Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan klassifiseres som følger:
- Sporadisk prionsykdom som CJD.
- Genetisk prionsykdom som premilar CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrom, dødelig familiær søvnløshet
- Overført prionsykdom som iatrogen CJD eller ny variant CJD.