Synonym
Endokrin oftalmopati
Introduksjon
Endokrin orbitopati er en sykdom som påvirker øynene og deres baner. Den tilhører gruppen av organspesifikke autoimmune sykdommer. Dette inkluderer alle sykdommer som angriper kroppen og dens organer gjennom feildirigerte prosesser og funksjoner i kroppen immunsystem.
Dette angrepet kan enten være på hele kroppen (dette kalles da organspesifikt) eller det kan være begrenset til individuelle organer eller organsystemer (dvs. organspesifikke), slik det er tilfelle med endokrin orbitopati. Flertallet av pasienter som lider av endokrin orbitopati utvikler dette symptomet som en del av en skjoldbruskdysfunksjon. Generelt kan det sies at kvinner blir rammet av skjoldbruskkjertelen lidelser mye oftere enn menn.
Endokrin orbitopati er relativt enkel og rask å diagnostisere selv for den medisinske lekmannen: øynene til den berørte pasienten stikker ut fra banen deres (i teknisk sjargong kalles dette exophthalmos) og de øvre øyelokkene ser ut til å være hevet (også kalt lokkretraksjon), noe som gjør øynene vises unaturlig store og vidåpne. Imidlertid endres ikke størrelsen og volumet på øynene i endokrin orbitopati. Endringene som er beskrevet, kan tilskrives både strukturelle og volumetriske endringer i muskelvevet, bindevevog fettvev ligger bak øynene i hver av oss.
Som et resultat av vekst og hevelse skyves øyebollene så å si fremover, og gir inntrykk av å være hovne selv. Endokrin orbitopati forekommer nesten alltid i kombinasjon med andre symptomer. Oftest er dette en forstørret skjoldbruskkjertel (en såkalt skjoldbruskkjertel struma) Og takykardi.
Disse tre symptomene er også ofte oppsummert som den såkalte "Merseburg Triad", og de forekommer klassisk i Graves 'sykdom. Navnet på disse symptomtriadene er avledet fra deres første deskriptor, legen Carl Adolph von Basedow fra Merseburg, som publiserte dem vitenskapelig under dette navnet i 1840. Endokrin orbitopati forekommer vanligvis på begge sider, men i prinsippet kan den også forekomme i bare én øye.
I de fleste tilfeller er ikke begge øynene like påvirket (det er imidlertid uenighet i litteraturen om studiesituasjonen). Diagnosen av endokrin orbitopati stilles først og fremst klinisk av den undersøkende legen, dvs. at pasientens utseende allerede indikerer sykdommen så tydelig at laboratorietester i utgangspunktet bare tjener til å bekrefte den. Exopthalmus (utstikk av øyeeplet), vanligvis i kombinasjon med hjertebank og forstørret skjoldbruskkjertelen, er typisk for Graves 'sykdom.
Ytterligere diagnostiske prosedyrer som blod tester og bildebehandlingsteknikker brukes til å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og til å vurdere forløpet. Kjernemagnetisk resonansspektroskopi (NMR) har vist seg å være spesielt egnet. I alle fall må det utelukkes at en svulst som ligger bak øyet er ansvarlig for eksoftalmosen.
Hvis ingen hormonell involvering kan bestemmes i blod analyser, er det ikke en endokrin orbitopati. For å dokumentere løpet av endokrin orbitopati jevnt, er den delt inn i seks forskjellige stadier:
- Trinn 1: tilbaketrekning av øvre øyelokk
- Fase 2: øyelokkene hovner opp og øyehinnebetennelsen blir betent
- Trinn 3: Exophthalmus
- Trinn 4: øyemuskulaturen er begrenset i mobilitet, dobbeltbilder vises
- Trinn 5: hornhinnen viser første tegn på skade
- Trinn 6: kompresjon av optiske nerver fører til en forverring av synet, muligens til glaukom
Dessverre har det ennå ikke vært mulig å utvikle en årsaksbehandling. Det er imidlertid mulig å behandle symptomene og dermed hjelpe pasientene.
Kortison er førstevalget for dette formålet. Hvis effekten ennå ikke er tilstrekkelig, er det andre preparater tilgjengelig. For å maksimere effektiviteten av behandlingen er det viktig at det er tverrfaglig samarbeid, spesielt mellom avdelingene for indremedisin, strålebehandling, oftalmologi og spesialiserte kirurger.
I mange tilfeller beskriver pasientene også å se en psykolog som veldig lindrende og lindrende. Til tross for alle anstrengelser, kan dessverre bare om lag 30 prosent av alle berørte personer oppnå en forbedring av symptomene. I 60 prosent den tilstand forblir uendret og i 10 prosent er det til og med en forverring. De terapeutiske tiltakene er primært rettet mot å inneholde betennelsesprosesser i øyekontakten og forhindre følgeskader i øynene.
