Demyelinisering refererer til tap eller skade på myelin i nervesystemet. Myelin spiller en viktig rolle i overføring av nevronale signaler ved elektrisk isolerende nervefibre (aksoner). Av denne grunn fører demyelinisering uten behandling til flere svekkelser på lang sikt; imidlertid varierer prognosene for forskjellige underliggende årsaker.
Hva er demyelinisering?
Demyelinisering refererer til tap eller skade på myelin i nervesystemet. Figur viser nevron med myelin skjede. Demyelinisering er også kjent som demyelinisering og kan påvirke både det sentrale og perifere nervesystemet. Myelin er en biologisk membran som inneholder mange lipider. Ulike kroppsceller kan produsere myelin, for eksempel Schwanns celler eller celler i perifere og sentrale nervesystemet. Navnet myelin er avledet av det greske ordet for marg eller hjerne (“Myelòs”). Fordi myelin reflekterer lys godt, ser det ut som hvitt når det sees under et mikroskop. Det er også her begrepet "hvit substans" kommer fra, som refererer til en bestemt type nevronvev: Dette vevet består hovedsakelig av nerveceller hvis nervefibre (axoner) er omgitt av myelin. Myelin er av stor betydning for at menneskets nervesystem fungerer.
Funksjon og formål
Som en isolerende kappe omgir den aksonene til nervecellene, og fremmer dermed overføring av elektriske impulser. Elektrisk isolasjon øker ledningshastigheten og forbedrer pålitelighet av signaloverføring. Den forstyrrede nevronale kommunikasjonen fører derfor til ganske diffuse klager. Eksempler er tretthet, motoriske forstyrrelser, følelse av svakhet og synsforstyrrelser. Demyelinisering er en patologisk skade eller tap av myelin. Det forekommer primært i sammenheng med en demyeliniserende sykdom som multippel sklerose. En annen mulig årsak til demyelinisering er direkte skade på nervecellene; medisin refererer til denne formen for demyelinisering som primær nevronskade. I disse tilfellene defekter i cellelegemene eller aksonene føre til ødeleggelse av myelinet. Effektene på signaloverføring er imidlertid stort sett de samme i begge varianter. I tillegg antar leger en påvirkning av den individuelle livsstilen i nesten alle former for demyelinisering. Kosthold, røyking og fedme er bare noen få faktorer som kan spille en rolle i denne sammenhengen. Avhengig av romlig distribusjon av de berørte nervecellene, eksperter snakker om diffus eller fokal demyelinisering. I fokal demyelinisering ligger de demyeliniserte nervecellene i romlig nærhet til hverandre og danner hotspots. Flere slike foci er også mulig. Ved progressive demyeliniserende sykdommer spres foci gradvis ettersom sykdommen gradvis skader nye nevroner. I motsetning til fokal demyelinisering danner ikke diffus variant sammenhengende områder av demyeliniserte nevroner: I dette tilfellet følger ikke myelinskade et kjent mønster.
Sykdommer og symptomer
Sykdommer assosiert med demyelinisering kan være en konsekvens av inflammatoriske og degenerative prosesser. Som medullært forfall, kan degenerativ-metabolsk demyelinering potensielt forekomme, for eksempel etter skade på hjerne, som kan manifestere seg etter infeksjoner og (i sjeldnere tilfeller) vaksiner. I de fleste tilfeller er imidlertid demyeliniserende sykdommer primært sykdommer som multippel sklerose. Denne formen for nervøs degenerasjon fører til ødeleggelse av medullærkappene som elektrisk isolerer nervecellens aksoner. Cellene i sentralnervesystemet, dvs. hjerne og ryggmarg, er berørt. Multippel sklerose er en progressiv, kronisk inflammatorisk sykdom der den eksakte opprinnelsen fortsatt er ukjent. Mulige årsaker inkluderer betennelse, metabolsk svekkelse, infeksjon, ernæring, forgiftning og ulike funksjonsfeil i immunsystem. Multippel sklerose utvikler seg i tilbakefall, mellom hvilke sykdommen kan midlertidig stabilisere seg. En annen demyeliniserende sykdom er leukoencefalitt. Leukoencefalitt er en form for hjerne betennelse som påvirker den hvite substansen i hjernen og reduserer den gradvis. Leukoencefalitt er en variant av panencefalitt sammen med polioencefalitt (an betennelse av den grå substansen). En annen sykdom som fører til demyelinisering er neuromyelitt optica (NMO) eller Devic syndrom. Demyelinisering i NMO skjer i et fokusmønster. Tilbakevendende betennelse i synsnerven og langvarig betennelse i ryggmargen (myelitt) er de mest kritiske risikofaktorer for NMO. Synsforstyrrelser, svakhet, lammelse og blære dysfunksjon, blant andre symptomer, kan forekomme som tegn på NMO. Permanent skade fra NMO er innenfor muligheten, selv om behandling ofte gir gode resultater og kan forhindre langsiktig svekkelse. Mens betennelse forårsaker demyelinisering ved multippel sklerose og leukoencefalitt, er en metabolsk lidelse ansvarlig for myelinnedbrytning i leukodystrofi. Ulike underliggende metabolske sykdommer kan betraktes som utløsere, som igjen vanligvis har genetiske årsaker. Leukodystrofi fører også til ganske diffuse symptomer. En demyeliniserende sykdom som allerede kan være merkbar hos nyfødte og små barn er Alexanders sykdom. Hjernen til berørte barn viser utilstrekkelig masse av myelinmembraner i tidlig alder. Som et resultat, i tillegg til de vanlige motoriske symptomene, manifesteres også iøynefallende utviklingsforsinkelser i sammenligning med barn i samme alder. Imidlertid kan Alexanders sykdom også manifestere seg for første gang i voksen alder. Sykdommen er progressiv i alle aldre og kan ikke helbredes. Årsaken til Alexander sykdom er en svært sjelden genetisk abnormitet.
