Tilkobling Slå sammen to fingre når alle fingrene er berørt kalles en skjehånd. Syndactyly forekommer ofte med Apert-syndromet.
- Splitting hånd
- Skjehånd
Definisjon
En syndaktyly av hånden er en benete eller bindevev tilkobling av to fingre. I denne sykdommen mangler rommet mellom fingrene. Denne sykdommen er medfødt.
Epidemiologi
Syndactyly of the hand er en relativt vanlig sykdom. Det er den vanligste medfødte misdannelsen i hånden. Syndactyly er diagnostisert hos en av 10005000 nyfødte.
En utviklingsforstyrrelse i 5. til 7. uke med embryonal utvikling diskuteres. I de fleste tilfeller kan ingen årsak til sykdommen identifiseres, sjeldnere er genetiske arvelige sykdommer tilstede (ca. 20% av alle tilfeller). Genetiske sykdommer der syndaktisk forekommer er Aarskog syndrom, Adams-Oliver syndrom, Fraser syndrom, Pfeiffer syndrom (acrocephalo-syndromer) og Smith-Lemli-Opitz syndrom.
- Aarskogs syndrom
- Adams Olivers syndrom
- Fraser syndrom
- Pfeiffer syndrom (Acrocephalo-Syndactyl Syndrome) og
- Smith-Lemli-Opitz syndrom-
Skjemaer
I utgangspunktet skilles det mellom bløtvev syndaktivt fingrene er koblet til hverandre utelukkende av hud og bindevev. I benete syndaktyly er den finger bein er også koblet til hverandre. Videre skiller man ut omfanget av fingerenes forbindelse med hverandre.
Her skiller man ut tre alvorlighetsgrader: I de fleste tilfeller er bare to fingre forbundet med hverandre (enkel syndaktyly). Hvis flere fingre på en hånd er berørt, snakker man om flere syndaktylyer. Hvis alle fingrene på en hånd er berørt, dannes en såkalt skjehånd.
Tilstedeværelsen av en slik misdannelse mistenkes å være en genetisk sykdom (Apert syndrom).
- Bløtvevet syndaktivt
- Benet syndaktivt
- Delvis (delvis)
- Nesten fullstendig (delsum)
- Fullført (totalt)
Den røde tallraden viser håndstrålene. Bjelken 4 har slått seg sammen med bjelken 5, derfor mangler tallet 5. Fingrene (blå tallrekke) er ordnet normalt fra 1 - 5.
