Terapi
Ved begynnelsen av Wegeners granulomatose antibiotikumet Clotrimazol (bredspektret antibiotika med ingrediensene: Trimethroprim og Sulfamethoxazole), f.eks. tilgjengelig som Cotrim®, noe som fører til en forbedring, selv om virkemåten fremdeles er helt uklar. I det videre løpet av sykdommen er behandlingen vanligvis med kortison (handelsnavn for eksempel Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Dette kan kombineres med immunosuppressive stoffer slik som metotreksat (handelsnavn: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) og cyklofosfamid (handelsnavn: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Disse tilhører imidlertid gruppen av kjemoterapeutiske medikamenter og har tilsvarende bivirkninger. For en stund nå, monoklonalt antistoffer har også vært tilgjengelig, som også demper immunsystem. Infliximab (tilgjengelig f.eks. som Remicade®) er et slikt antistoff, det blokkerer en reseptor (TNF-alfa-blokker).
Siden produksjonen av slike antistoffer er veldig dyrt og behandling med slike antistoffer kan føre til alvorlige overfølsomhetsreaksjoner, det brukes bare hos pasienter som ikke reagerer på metotreksat. Som et reservemedisin er det muligheten til å gi mykofenolatmofetil (handelsnavn CellCept®) til pasienter der Wegeners granulomatose forbedres ikke ved administrering av kortison i kombinasjon med metotreksat. Plasmaferese er den valgte behandlingen for svært alvorlige tilfeller av dialyse-i slekt nyre svikt eller livstruende lungeblødning. Andre legemidler som brukes sjeldnere til terapi er Som vedlikeholdsbehandling, etter forbedring av den akutte tilstand, kortison er foreskrevet i fallende doser og et immunsuppressivt medikament som Azathioprin® (f.eks. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
I tillegg antibiotika slik som Cotrim® fortsetter å bli gitt for å forhindre at nasopharyngeal hulrom blir kolonisert og infisert av Staphylococcus aureus.
- Etanercept (f.eks. Enbrel®), et genetisk konstruert protein, virker immunsuppressivt
- Ciklospoprin A, et immunsuppressivt medikament
- Leuflunomide (f.eks. Arava®) et immunsuppressivt medikament
- Rituximab (f.eks. MabThera®) Monoklonalt antistoff som ligner Infliximab
Prognose
Uten terapi, Wegeners granulomatose fører nesten alltid til nyre svikt som følge av nyrebetennelse innen 6 måneder og dermed til døden. Med målrettet terapi er den tilstand forbedres betydelig i mer enn 90% av tilfellene. Ved 3⁄4 av alle pasienter kan til og med en midlertidig frihet fra symptomer oppnås. Omtrent halvparten av pasientene kan oppleve tilbakefall av symptomer, som deretter må behandles på nytt.
