Vurdering av prognosen for cystisk fibrose
Selv cystisk fibrose er fortsatt en uhelbredelig sykdom i dag, har forventet levealder for pasienter økt betydelig de siste årene. Siden 1999 har den gjennomsnittlige forventede levealderen økt fra 29 år til 37 år i dag. Dette skyldes ikke minst de mange nye og avanserte behandlingsalternativene.
spesielt lunge pasientens funksjon har forbedret seg betydelig de siste årene. Mens det for 20 år siden bare var rundt 30% av alle cystisk fibrose pasientene hadde en nesten normal lunge funksjon, i dag har fortsatt rundt 60% av pasientene en stort sett normal lungefunksjon når de blir voksen. Dette er basert på den ene siden på de generelle terapeutiske tiltakene for behandling av cystisk fibrose, og på den annen side på de mange mulighetene for å forebygge og effektivt behandle vanlige infeksjoner i bronkialsystemet.
Siden hos de fleste pasienter med cystisk fibrose er dødsårsaken direkte relatert til en lunge infeksjon eller en av komplikasjonene som følge av den. Levealderen til pasienter kan også økes ytterligere takket være generelt forbedrede levekår, god ernæring og effektiv behandling av de ofte forekommende diabetes mellitus. Takket være de stadig utviklende diagnosemulighetene blir berørte barn i dag diagnostisert i veldig ung alder og kan derfor behandles i spesialiserte sentre veldig tidlig.
For nyfødte født med denne sykdommen i dag beregnes til og med en gjennomsnittlig forventet levealder på mellom 45 og 50 år. Samlet sett har kvinner en noe lavere levealder enn menn, av årsaker som ennå ikke er avklart. Så sent som i 1980 døde de fleste som led av cystisk fibrose i ungdomsårene, og bare omtrent én av 100 opplevde 18-årsdagen.
I dag lever omtrent halvparten av de rammede for å være 18 år og eldre. Gjennomsnittlig levealder er for tiden mellom 32 og 35 år. Takket være dagens terapi kan bare lettere syke pasienter leve et stort sett normalt liv med normal forventet levealder og farbarn.
Imidlertid varierer sykdomsforløpet sterkt fra individ til individ, og gjør dermed en nøyaktig prognose veldig vanskelig. Det viktigste tiltaket for effektiv behandling og høyest mulig livskvalitet er tidlig diagnose og konsistent og spesialisert behandling i sentre for cystisk fibrose. For tiden gjennomfører forskere også studier der det blir gjort forsøk på å erstatte det forårsakende syke genet med et sunt. Det er håpet at denne genterapien til slutt vil kurere sykdommen og forbedre pasientens forventede levealder.
