Dejerine-Spiller syndrom er en hjernestamme syndrom som tilhører medulla oblongata syndromene og er preget av vekslende lammelsessymptomer. På grunn av arteriell okklusjon, pasienter lider av tunge lammelse assosiert med hemiplegi og sensoriske forstyrrelser på den andre siden av kroppen.
Hva er Dejerine-Spiller syndrom?
Medulla oblongata tilsvarer medulla oblongata, som er den mest kaudale delen av hjerne. Strukturen er blant hjernestamme strukturer og er en viktig del av det sentrale nervesystemet. Fullstendig svikt i medulla oblongata resulterer vanligvis i død. Strukturen inneholder viktige reflekssentre og autonome funksjoner som luftveisfunksjon eller sirkulasjonsfunksjoner. reflekser som nysing, oppkast og svelging refleks ligger også i medulla oblongata. I tillegg til medulla oblongata, har hjernestamme inkluderer mellomhjernen og broen. Proporsjonale svikt i hjernestamme strukturer er kjent som hjernestamme syndromer. Hjernestammen syndromer er preget av vekslende symptomatologi og er delt inn i alternerende pons, alternerende mellomhjernen og alternerende medulla oblongata syndrom, avhengig av lokalisering av skader i det enkelte tilfelle. I tillegg til Jackson syndrom og Vernet syndrom tilsvarer Dejerine-Spiller syndrom et vekslende medulla-oblongata syndrom. Av de ti klassiske medulla-oblongata syndromene er Dejerine-Spiller syndrom et av de mer alvorlige symptommønstrene, med vekslende lammelsessymptomer som først ble beskrevet av nevrologene Spiller og Dejerine tidlig på 20-tallet.
Årsaker
Som alle hjernestammen syndromer, resulterer Dejerine-Spiller syndrom av lesjoner i hjernestammen. Den nøyaktige plasseringen av medulla oblongata syndrom er medulla oblongata. Ulike forhold og sykdomshendelser kan føre til skade på deler av enheten hjerne. I tilfelle av Dejerine-Spiller syndrom er den primære årsaken til hvert symptom vanligvis arteriell okklusjon. Arterier bærer oksygen-rik blod. I menneskekroppen, blod tilsvarer et transportmedium som forsyner vevene ikke bare med vital oksygen men også med næringsstoffer og messenger stoffer. Hjernearteriene forsyner hjerne med oksygen og næringsstoffer. Okklusjoner av disse arteriene resulterer i iskemi og næringsstoffforsyning i hjernen. Når tilførselen av næringsstoffer og oksygen blir avbrutt, dør celler automatisk. Denne celledød har alvorlige konsekvenser, spesielt i hjernen, og kan forårsake alvorlig funksjonshemning. De arterielle okklusjonene av Dejerine-Spiller syndrom er vanligvis lokalisert i de fremre spinal- eller vertebrale arteriene. Patofysiologisk er en svikt i den hypoglossale kjernen og en lesjon av den mediale lemniscusen i tillegg til en medial medulla oblongata lesjon. I tillegg kan det oppstå en lesjon i den basale pyramidekanalen.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med Dejerine-Spiller syndrom lider av et kompleks av flere symptomer. Karakteristisk er at syndromet er preget av vekslende lammelsessymptomer. Det er kjent at venstre side av hjernen styrer høyre side av kroppen og omvendt. Dette gjelder imidlertid ikke kraniet nerver område. Dermed i tilfelle kranial nerveskader, er feilen ikke merkbar på motsatt side av selve lesjonen, men på samme side. I Dejerine-Spiller syndrom, lammelse av tunge oppstår på samme side av skaden. Den motsatte siden av kroppen viser hemiplegi. I de fleste tilfeller viser siden av hemiplegien også mer eller mindre alvorlige sensoriske forstyrrelser. Motorunderskuddene til tunge vanligvis føre til en begrensning av evnen til å uttrykke seg eller å snakke. I tillegg kan tunge lammelse være assosiert med svelgeforstyrrelser eller andre problemer med matinntak. Alvorlighetsgraden av pasientens underskudd avhenger av varigheten av den forårsakende arterien okklusjon og dermed perioden med oksygenmangel.
