Plexus papilloma er en sjelden godartet hjerne svulst som har sitt utspring i årehinnen plexus rundt ventriklene i hjerne. Plexus papillomer påvirker hovedsakelig spedbarn og barn under 12 år. Ubehandlede svulster kan føre til alvorlige underskudd på visse hjerne områder og utvikling av hydrocefalus på grunn av økt opphopning av cerebrospinalvæske (CSF). Prognosen etter kirurgisk fjerning er god.
Hva er en plexus papilloma?
En sjelden godartet (godartet) plexus papilloma utvikler seg på venenes pleksus som eksternt omslutter de enkelte hjertekamrene for tilførsel og avhending. Hvis den ikke blir behandlet, hindrer den gradvis strømmen av cerebrospinalvæske (CSF), som sirkulerer mellom ventriklene og byttes kontinuerlig. Spesielt forstyrret utstrømning med en konstant hastighet av CSF-produksjon kan føre til økt intrakranielt trykk med tilsvarende symptomer. I tillegg presser den romlige etterspørselen til plexus papilloma visse hjerneområder og fører til tilsvarende symptomer opp til funksjonelle underskudd. Spedbarn under 2 år og barn opp til 12 år er hovedsakelig berørt, med jenter og gutter som er like berørt. Plexus papilloma kan fjernes kirurgisk med en god påfølgende prognose. Godartet pleksus papilloma er i kontrast med ondartet (ondartet) pleksus svulst, som er tilbøyelig til tilbakefall selv etter kirurgisk fjerning.
Årsaker
Den relative sjeldenheten til plexus papilloma eller plexus carcinoma har ennå ikke avdekket noen statistiske abnormiteter angående mulige utfellingsfaktorer for deres utvikling. Tumorforskning har ikke gjort store fremskritt på dette området fordi det tilsynelatende ikke er noen klare utgangspunkt. Fra tid til annen blir det gjort forsøk på å sikre det gen ansvarlige mutasjoner. For eksempel er det gjort forsøk med liten suksess for å knytte plexus papillomer til Aicardi syndrom eller Li-Fraumeni syndrom. Aicardi syndrom er en X-bundet arvelig sykdom som fører til misdannelser i hjernen, og Li-Fraumeni syndrom, som er arvet på en autosomal-dominerende, dvs. ikke-kjønnstypisk måte, fører til stor sannsynlighet for å utvikle flere svulster. i ung alder hos de berørte. En annen forskningstilnærming besto i forsøket på å tilskrive utviklingen av plexus papilloma eller karsinom til visse virusinfeksjoner. Denne tilnærmingen ga heller ingen robuste funn. Avslutningsvis er det (fremdeles) ingen vitenskapelig validerte bevis på årsakene til utviklingen av plexus papilloma eller karsinom.
Symptomer, klager og tegn
Plasseringen av et plexus papilloma på en eller flere hjerneventrikler betyr at i utgangspunktet ikke-spesifikke, men likevel typiske symptomer oppstår på et tidlig stadium av svulsten. Det er hovedsakelig selve papillomaen som på grunn av dens volum, hindrer sirkulasjonhenholdsvis utstrømningen av hjernevæsket. Samtidig produserer papillomavævet også ekstra cerebrospinalvæske, slik at tilstrømning og utstrømning av CSF ikke lenger er i harmoni. Opprinnelig er det en økning i intrakranielt trykk, noe som fører til de uspesifikke symptomene på hodepine, kvalme til oppkast, kramper og irritabilitet. Spesielt hos små barn, der det er vanskelig å klassifisere de ikke-spesifikke symptomene riktig, kan utviklingen av hydrocefalus forekomme i et avansert stadium hvis det ikke blir behandlet. Det umiddelbare trykket som utøves av plexus papilloma på det omkringliggende hjerneområdet, kan også resultere i nevronell dysfunksjon, forårsake forstyrrelser eller underskudd i visse motoriske og / eller sensoriske evner.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Når de uspesifikke symptomene beskrevet ovenfor oppstår som ikke kan tilskrives en spesifikk sykdom, mistenkes tilstedeværelsen av nevrologisk sykdom i hjernen. Mens et elektroencefalogram (EEG) gir innledende indikasjoner på om og hvor en hjernesvulst kan være til stede, bildebehandlingsteknikkene datatomografi (CT) og magnetisk resonansbilder (MR) tillater det å komme mer presise uttalelser. Fokuset på diagnosen skifter fra CT til MR fordi myke strukturer blir tydeligere avbildet av MR. En MR kan gi et godt bilde av plexus papilloma. Vevet i svulsten skiller seg ut som en homogen masse med en blomkållignende struktur. En analyse av cerebrospinalvæsken kan gi informasjon om det er en betennelse av nerver som har ført til symptomene. Den endelige sikkerheten om svulsten er godartet eller ondartet kan gis av en biopsi etterfulgt av en subtil undersøkelse. Til slutt er det eneste effektive behandlingsalternativet fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten.
