Introduksjon
Goodpastures syndrom, anti-glomerular basement membrane (GBM) sykdom / anti-GBM sykdom, er en av mange alvorlige, men heldigvis sjeldne autoimmune sykdommer. Ved autoimmune sykdommer produserer egen kropp antistoffer, dvs. faktisk “gode defensive stoffer” av kroppen vår immunsystem, mot kroppens egne strukturer eller celler. Normalt disse antistoffer blir først dannet etter at en person har kommet i kontakt med et stoff som er fremmed for kroppen, har gjenkjent det som sådan takket være dets ukjente overflatestrukturer og deretter aktiverer kroppens egne forsvarsceller.
Disse blir deretter spesifikt dannet og trykt på denne ene typen fremmed substans og dermed potensielle patogener. De kan derfor bare gjenkjenne denne typen og er ellers ufarlige, så de skader ikke kroppen vår lenger. Men hvis det skjer at kroppen plutselig eller gradvis ikke lenger gjenkjenner strukturer som faktisk er kjent for den som tilhører den, klassifiserer den dem også som fremmedlegemer og begynner å behandle dem som sådan. Det som følger er også den faktisk ganske normale kaskadelignende forsvarsreaksjonen i kroppen, som er nødvendig for å overleve - bare nå blir kroppens egne strukturer angrepet og kjempet.
Årsaker til Goodpastures syndrom
Utviklingen av en autoimmun sykdom kan ha mange forskjellige årsaker. Det er for eksempel visse genetisk bestemte og derfor arvelige autoimmune sykdommer. Andre erverves, for eksempel gjennom en tidligere infeksjon med bakterie or virus.
Atter andre kan også utløses av giftige stoffer som man har kommet i kontakt med. Sist men ikke minst, i et stort antall tilfeller er det ganske enkelt uklart og ingen andre utløsere kan identifiseres. I Goodpastures syndrom er årsakene helt uklare, men det antas at det er en rekke utløsende faktorer som fungerer sammen.
Tilsynelatende spiller for eksempel pasientens tidligere sykdommer en viktig rolle påvirke (som tilfellet var med pasienten i den første beskrivelsen i 1919 av den amerikanske patologen Ernest Goodpasture (17. oktober 1886 til 20. september 1960), var det også her den forrige influensainfeksjonen). I tillegg forbindelser med lunge tuberkulose ble beskrevet. I Goodpastures syndrom, autoantistoffer (for det meste IgG1 og IgG4, men i 1/3 av tilfellene dannes også IgA og IgM) i basalmembranene til glomeruli (de minste enhetene i nyre, de såkalte nyrekroppene), som også finnes i lungene, i løpet av en allergisk-hypergen type 2-reaksjon.
Dette forklarer hvorfor det samme autoantistoffer ødelegge kjellermembranene i både lungene og nyrene. I lungene fører dette til blødning i lunge vevet selv og til blodig hoste opphisselse. I nyrene, blod passerer inn i (primær) urin og hematuri oppstår.
I Goodpastures syndrom begynner kroppen å produsere antistoffer mot kjellermembranen (som derfor kalles anti-GBM-antistoffer), som til slutt fører til alvorlig skade på nyrene og lungene. Som et resultat av nyre involvering, før eller senere kan den berørte personen utvikle hematuri, dvs. blod i urinen, og lider av høyt blodtrykk (siden nyre er en viktig komponent i det menneskelige sirkulasjonssystemet). I Goodpastures syndrom begynner kroppen å produsere antistoffer mot kjellermembranen (som derfor kalles anti-GBM-antistoffer), noe som til slutt fører til alvorlig skade på nyrene og lungene. Som et resultat av nyreinnblanding, kan den berørte personen før eller senere utvikle hematuri, dvs. blod i urinen, og lider av høyt blodtrykk (siden nyrene er en viktig del av det menneskelige sirkulasjonssystemet). Goodpastures syndrom diagnostiseres ved laboratoriekjemisk påvisning av antistoffmembranantistoffer og immunglobulinavleiringer på glomerulas kjellermembraner, som tas i en nyre biopsi av en eller begge nyrene.