Diagnose
Nevrologen stiller diagnosen Dejerine-Spiller syndrom ved hjelp av kliniske symptomer og ekstra bildebehandling av hjernen. Skivebilder viser lesjoner i regionen medulla oblongata, som kan være mer eller mindre alvorlig. Til forskjell må syndromet skilles fra relaterte medulla oblongata syndromer. I tillegg må årsaker som svulster og autoimmunologiske samt bakterielle betennelser ekskluderes for sviktssymptomene. Prognosen er relativt ugunstig for pasienter med Dejerine-Spiller syndrom. Fullstendig regenerering forekommer ikke i mange tilfeller.
Komplikasjoner
På grunn av Dejerine-Spiller syndrom, forekommer forskjellige lammelser hos pasienten. I mange tilfeller påvirker lammelse først og fremst tungen. Dette resulterer i taleforstyrrelser og forståelsesproblemer. Målrettet kommunikasjon er ofte ikke mulig for pasienten. Andre ekstremiteter eller deler av kroppen kan også bli lammet, noe som kan føre til alvorlige sensoriske forstyrrelser og nedsatt oppfatning. Det er ikke mulig for pasienten å føre en vanlig hverdag. Ofte er pasienten avhengig av hjelp fra andre mennesker og lider av depresjon og andre psykologiske klager. Ikke sjelden fører dette til ekskludering fra samfunnet. På grunn av lammelsen av tungen, svelging vanskeligheter kan også forekomme, noe som kan komme videre føre til vektig. Det er heller ikke lenger mulig å spise normal mat og drikke væsker. Dejerine-Spiller syndrom kan ikke behandles fullt ut. Av denne grunn er symptomene begrenset slik at pasienten kan fortsette å spise og uttrykke seg ordinært. Denne behandlingen tar vanligvis form av terapi og fører ikke til ytterligere symptomer eller komplikasjoner. I mange tilfeller er det imidlertid ikke mulig å fullstendig begrense Dejerine-Spiller syndrom, så pasienten må leve med begrensningene hele livet.
Når bør du oppsøke lege?
Siden det ikke er noen selvhelbredelse ved Dejerine-Spiller syndrom, må du i alle fall konsultere lege. Vanligvis diagnostiseres heller ikke syndromet umiddelbart etter fødselen, så en diagnose av en lege må uansett utføres. Legen bør konsulteres hvis pasienten av og til lider av lammelse i ansiktet. Disse lammelsene forekommer ikke permanent og kan for eksempel påvirke tungen eller andre muskler i ansiktet. Ofte er bare den ene siden av ansiktet lammet. Hvis disse lammelsene forekommer oftere, må du i alle fall konsultere en lege. Svelgingsvansker kan også indikere dette syndromet. I alvorlige tilfeller kan syndromet også føre til tap av bevissthet, i så fall bør en legevakt kalles. Den første diagnosen kan stilles av en allmennlege. Imidlertid innebærer behandlingen bruk av ulike terapier som kan lette symptomene. Snakketerapi omsorg er også veldig nyttig for lammelse av tungen og kan gjenopprette normal utvikling, spesielt hos barn.
Behandling og terapi
årsaks terapi er ikke tilgjengelig for pasienter med medulla oblongata syndrom. Pasienter med Dejerine-Spiller syndrom får rent symptomatisk støttende behandling som etterlater den underliggende årsaken uberørt. Den viktigste terapeutiske målinger er fysioterapi og arbeidsterapi. Nervevevet i hjernen er høyt spesialisert. Av denne grunn, vevet til det sentrale nervesystemet har bare begrenset regenereringskapasitet. Selv om de skadede områdene i hjernen følgelig ikke gjenvinner full funksjonell kapasitet, kan pasienter med hjerneskade-relaterte underskudd kompensere for underskuddene i individuelle tilfeller gjennom konsekvent trening. Denne kompensasjonen oppnås ved å overføre funksjoner fra de skadede hjerneområdene til sunt hjernevev. Hemiplegien til den berørte personen kan dermed i det minste forbedres gjennom målrettet fysioterapi ved å stimulere nærliggende hjerneområder til å overta funksjonen fra de skadede hjerneområdene. Hvis regenerering ikke er tilfredsstillende, lærer pasientene hvordan de skal takle motoriske underskudd daglig arbeidsterapi. i arbeidsterapifor eksempel lærer de om hjelpemidler som rullatorer som gjør hverdagen enklere for dem. Siden pasienter med Dejerine-Spiller syndrom også lider av tunge lammelse, får de også snakketerapi økter i tillegg til ergo- og fysioterapeutisk pleie. Snakketerapi økter er spesielt avgjørende for å gjenopprette pasienters uttrykksevne og redusere følelsen av hjelpeløshet.
