Behandling
Grunnlaget for behandlingen av Goodpastures syndrom er administrering av immunosuppressive stoffer (som cyklofosfamid) og glukokortikoider (dvs kortison) og en plasmautveksling ("plasmaferesis") for å fjerne sirkulasjonen antistofferOverlevelsen etter 1 år i en britisk retrospektiv er 100% og nyrenes overlevelse er 95%. I følge nylige funn, en effektiv supplere av behandlingen består av antistoffer, som griper inn i den immunologiske prosessen. Antistoffet rituximab (MabThera®) mot et overflateantigen av B-lymfocytter og pre-B-lymfocytter fører tilsynelatende til en betydelig forbedring i langtidsprognosen.
Frekvens
Goodpastures syndrom er, som alle autoimmune sykdommer, en svært sjelden sykdom. Det anslås at for hver 1 million innbyggere er det 1 person som lider av Goodpastures syndrom. Menn ser ut til å bli rammet noe oftere enn kvinner.
Pasientenes alder er veldig variabel, tilfeller fra 10 til 90 år er rapportert. Sykdomstoppene, dvs. alderen hvor de fleste pasienter utvikler sykdommen, er rundt 30 og rundt 60 år (60-åringer er ofte kvinner som allerede har fått diagnosen nyre sykdom en gang i livet). I følge en kinesisk studie om Goodpastures syndrom har de eldre pasientene vanligvis et noe mildere forløp av Goodpastures syndrom.
Forløp av sykdommen
I begynnelsen av sykdommen er det knapt noen eller veldig få autoantistoffer til stede og derfor er symptomene ganske subtile. En liten mikrohematuri kan allerede oppdages i urintesten (dvs. det er det allerede blod i urinen, men i så lave konsentrasjoner at det overhodet ikke ville være synlig med det blotte øye, men bare kan diagnostiseres ved hjelp av spesielle urinteststrimler). Begynnende skade på nyrene kan føre til nyrehypertensjon, høyt blodtrykk forårsaket av redusert nyre funksjon, som igjen kan forårsake symptomer og komplikasjoner.
I de fleste tilfeller initieres imidlertid ikke en detaljert diagnose før Goodpastures syndrom allerede er på et avansert stadium og pasienten lider av hoste. blod og blodet i urinen er også godt synlig for det menneskelige øye. Disse to egenskapene - hosten av blod og blodet i urinen - bør be en erfaren lege om å vurdere Goodpastures syndrom, spesielt hvis nyre svikt utvikler seg raskt. Nyre biopsi (samling av små prøver fra nyrene i en mindre kirurgisk prosedyre) er den tryggeste måten å diagnostisere Goodpastures syndrom på.
Nyreprøven sendt til histologi laboratorium kan deretter brukes til å diagnostisere rask progressiv glomerulonefritt. I direkte immunfluorescens (et annet undersøkelsesalternativ for leger i et histologisk laboratorium) med fluorescerende antistoffer mot humant immunglobulin, er en lineær fluorescens funnet på den glomerulære kjellermembranen (omtrent "baseplaten" til nyrevevet). I sjeldne tilfeller dominerer raskt utviklet nyreinsuffisiens uten å hoste opp blod.
Blant de laboratorieverdier analysert fra blodprøver, nyreverdier øker raskt og sterkt, og sirkulerende anti-GBM-antistoffer kan også oppdages. Alvorlighetsgraden av symptomene pasienten lider av, avhenger av mengden antistoffer som produseres i kroppen. Når hosten med blod begynner, har man allerede nådd et avansert stadium av Goodpastures syndrom, og øyeblikkelig diagnose og terapi er av største betydning.
Hvis sykdomsforløpet er frodig (= veldig stormfullt), oppstår også respirasjonsinsuffisiens og nyreinsuffisiens innen kort tid. På grunn av blodtap via urin, utvikler pasientene seg alvorlige anemi (mangel på blod). Etter hvert som nyrene blir mer og mer berørt, blir hypertensjon og nyreinsuffisiens mer uttalt.
Tidligere var en sykdom som Goodpastures syndrom alltid dødelig. I dag er det imidlertid takket være moderne metoder og muligheter for moderne medisin, mulig å behandle i det minste lunge involvering godt. Når nyrene har blitt utilstrekkelige, kan de imidlertid ikke leges igjen, slik at en nyreerstatningsterapi, dvs. dialyse, eller til og med a nyretransplantasjon må vurderes.
