Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt er en betennelse av lymfe noder i hals som kan være ledsaget av generelle symptomer som feber or oppkast. Berørte individer er vanligvis asiatiske kvinner i tidlig voksen alder hvis blod titere til Yersinia enterocolitica er forhøyet. Det er lite forskning på sykdommen, så bare terapi er tilgjengelig for symptomatisk behandling.
Hva er histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt?
Lymfevæske spiller en kritisk rolle i mennesket immunsystem og transporteres gjennom vev langs lymfebaner. I lymfadenitt, den lymfe noder er betent, så vanligvis i en akutt eller kronisk vedvarende infeksjon. Lymfadenitt er en variant av lymfadenopati og kan forekomme i forskjellige former. Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt er en variant av lymfadenitt preget av nekrose uten granulocyttinneslutninger. Sykdommen er også kjent som Kikuchi syndrom og forekommer primært i Asia. Det er også rapportert om tilfeller i Europa, men europeerne er mye mindre rammet sammenlignet med asiater. Sykdommen rammer hovedsakelig kvinner. Tall viser at den kvinnelige befolkningen er enda tre ganger mer sannsynlig å lide av histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt enn menn. I de fleste tilfeller forekommer sykdommen hos unge voksne og varer i gjennomsnitt i to måneder.
Årsaker
Det er hittil lite kjent om den eksakte årsaken til histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt. Mange forskere påkaller en antatt assosiasjon med en forhøyet blod titer mot Yersinia enterocolitica, som det er observert hos en stor andel pasienter til dags dato. Hvis en slik årsakssammenheng eksisterer, er det mulig å snakke om en smittsom genese. De tidligere sykdomstilfellene oppstod ofte som et resultat av infeksjoner. Denne foreningen kan også spille en rolle i sykdommens patogenese. Noen forskere avviser den rent smittsomme genese og anser histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt for å være en autoimmunologisk reaksjon i kroppen. Om sykdommen kan være en infeksjonsuavhengig immunforstyrrelse er ennå ikke avklart nærmere. I hvilken grad den asiatiske bakgrunnen spiller en rolle i patogenesen er like usikker.
Symptomer, klager og tegn
I de fleste tilfeller påvirker histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt lymfe noder i hals region. Noen pasienter lider av patologiske endringer på bare den ene siden. Andre lider av bilateral betennelse. I nesten ingen tilfeller har betennelse spre seg til andre lymfeknuter. Det betente vevet svulmer opp til tre centimeter, men forårsaker vanligvis ikke noe smerte. Som regel ledsages betennelsen av generelle klager. De som blir rammet, føler seg ofte som en infeksjon. De vanligste generelle klagene er feber, tretthet, tretthet, hodepine og svimmelhet. Disse symptomene kan i enkelte tilfeller sammenføyes med andre ledsagende symptomer som ligner på forkjølelse. Oppkast og sår hals kan tenkes. Imidlertid kan absolutt mangel på symptomer også tenkes. Noen pasienter merker knapt sykdommen av denne grunn. I tilfelle subjektiv oppfattet mangel på ubehag, for eksempel hevelse i lymfeknuter kanskje ikke blir lagt merke til før en rutinemessig undersøkelse.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen av histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt undersøkes av historie, palpasjon, sonografi og histologi, hvis nødvendig. Makroskopisk er det indurasjon av lymfeknuter i hals, mens alle andre lymfeknuter er umerkelige. histologi avslører en utvidet T-sone eller parakortikal sone med mindre nekrotiserende foci. Karakteristisk plasmacytoid monocytter finnes i sonen. Foci er igjen for det meste befolket av histiocytter. Granulocytter er helt fraværende. For å bekrefte diagnosen, må legen nødvendigvis ty til en vevsprøve i betydningen å ta en lymfeknute. Alle andre prosedyrer tillater ikke en klar diagnose og kan bare indikere at patologiske endringer er til stede. Prognosen for pasienter med histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt er ganske gunstig til tross for undersøkelsessituasjonen under gjennomsnittet. De fleste pasienter blir kurert uten remisjon. Bare noen få av de berørte utvikler følgevirkninger som SLE.
Komplikasjoner
Generelt forårsaker denne sykdommen hovedsakelig ubehag i nakke og lymfeknuter. Imidlertid spres symptomene vanligvis til bare den ene siden av kroppen. Relativt kraftig hevelse og smerte forekomme i de berørte områdene. Hvis den smerte forekommer i form av smerte i hvile, kan det dermed også føre å sove problemer for pasienten. Det er ofte en generell følelse av sykdom og tretthet. Evnen til den berørte personen til å takle stresset avtar, og det er ikke uvanlig feber og tretthet å oppstå. Videre lider de fleste av de berørte kvalme og oppkast og klage på alvorlig hodepine. Livskvaliteten er betydelig begrenset og redusert av denne sykdommen. I mange tilfeller deltar ikke pasienter lenger aktivt i livet og trekker seg tilbake. Videre kan bevissthetstap også forekomme, noe som kan være forbundet med et fall. En årsaksbehandling av denne sykdommen er ikke mulig, og det er derfor bare symptomene kan være begrenset. Medisiner brukes og det er vanligvis ingen komplikasjoner. I de fleste tilfeller forsvinner symptomene etter omtrent en måned og dukker ikke opp igjen deretter. Forventet levealder reduseres vanligvis ikke.