Utsikter og prognose
I Dejerine-Spiller syndrom lider berørte individer av betydelige begrensninger i livet, noe som reduserer deres livskvalitet betydelig. Derfor er de alltid avhengige av behandlingen, da det ikke er noen selvhelbredelse og vanligvis en forverring av symptomene i denne sykdommen. Pasientene lider av ulike motoriske og kognitive underskudd og er dermed alltid avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Forstyrrelser i følsomheten og på samme måte forstyrrelser i språket. Videre kan svelgevansker føre til vanskeligheter med å ta mat og væske. Alvorlighetsgraden av symptomene på Dejerine-Spiller syndrom er sterkt avhengig av avbrudd i oksygentilførselen, slik at ingen generell prediksjon kan gis. Terapi kan vanligvis bare lindre symptomene på Dejerine-Spiller syndrom, men ikke kurere det helt. Derfor forekommer ikke et positivt sykdomsforløp. Livskvaliteten til den berørte personen kan økes igjen gjennom forskjellige fysioterapiøvelser. Hvorvidt Dejerine-Spiller syndrom har en negativ effekt på pasientens forventede levealder, kan ikke forutsies generelt.
Forebygging
Dejerine-Spiller syndrom kan bare forebygges i den grad det kan forhindres okklusjoner av hjernearterier. Dermed, i sammenheng med syndromet, det samme forebyggende målinger gjelder i stor grad for slag, sirkulasjonsforstyrrelserog hjerte- og karsykdommer.
Følge opp
I Dejerine-Spiller syndrom, er målinger av oppfølgingsbehandling er vanligvis sterkt begrenset. I dette tilfellet er den berørte personen først avhengig av en rask diagnose med etterfølgende behandling, slik at ingen ytterligere komplikasjoner kan oppstå. Dette forhindrer også ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere Dejerine-Spiller syndromet blir gjenkjent og behandlet, desto bedre er videre sykdomsforløpet. Sykdommen blir ofte behandlet ved hjelp av fysioterapi. Mange av øvelsene fra en slik terapi kan også utføres hjemme, noe som kan akselerere helingsprosessen. Støtte og kjærlig pleie av pasienten av familie eller venner har også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Mange pasienter er også avhengige av denne støtten i deres daglige liv, og psykologisk støtte kan være nødvendig. Det er imidlertid ikke uvanlig at profesjonell psykologisk støtte er nødvendig for å forhindre depresjon eller ytterligere psykologiske forstyrrelser. I noen tilfeller reduserer Dejerine-Spiller syndrom også forventet levealder for den berørte personen, selv om ingen generelle sykdomsforløp kan forutsies.
Her er hva du kan gjøre selv
Dejerine-Spiller syndrom kan for øyeblikket ikke behandles kausalt. I beste fall kan pasientene ta selvhjelpstiltak som tar sikte på å lindre symptomene på sykdommen eller bedre håndtere dagliglivet. Berørte individer blir nesten alltid foreskrevet fysioterapi. Pasienter bør oppsøke en fysioterapeut som har tidligere erfaring med denne sykdommen eller en lidelse med svært like symptomer. Treningsplanen bør også omfatte ergoterapielementer. Et av de viktigste selvhjelpstiltakene for pasienter er å gjennomføre treningsplanen og øve regelmessig. Fysioterapitiltak tar sikte på å redusere forverring av muskler i de lammede områdene av kroppen, og dermed forbedre motorfunksjonen eller i det minste opprettholde den så lenge som mulig. Sensorisk funksjon har også fordeler av tilstrekkelig fysioterapi. Tungelammelse ledsages vanligvis av vanskeligheter med tale og matinntak. I disse tilfellene bør pasientene også konsultere en logoped. Spesifikke taleøvelser kan forbedre artikulasjonen betydelig. Tungelammelse forringer også vanligvis sosial interaksjon betydelig. Spesielt pasienter som knapt kan snakke og ikke kan spise i selskap, føler seg raskt isolerte. Denne prosessen kan motvirkes ved medlemskap i en støttegruppe. Mange av disse gruppene er aktive på nettet. I tilfelle alvorlig psykisk lidelse, bør en psykolog konsulteres.
