Angioblastoma er kortversjonen for hemangioblastoma. Hemangioblastomas tilhører de godartede svulstene i sentralen nervesystemet. De vokser vanligvis fra ryggmarg eller bakre fossa av skull.
Angioblastomer kan forekomme sporadisk eller i en familiær klynge og deretter manifestere seg som Von Hippel-Lindau sykdom. Et angioblastom vokser vanligvis sammen med en stor cyste som inneholder selve svulsten som en liten fast del av veggen. Cysten, som vokser sammen med svulsten, inneholder en ravfarget væske, og flere av dem kan fremstå som såkalt syringa i ryggmarg. I angioblastomer er det en sterk produksjon av erytropoietin (Epo), som også brukes som doping middel. På grunn av den økte produksjonen av erytropoietin, en økning i rødt blod celler kan forekomme hos den berørte pasienten.
Symptomer
Hvis hemangioblastoma er lokalisert i lillehjernen, er følgende symptomer de viktigste: Hvis veksten av godartet svulst er mer avansert, kan det også være forstyrrelser i bevisstheten. Hvis svulsten er lokalisert i ryggmarg, kan den berørte personen vise sensoriske forstyrrelser samt tegn på lammelse. I tillegg usikkerhet på gangart og forstyrrelser i avføring og vannlating er mulig. Imidlertid forårsaker svulsten sjelden smerte. - Hodepine
- Kvalme
- Balanseforstyrrelser
- Gjengusikkerhet
- Rotasjonssvimmelhet
Terapi
Årlige kontroller er nødvendige for å holde et øye med den langsomme, men ofte jevnlige svulstveksten og for å kunne gripe inn i tide. Magnetisk resonansavbildning med kontrastmiddel er den foretrukne metoden for primærdiagnose og oppfølging. Hvis behandling av angioblastom blir nødvendig, fjernes det ved mikrokirurgi. I de fleste tilfeller kan hemangioblastomaene fjernes fullstendig på grunn av godartethet og vokser vanligvis ikke igjen. Strålebehandling har ennå ikke oppnådd overbevisende resultater i behandlingen av angioblastomer, og medisinering av angioblastomer blir for tiden undersøkt, slik at den eneste beviste effektive behandlingen for hemangioblastomer er kirurgisk fjerning.
Definisjon
Von Hippel-Lindaus sykdom ble oppdaget av legene Eugen von Hippel og Arvid Lindau på begynnelsen av 20-tallet som et arvelig svulstsyndrom. I tillegg til hemangioblastomer inkluderer sykdommen også retinale svulster (retinal angiomer), nyretumorer og binyretumorer (feokromocytomer). Svulster av det indre øretden bitestikkelen og også av bukspyttkjertelen kan også være inkludert.
Under sykdommen utvikler pasienten ofte flere hemangioblastomer. Dermed er en endelig kur ved kirurgisk fjerning av de eksisterende svulstene vanligvis ikke mulig, ettersom nye svulster alltid vokser tilbake. Fjerning av angioblastomer fra CNS (sentral nervesystemet) lykkes vanligvis uten langvarig skade, men det er fortsatt ikke tilrådelig å fjerne alle svulster fra pasienten som lider av Hippel-Lindau sykdom.
Snarere har det vist seg å være mer effektivt å overvåke pasienten med von Hippel-Lindau sykdom årlig ved hjelp av MR av hjerne og ryggmargen. Deretter blir det diskutert med pasienten individuelt hvilke av svulstene som skal fjernes hvis mulig. Her prioriteres de svulstene som forårsaker symptomer.
Hvis det er svulster som ikke gir symptomer eller klager, men som vokser og blir større og større i oppfølgingsundersøkelsene, anbefales også fjerning. Dette er fordi en studie har vist at det generelt ikke er noen forbedring eller forverring av symptomene og funksjonelle tilstand når et angioblastom fjernes kirurgisk. Dette betyr at det som regel ikke er forårsaket noen permanent skade.
På den annen side gjør det også klart at symptomer som allerede har oppstått ikke kan reverseres ved å fjerne svulsten som forårsaket dem. Konklusjonen kan trekkes at det anbefales å fjerne voksende svulster så lenge de ikke gir irreversible symptomer.
