Porphyrias: Terapi

årsaks terapi eksisterer ikke verken for akutte eller kutane former for porfyri.Terapi for å redusere risikoen for et angrep eller en episode.

Generelle tiltak

  • For akutte porfyrier i løpet av en episode:
    • Flytt berørt person til et mørkt og stille rom.
    • Det kan være nødvendig med intensiv medisinsk overvåking på grunn av risikoen for åndedrettslammelse!
  • I sammenheng med kutane porfyrier, bør solen om mulig unngås:
    • Solbeskyttelse av klær: langermede og tett vevde klær, lukkede sko, hansker, hodeplagg.
    • Bruk spesielle solkremer → basert på titandioksid og sinkoksid, slik at beskyttelse mot UVA- og UVB-stråler og synlig (blått) lys er mulig; Merk: Normale solkremer er uegnet, da de ikke absorberer den blå delen av synlig lys!
  • Alkohol begrensning (avstå fra alkoholforbruk).
  • Gjennomgang av permanent medisinering på grunn av mulige effekter på den eksisterende sykdommen.
  • Unngåelse av psykososialt stress:
    • Stress
  • Unngåelse av miljøbelastning:
    • Bly → blyforgiftning
    • Organiske løsemidler, slik som de som finnes i malingsvirksomheter og renseri.
    • Giftige kjemikalier (hepatotoksiske /leveren skadelig).

vaksinasjoner

Følgende vaksiner anbefales, da infeksjon ofte kan føre til forverring av den nåværende sykdommen:

  • Influensavaksinasjon
  • Pneumokokk vaksinasjon

Regelmessige kontroller

  • Regelmessige medisinske kontroller
  • Regelmessig leverscreening og sonografi (ultralydundersøkelse) av leveren ved akutte porfyri og alder> 50 år på grunn av økt risiko for hepatocellulært karsinom

Ernæringsmedisin

  • Ernæringsrådgivning basert på ernæringsanalyse
  • Ernæringsmessige anbefalinger i henhold til en blandet kosthold tar hensyn til sykdommen ved hånden. Dette betyr blant annet:
    • Daglig totalt 5 porsjoner friske grønnsaker og frukt (≥ 400 g; 3 porsjoner grønnsaker og 2 porsjoner frukt).
    • En eller to ganger i uken fersk havfisk, dvs. fet marin fisk (omega-3 fettsyrer) som laks, sild, makrell.
    • Høy fiber kosthold (fullkorn, grønnsaker).
  • Overholdelse av følgende spesielle kostholdsanbefalinger i sammenheng med akutte porfyrier:
    • Kosthold med høyt karbohydrat i latensfasen (fase uten eller bare mindre symptomer) - risikoen for et angrep kan reduseres
    • Unngå sulttilstander - vær oppmerksom på regelmessig spising; utføre dietter bare i remisjonsfaser (midlertidig (forbigående) eller permanent nedsenking av sykdomssymptomer) og sikte på langsom vektreduksjon
    • Bær glukose - ved begynnelsen av magesmerter (magesmerter) kan du unngå kritisk utvikling av symptomer
  • Valg av passende mat basert på ernæringsanalysen
  • Se også under “Terapi med mikronæringsstoffer (vitale stoffer) ”- ta om nødvendig et passende kosthold supplere.
  • Detaljert informasjon om ernæringsmedisin du vil motta fra oss.

Fysioterapi (inkludert fysioterapi)

  • Forebyggende lysbehandling (om våren): den hud blir mer tolerant ved bestråling med kunstig UV-lys flere ganger i uken.

Psykoterapi