Behandling | Prader-Willi syndrom

Behandling

De Prader-Willi syndrom er ikke herdbar. Fokus for symptomatisk terapi er først og fremst på en streng kosthold. I denne sammenheng strenge kaloribegrensninger samt tilstrekkelig tilførsel av vitaminer og andre næringsstoffer må sikres for å forhindre overvekt og fremme sunn utvikling.

Fysioterapi kan bidra til å fremme motorisk utvikling av barna. Administrasjon av vekst hormoner kan startes tidlig. Dette bør gjøres under streng tilsyn da terapien også kan ha bivirkninger, for eksempel fotødem eller en forverring av en eksisterende skoliose. Kjønn hormoner kan byttes ut i begynnelsen av puberteten. Psykoterapi i form av atferdsterapi kan brukes og spesiell forsiktighet bør tas i skolen for å fremme sosial utvikling.

Varighet og prognose

De Prader-Willi syndrom er ikke herdbar. Imidlertid kan alvorlighetsgraden reduseres ved tidlig behandling. Hvis den overvekt kan kontrolleres av en streng kosthold, kan en normal levealder antas.

Alvorlige sekundære sykdommer som diabetes og hjerte- og karsykdommer kan forebygges. Imidlertid forblir de berørte infertile i en levetid og har økt følsomhet for infeksjoner.