Synonymer i bredere forstand
Wegeners sykdom, allergisk angiitt og granulomatose, Klinger-Wegener-Churg syndrom, Wegeners granulomatose, Wegener-Klinger-Churg gigantisk celle granuloarteritt, rhinogen granulomatose
Definisjon
Wegners granulomatose er en sykdom der de små blod fartøy bli betent i hele kroppen (systemisk vaskulitt). Dette fører til dannelse av vevsknuter (granulomer). For det meste påvirkes ørene, luftveiene, lungene og nyrene. De blod fartøy endres nekrotisk og granulomatøst.
Epidemiologi Befolkningsforekomst
Wegners granulomatose er relativt sjelden, og forekommer hos ca. 5-7 personer per 100,000. Kvinner blir sjeldnere syke enn menn, sykdommen forekommer hyppig rundt 50 år, men det er også rapportert tilfeller der barn og ungdommer blir syke.
Symptomer
Wegners granulomatose begynner ofte med en vedvarende blodig forkjølelse, neseblod og kronisk overbelastet nese. Bihulebetennelse kan også knyttes til det. Betennelse i mellomøret (otitis media), øreverk, svimmelhet og til og med døvhet kan også forekomme både i begynnelsen og i løpet av sykdommen.
I løpet av sykdommen, heshet, tørr hoste, ledd og muskler smerte ofte forekommer. Betennelse i nyrene fartøy (glomerulonefritt) er også vanlig i løpet av sykdommen. I tillegg kan det være øyesmerter, betennelse i øynene og til og med synsforstyrrelser, samt endringer i huden, slik som blødning, røde flekker og knuter.
En eksakt årsak er ennå ikke kjent. Det som er sikkert er at det er en betennelse i karene i kroppen (generalisert vaskulitt) forårsaket av autoimmun antistoffer. Det tilknyttede antigenet er ikke kjent, diskutert er blant annet inhalerte allergener og en angrep med Staphylococcus aureus.
Diagnose
Siden symptomene kan variere sterkt, krever diagnosen Wegeners granulomatose laboratoriekjemiske, mikroskopiske (histologiske) og kliniske funn. En vevsprøve (biopsi) kan tas, der en mikroskopisk undersøkelse avslører økte celler i en bestemt form (granulomer) og døende celler (nekrose). I tilfelle av nyre involvering, en nyre biopsi kan avsløre typisk endret nyre celler.
A blod test sikkert autoantistoffer (for det meste c-ANCA, sjeldnere p-ANCA) er også nødvendig. Disse antistoffer er rettet mot kroppens egne hvite blodceller (leukocytter, spesielt nøytrofile granulocytter). Forkortelsen ANCA står for Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.
Betennelsesmarkører (som CRP) kan også forhøyes i blodet. kreatinin kan også bli forhøyet hvis Wegners granulomatose har involvert nyre. En Røntgen eller CT-skanning viser ofte endringer i lungene (granulomer og arr).
