All informasjon som er gitt her er kun av generell art, en tumorterapi hører alltid hjemme hos en erfaren onkolog!
Ord
Medisinsk: hormonproduserende svulst
Definisjon
Multipel endokrin neoplasi type 2 er preget av utseendet av svulster i paratyreoideabinyremedulla og C-celler i skjoldbruskkjertelen.
Frekvens
Omtrent 5% av alle skjoldbruskkjertelkreft er svulster i C-cellene. Av disse er omtrent 25% familiære og assosiert med MEN-2.
Klassifisering
Type 2a:
Symptomer
Type 2a: C-cellekarsinom av skjoldbruskkjertelen løper lenge uten kliniske tegn. Sent symptom er terapiresistent diaré hos omtrent 1/3 av pasientene. Binyrebarksvulsten er assosiert med kronisk høyt blodtrykk.
Type- 2b: Denne typen manifesterer seg som Marfan syndrom med veldig store hender og føtter, samt lange armer og ben. Siden fartøy er også berørt av kollagen feil, er diagnosen ofte allerede stilt. I tillegg er små nevromer synlige på tunge.
Diagnostikk
En pålitelig svulstmarkør av C-cellekarsinom av skjoldbruskkjertelen er betydelig forhøyet kalsitonin. I tillegg er det en økning i binyrebarken hormoner i tilfelle en tilsvarende svulst. Hvis ett av symptomene vedvarer, bør det alltid søkes etter de andre svulstene for å kunne starte behandlingen så tidlig som mulig. I tillegg bør genetisk diagnostikk utføres for å oppdage en familiær disposisjon på et tidlig stadium og for å behandle berørte individer deretter (multippel endokrin neoplasi type II).
Terapi
Behandlingen av MEN-2 svulstene består i fjerning av svulstene. Skjoldbruskkjertelen til C-cellekarsinom fjernes fullstendig. De metastaser av skjoldbruskkjertelkreft fjernes også fullstendig.
Familiescreening i tilfelle predisposisjon for multippel endokrin neoplasi gjør det mulig å oppdage skjoldbruskkjertelkreft på et veldig tidlig stadium og å kurere pasienten ved fjerning av skjoldbruskkjertelen. Binyrebarkens svulst, som ofte er tilstede på begge sider, bør også fjernes fullstendig. Kirurgi er derfor den eneste og svært effektive behandlingen for multippel endokrin neoplasi.
