Pagets sykdom

Viktig merknad: Pagets sykdom brukes synonymt med to forskjellige sykdommer. På den ene siden er Pagets sykdom en sykdom fra gynekologi og kreft. Pagets sykdom fra gynekologi er en ondartet svulst (kreft) av brystkanalen i hunnområdet brystvorte.

Synonymer i bredere forstand

• Osteitt deformans
• Osteodystrophia deformans
• Pagets sykdom

Pagets sykdom er lokalisert osteopati (= bein sykdom). I sammenheng med denne sykdommen forekommer overdreven benomdannelse. Denne ombyggingen fører til slutt til en unormal beinstruktur.

Disse benomdannelser og unormale benstrukturer gjør det berørt bein utsatt for brudd (f.eks. lårbenet) hals brudd) og deformasjoner (deformasjon av bein). Det kliniske bildet av Pagets sykdom kan oppstå fra fylte 40 år. Gjennomsnittsalderen for de berørte er 60 år.

Siden sykdommen vanligvis ikke forårsaker spesifikke eller "typiske" symptomer og vanligvis diagnostiseres "tilfeldig". I begynnelsen av sykdommen kan man oppdage en økt aktivitet av de såkalte osteoklaster (= celler som bryter ned beinstoffer). Det skilles mellom et asymptomatisk og et symptomatisk forløp av sykdommen. Et asymptomatisk forløp betyr at sykdommen ble diagnostisert som et såkalt ”tilfeldig funn”, og at ingen hoved manifestasjonssteder (dvs. en byll som lider spesielt alvorlig av Pagets sykdom) kan bestemmes. Pasienter med symptomatisk forløp har smerte, spesielt i muskel- og skjelettsystemet (spesielt: ryggsmerter).

Frekvens

Som nevnt ovenfor forekommer Pagets sykdom vanligvis etter fylte 40 år. Gjennomsnittsalderen antas å være rundt 60 år. Sannsynligheten for å få sykdommen er omtrent 1 av 30,000 30,000, noe som betyr at det i gjennomsnitt er en pasient med økt sannsynlighet for Pagets sykdom hos hver XNUMX XNUMX mennesker.

Årsaker

Foreløpig er den eksakte årsaken til Pagets sykdom fortsatt uklar. En såkalt langsom - virusinfeksjon i skjelettet diskuteres, som nå også blir ansett som tilsynelatende sannsynlig. En treg virusinfeksjon er en virusinfeksjon som utvikler seg sakte gjennom måneder eller år med inkubasjon.

Årsaken til Pagets sykdom anses å være en virusinfeksjon med såkalte paramyxovirus. Disse paramyxovirusene fremmer aktiviteten til osteoklaster (celler som bryter ned beinstoffer). Denne overaktiviteten akselererer beinresorpsjon, og osteoblaster (= celler som danner bein) fører til at denne økte benresorpsjonen kompenseres for ved forsøk på reparasjon. Disse reparasjonsforsøkene resulterer i en forhastet og ukoordinert beindannelse. Ved nærmere undersøkelse av disse benfeste, er det merkbart at de har en undergravert beinstruktur, og derfor kan det oppstå deformasjoner og veldig raskt og enkelt beinbrudd.