I friske bein er dannelse og nedbrytning inne balansere. Dette forstyrres i Pagets sykdom. Mange pasienter er symptomfrie, mens andre opplever forskjellige symptomer. Pagets sykdom er oppkalt etter sin første beskrivelse, den britiske legen Sir James Paget. Det kalles også “Pagets sykdom av beinet ”(for å skille det fra Pagets karsinom, "Pagets sykdom i brystet").
Osteodystrophia deformans
Det tekniske begrepet osteodystrophia deformans gir en passende beskrivelse av tilstand: osteodystrofi refererer til unormal benomdannelse som resulterer i nedsatt beinkvalitet; deformans står for “skjemmende” som en mulig konsekvens av lidelsen.
Hvordan utvikler denne sykdommen seg og hvem påvirkes?
Årsaken er fortsatt ikke klar. Imidlertid er det bevis for at det kan være en lidelse forårsaket av virus (særlig meslinger virus) som ikke blir tydelig før år til tiår etter smitte (langsom virusinfeksjon). Siden det er en familiær og geografisk gruppering av sykdommen, er det sannsynligvis også en arvelig disposisjon.
De beinspisende cellene (osteoklaster) som trengs for å omforme beinet, er mer aktive enn hos friske individer, noe som resulterer i økt nedbrytning av beinvev. Kroppen prøver å kompensere for denne akselererte nedbrytningen ved en rask oppbygging (ved hjelp av osteoblaster), som imidlertid fører til at det nydannede beinet er av dårligere kvalitet.
Konsekvensene av denne økte nedbrytningen og oppbyggingen er beinfortykning og uregelmessigheter, bøyning og redusert bæreevne i skjelettet. Stort sett er menn over 40-50 år rammet, forekomsten av sykdommen er 50 til 300 tilfeller per 100,000 innbyggere. Således, selv om Pagets sykdom er sjelden, er den fortsatt den nest vanligste beinsykdommen etter osteoporose.
Hvordan manifesterer sykdommen seg?
Hos mange berørte individer er det ingen eller knapt noen symptomer, så det er ikke uvanlig at diagnosen blir stilt ved en tilfeldighet under en Røntgen utført av en annen grunn. Hvis symptomer oppstår, påvirker de først og fremst områder der bein er under tunge stresset: Korsrygg, bekken og ben, muligens også skull, krageben og overarmer.
- De økende deformasjonene kan være synlige fra utsiden (for eksempel sabelformet bøyning av leggen, buet holdning, ansiktsforandringer (hatten blir plutselig for liten).
- Det kan være - vanligvis diffust, trekke - smerte på områdene for ombygging (spesielt om natten) - ryggsmerter er spesielt vanlig. På grunn av endringene, den tilstøtende skjøter blir utsatt for økt stresset, som i økende grad fører til ubehag også der.
- Spontane beinbrudd, alvorlige hodepine, hørselstap og svimmelhet angrep (på grunn av deformasjon av beinet i det indre øret) og nervelammelse (for eksempel fordi deformert ryggvirvel presser på nervekanalen) er andre mulige konsekvenser.
- Økt bentap fører til økt kalsium utskillelse, som kan føre til nyre steiner.
- Sjelden sen komplikasjon (ca. 1% av tilfellene) er ondartet bein svulst (osteosarkom).
