In Addisons sykdom (synonymer: Addisons sykdom; Addisons melanose; Addisons syndrom; bronkial hud sykdom; bronkial sykdom; suprarenal melasma; primær binyrebarkinsuffisiens; primær binyrebarkinsuffisiens; primær adrenokortisk atrofi; primær binyrebarkinsuffisiens; primær binyrebarkhypofunksjon; primær hypoadrenalisme; primær hypoadrenokortisisme; primær suprarenal insuffisiens; ICD-10-GM E27. 1: Primær binyrebarkinsuffisiens: Addisons sykdom) er primær binyrebarkinsuffisiens (NNR insuffisiens; binyrebarkinsuffisiens). Dette resulterer i redusert sekresjon av all binyrebarken hormoner (NNR-hormoner). Sykdommen (NNI) er et resultat av en progressiv ødeleggelse av binyrebarken, som må påvirke mer enn 90%, fordi først da vises kliniske symptomer på binyrebarkinsuffisiens.
Det er mange årsaker til primær binyrebarkinsuffisiens:
- Genetiske årsaker (hyppighet: svært sjelden).
- Adrenoleukodystrofi (synonymer: X-ALD; Addison-Schilder syndrom) - X-bundet recessiv lidelse som fører til en defekt i steroidhormonsyntese med akkumulering av overkjede fettsyrer i NNR og CNS; følgelig nevrologiske underskudd og demens utvikle seg med utbrudd i barndom.
- Familiel glukokortikoidmangel (isolert kortisol mangel med normal aldosteron konsentrasjoner; f.eks. pga ACTH reseptordefekt (→ manglende respons av ACTH til NNR).
- primær kortisol motstand (på grunn av fraværende eller defekte glukokortikoidreseptorer i målvevet (→ sekundær hypersekresjon av: ACTH, kortisol, androgener og mineralokortikoider).
- Autoimmun ødeleggelse av NNR (75% av tilfellene).
- Infeksjoner (10-25% av tilfellene)
- Vaskulære (vaskulære) årsaker.
- Maligniteter (svulstsykdommer; metastaser i NNR).
Kjønnsforhold: kvinner er oftere rammet enn menn.
Frekvens topp: gjennomsnittsalderen ved diagnosen er 40 år.
Addisons sykdom forekommer relativt sjelden.
Forekomsten (sykdomsforekomst) er 10-11 tilfeller per 100,000 innbyggere per år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 5 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland). Forløp og prognose: På grunn av for det meste uspesifikke kliniske symptomer, blir diagnosen ofte forsinket! Sykdommen er potensielt livstruende. Fullstendig tap av binyrefunksjon oppstår. Prosessen kan være akutt eller kronisk snikende. Den manglende hormoner må erstattes for livet. Addison krise (årvåkenhetsforstyrrelse (nedsatt bevissthet), dehydrering (mangel på væske), feber, hypoglykemi (lav blod sukker)) er den akutte livstruende formen for prosessen og krever akutt sykehusbehandling. Lider skal alltid ha med seg et ID-kort som informerer dem om det tilstand i nødstilfelle.
Komorbiditeter (samtidige sykdommer): Addisons sykdom er assosiert med andre autoimmune sykdommer i mer enn halvparten av tilfellene, autoimmun tyreoiditt (AIT) i 50%, og type 1 diabetes mellitus i 10-15%.