Komplikasjoner
I plexus papilloma oppstår komplikasjoner vanligvis bare når sykdommen blir ubehandlet. Selvhelbredelse forekommer ikke i dette tilfellet, så kirurgisk fjerning av svulsten er nødvendig. Hvis svulsten ikke fjernes, kan den føre til høyt trykk i hjernen og dermed til svikt i de forskjellige hjerneområdene. Som et resultat lider den berørte personen vanligvis av lammelse og andre motoriske lidelser. Likeledes forårsaker høyt trykk i hjernen også alvorlig hodepine og ikke sjelden oppkast og kvalme. Lider selv lider også av kramper og betydelig økt irritabilitet. Hydrocephalus kan også utvikle seg som et resultat av plexus papilloma hvis Vann blir ikke fjernet fra hjernen. Uten behandling vil hjernen bli irreversibelt skadet av plexus papilloma. Behandling er vanligvis ikke forbundet med noen spesielle komplikasjoner. Svulsten kan fjernes ved kirurgi. Det er vanligvis ingen ytterligere klager. Berørte individer kan kreve stråling terapi etter behandling. Hvis behandlingen lykkes, påvirkes ikke pasientens forventede levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi plexus papilloma er en svulst, må den alltid undersøkes og behandles av en lege. Det er ingen selvhelbredelse med denne sykdommen og vanligvis død av den berørte personen hvis det er ytterligere opphopning av Vann i hjernen. Tidlig diagnose og behandling av plexus papilloma har en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet og kan forhindre komplikasjoner. Legen bør konsulteres i tilfelle plexus papilloma når det er dannelse av en klump på hode av den berørte personen. Pasienter lider av hodepine og kvalme, og disse symptomene oppstår uten spesiell grunn og forsvinner ikke av seg selv. I dette tilfellet, smertestillende kan ikke avlaste smerte enten. På samme måte indikerer hydrocephalus plexus papilloma og bør alltid undersøkes av en lege. I det videre forløpet oppstår også motoriske underskudd, som også indikerer hjernesvulst. Undersøkelsen og diagnosen gjøres vanligvis ved hjelp av en MR. Imidlertid utføres videre behandling på et sykehus ved kirurgisk inngrep. Hvorvidt pasientens forventede levealder er redusert av pleksus papilloma, kan generelt ikke forutsies.
Behandling og terapi
Fordi det ikke er noen måte å føre til at plexus papilloma dør ved medisinering eller andre midler, er den eneste effektive behandlingen som er tilgjengelig i tilfelle en klar diagnose, fullstendig kirurgisk fjerning av papilloma. Bare i noen få tilfeller kan signifikant lindring av symptomer allerede oppnås ved kunstig drenering av cerebrospinalvæsken for å redusere intrakranielt trykk. Spesialiserte sentre er i stand til å fjerne svulsten fullstendig så forsiktig som mulig ved mikrokirurgiske midler eller endoskopisk. Målet er også å gjenopprette sirkulasjon av cerebrospinalvæske ved å gjenåpne mulige avløp. Under operasjonen brukes såkalte nevronavigasjons- og bildebehandlingsprosedyrer for å øke sikkerhet og vevsbeskyttelse, noe som muliggjør konstant overvåking av den kirurgiske prosedyren. Det er ingen enighet blant eksperter om postoperativ fortsettelse av behandling med stråling terapi er nødvendig og nyttig.
Forebygging
Fordi det hittil ikke er kjent noen utløsende faktorer for utvikling av plexus papilloma, og virussykdommer eller genetiske disposisjoner ikke har vist seg å være årsakssammenheng, er det ingen forebyggende målinger som kan forhindre sykdom fra svulsten. Imidlertid fordi vedvarende og tilbakevendende symptomer hos barn hovedsakelig er spedbarn og barn under 12 år hodepine, ubehag og mulige personlighetsendringer som ikke kan tilskrives andre sykdommer, bør også avklares nevrologisk.
ettervern
I de fleste tilfeller bare noen få eller begrensede målinger direkte etterbehandling er tilgjengelig for de som er rammet av plexus papilloma. Derfor bør den berørte personen søke legehjelp ved de første symptomene eller tegnene på sykdommen for å forhindre forekomsten av ytterligere symptomer eller komplikasjoner. Det kan ikke være noen selvhelbredelse, så behandling av en lege er alltid nødvendig. I de fleste tilfeller må de berørte gjennomgå kirurgisk inngrep. Barnet skal ta det med ro og hvile etterpå. Innsats eller stressende og fysiske aktiviteter bør unngås for ikke å legge unødig belastning på kroppen. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også nødvendige etter en vellykket operasjon for å oppdage og fjerne ytterligere svulster på et tidlig stadium. Barn må støttes spesielt av foreldrene og slektningene under oppholdet terapi. Dette kan også forhindre mulige psykologiske forstyrrelser eller depresjon. Hvis plexus papilloma oppdages tidlig og behandles riktig, opplever den berørte personen vanligvis ikke redusert forventet levealder.
Hva du kan gjøre selv
Plexus papilloma forekommer hos barn og spedbarn. Disse individene er i sin natur ikke tilstrekkelig i stand til å ta selvhjelp målinger det ville resultere i en kur. Derfor er verge, pårørende eller nære mennesker fra det sosiale miljøet i økende grad ansvarlige for å oppnå en forbedring av situasjonen i barnets interesse ved å ta forskjellige tilnærminger. En åpen tilnærming til sykdommen er indikert i hverdagen. Risikofaktorer og hele omstendighetene bør forklares til barnet tilstrekkelig og forståelig. Åpne spørsmål bør besvares ærlig og informativt. Denne oppførselen forhindrer irritasjon eller ubehagelige overraskelser. Hvis det er tilstrekkelig informasjonsflyt, er det ofte lettere å håndtere sykdommen. Siden et sykehusopphold er nødvendig under hjernesvulst behandling, bør det treffes tiltak for å fremme trivsel og livsglede. Lek og moro bør inkluderes daglig innenfor muligheten. En positiv grunnholdning hos de voksne har god effekt på barnet. Det har en motiverende effekt og reduserer misoppfatninger så vel som frykt. Kontakt med jevnaldrende og også med andre pasienter kan oppleves som hyggelig av barnet. Gjensidig utveksling av akkumulerte erfaringer skaper muligheter for bedre å takle den generelle situasjonen.
