Rask progressiv glomerulonefritt (RPGN) (synonymer: Glomerulonefritt, raskt progressiv; engelsk raskt progressiv glomerulonefritt ICD-10 N01.-: Hurtig-progressiv nefrittisk syndrom) er en relativt sjelden form for glomerulonefritt med raskt progressiv (progressiv) forverring av nyre funksjon.
glomerulonefritt er bilateral betennelse i nyrene der nyrekroppene (glomerulene) først påvirkes.
Det er en nefrologisk nødsituasjon som må avklares og behandles, ellers kan det oppstå nyresvikt (i løpet av dager til uker).
Følgende hovedformer for glomerulonefritt skiller seg ut:
- Glomerulonefritt med minimal forandring (MCGN) (glomerular minimal lesion) - vanligste årsaken til nefrotisk syndrom in barndom.
- Fokal segmental skleroserende glomerulonefritt (FSSGN) - assosiert med nefrotisk syndrom i omtrent 15% av tilfellene.
- Membranøs glomerulonefritt (MGN) - den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom hos voksne; står for 20-30% av alle glomerulonefritider; kan være primær eller sekundær (som skyldes andre sykdommer)
- Membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) - assosiert med nefrotisk syndrom i 50%.
- Mesangial IgA glomerulonefritt - vanligste form med opptil 35% av tilfellene.
- Rask progressiv glomerulonefritt (RPGN) - forekommer hos 2-7% av pasientene; sykdommen er klassifisert i flere årsaksgrupper
Rapid progressive glomerulonephritis (RPGN) er delt inn i følgende typer:
- Type 1: 12% av tilfellene; på grunn av antistoffer mot den glomerulære kjellermembranen.
- Type 2: 44% av tilfellene; forårsaket av avsetning av immunkomplekser; forekommer for eksempel i nærvær av lupus erythematosus (LE)
- Type 3: 44% av tilfellene; immunkomplekser og antibasal membran antistoffer er fraværende.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 1 sykdom per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Hvis den ikke behandles, fører den raske (raskt) progressive glomerulonefritt til terminal nyresvikt (nyre feil). Hvis terapi startes tidlig, dvs. nyrene har fortsatt gjenværende funksjon, forbedres nyrefunksjonen i mer enn 60% av tilfellene.
Type 2 og 3 for hurtig progressiv glomerulonefritt er ofte tilbakevendende (tilbakevendende).