På grunn av det konstante fremspringet i øynene og den til tider ufullstendige lukkingen av lokket, er det nødvendig å holde øynene kunstig fuktige for å forhindre at hornhinnen tørker ut og rives. Spesiell øyedråper og øyesalver kan bøte på dette. I tillegg må skjoldbruskdysfunksjon (hvis den eksisterer) behandles.
Imidlertid en høy dose kortison terapi innebærer også visse risikoer og bivirkninger på lang sikt: vektøkning og humørsvingninger kan forekomme eller mage sår kan oppstå). Nyere studier viser at regelmessig inntak av selen kan redusere utviklingen av endokrin orbitopati. Imidlertid er det ennå ikke en del av standardterapien i Tyskland.
Det faktum at det fremdeles ikke er mulig for leger å behandle endokrin orbitopati kausalt, skyldes i liten grad det faktum at de eksakte årsakene til sykdommen ennå ikke er fullstendig undersøkt. Mest sannsynlig forårsaker en arvelig autoimmun sykdom kroppens egne celler i immunsystem for å produsere autoantistoffer mot de såkalte tyrotropinreseptorene. Disse reseptorene er "forankringssteder" for kroppens eget hormon tyrotropin (TSH for kort), som utskilles for å stimulere skjoldbruskkjertelen å vokse.
Imidlertid finnes disse spesielle tyrotropinreseptorene ikke bare i skjoldbruskkjertelen, men også i vevet i øyekontakten, hvor de også kan reagere på det frigjorte hormonet med vekst. Endokrin orbitopati kan observeres hos omtrent ti prosent av alle som lider av en eller annen form for skjoldbruskkjertel. I over 90 prosent av tilfellene forekommer det som en del av Graves 'sykdom og i ca 60 prosent i kombinasjon med hypertyreose.
Imidlertid forekommer ikke endokrin orbitopati samtidig med skjoldbrusk sykdom. Det kan forekomme år senere eller enda mye tidligere. Derfor antar forskere at endokrin orbitopati har årsakene utenfor skjoldbruskkjertelen og er utsatt for de samme autoimmune prosessene som Graves sykdom i seg selv.
Det er kjent at både genetisk predisponering og miljøpåvirkning er relevant for denne sykdommen, som kan beskrives som ekstremt kompleks. Det har vist seg at pasienter som gjennomgår radiojodterapi kan noen ganger utvikle en endokrin orbitopati, eller at en allerede eksisterende forverres betydelig i løpet av det. Mer sjelden, endokrin orbitopati og Hashimoto tyreoiditt (også kjent som Hashimotos sykdom) kan forekomme sammen eller uten skjoldbrusk.
Heavy nikotin forbruk har en negativ effekt på både alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske forløp. De kliniske egenskapene forbundet med sykdommen er dynamiske og primært preget av økte nivåer av betennelse og strukturelle endringer i vevet bak øynene og øyemuskulaturen. Hos noen pasienter stikker øynene så mye ut, eller de øvre øyelokkene trekkes opp så mye at en fullstendig lukking av øyelokkene ikke lenger er mulig.
I disse tilfellene kalles dette lagophthalmus. Dette fremmer i sin tur utvikling av hornhinnesår. Generelt varierer løpet av endokrin orbitopati fra pasient til pasient, og sykdommen er ikke alltid konsekvent aktiv.
Bortsett fra de organiske og funksjonelle problemene knyttet til denne sykdommen, bør det kosmetiske aspektet ikke overses. Pasienter føler seg ofte stigmatisert og unngått i hverdagen, noe som fører til en veldig høy psykososial belastning for individet. Over tid har vitenskapen vært i stand til å etablere flere behandlingsmetoder for å bekjempe symptomer og kliniske problemer med endokrin orbitopati.
Det er imidlertid ennå ikke mulig å eliminere årsakene til sykdommen. Derfor er det foreløpig ingen årsaksterapi tilgjengelig. Utviklingen av endokrin orbitopati er resultatet av ekstremt komplekse, patologisk endrede immunprosesser i kroppen. Disse utløses av såkalte B-lymfocytter og autoreaktive T-lymfocytter (hvite blod celler), som sikrer en økt produksjon av antistoffer.
Disse autoantistoffer er rettet mot strukturene til tyrotropinreseptorene. Såkalte fibroblaster, en spesiell type celle som ligger i vevet bak øynene, reagerer veldig sterkt på inflammatoriske stimuli. De forårsaker økt dannelse av fettceller og økning i vevsvolum.
Den samme effekten kan også være forårsaket av overdreven nikotin forbruk. På grunn av disse inflammatoriske prosessene utløst av kroppens egne immunsystem, hele vevet bak øynene svulmer mer og mer, og siden det ikke har noe annet å gå, skyver øyeeplet lenger og lenger fremover. En eksoftalmus (utstikk av øyeeplet) utvikler seg.
På grunn av permanent overbelastning mister øyemuskulaturen også styrke og stabilitet, og pasientene lider av dobbeltsyn. Et ytterligere klassisk symptom er en diffus vekst av fettvev i øynene, også kjent som lipomatose.