Når bør du oppsøke lege?
Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt påvirker primært asiatiske kvinner i ung voksen alder. Personer i denne høyrisikogruppen bør oppsøke lege så snart de opplever oppkast eller feber. Hvis symptomene vedvarer i flere dager eller uker, anbefales det å sjekke. Hvis lymfeknuter er hovne på den ene siden, hvis halsen er sår, hvis det er vanskelig å svelge eller hvis det oppstår smerter når halsen berøres, bør lege konsulteres. Hvis det er tretthet, hodepine, ubehag eller svimmelhet, bør det gjøres en medisinsk undersøkelse. De influensa-lignende symptomer øker intensiteten ved histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt hvis det ikke er noen behandling; dessuten tilstand fortsetter deretter i flere måneder. Dette påvirker utførelsen av daglige plikter og kan føre til ytterligere komplikasjoner. Tretthet, indre svakhet og en generell sykdomsfølelse bør undersøkes hvis det ikke er noen bedring innen få dager. Søvnforstyrrelser, samt nedsatt ytelse, må undersøkes. I tilfelle stresset, psykologiske problemer, humørsvingninger eller atferdsproblemer, bør lege konsulteres. Personer som ikke tilhører risikogruppen, men som likevel lider av de beskrevne klagene, anbefales også å oppsøke lege.
Behandling og terapi
Årsakene til HNL er ennå ikke bestemt. Derfor er det ingen årsaksbehandling tilgjengelig for pasienter med sykdommen til dags dato. Av denne grunn indikeres rent symptomatisk behandling, primært for å forbedre de subjektivt opplevde symptomene. I de fleste tilfeller består symptomatisk behandling av administrasjon av smertestillende og antipyretika eller ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika. Andre konservative medikamentelle behandlingsalternativer inkluderer kortikosteroider. Imidlertid er disse medisinene sjelden nødvendige for pasienter, da medisiner med langt færre risikoer og bivirkninger allerede føre til bedring hos de fleste pasienter. Spontan forbedring oppstår ofte etter en måned med administrasjon av smertestillende midler eller antipyretika. Imidlertid er det også kjent tilfeller der symptomene ikke avtok før etter fire måneder. Hvorvidt narkotika er faktisk ansvarlige for den spontane forbedringen, eller om remisjonen i alle dokumenterte tilfeller skyldtes endogene prosesser, er fortsatt kontroversiell. Fordi histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt kan utvikle seg til SLE, anbefales det til dokumentasjonen til dags dato at pasienter rådes til regelmessig oppfølging de neste årene av livet.
Utsikter og prognose
Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt har vanligvis en god prognose. I de fleste tilfeller forekommer et selvbegrensende forløp. Dermed leges sykdommen av seg selv. Ikke mye er kjent om årsaken til sykdommen. Typisk er forekomsten av hevelse i lymfeknuter etter infeksjoner. Siden sykdommen hovedsakelig forekommer i Asia, må det være en vanlig forekomst der. Bakterien Yersinia enterocolitica mistenkes for å utløse en autoimmunologisk prosess som fører til histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt. Det påvirker vanligvis unge kvinner. Sykdommen observeres mye sjeldnere hos menn. Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt blir ofte ikke diagnostisert fordi den er veldig sjelden og dens symptomer ligner på mange andre ofte mer alvorlige sykdommer som adenokarsinom, ondartet lymfom eller systemisk lupus erythematosus (SLE). Den riktige diagnosen muliggjør imidlertid også den riktige terapi. Når det gjelder histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt (Kikuchi-Fujimoto lymfadenitt), er dette begrenset til symptomatisk målinger. En årsaksårsak terapi er ennå ikke mulig på grunn av det lave kunnskapsnivået. Imidlertid er det heller ikke nødvendig, fordi sykdommen vanligvis leges av seg selv. Spontan forbedring oppstår etter en til fire måneder. Derimot, overvåking av pasienter i flere år anbefales fordi utvikling av systemisk lupus erythematosus kan ikke utelukkes.
Forebygging
Årsaken til histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt er ennå ikke kjent i detalj. Inntil vitenskapen vil ha avgjort en sak, ikke lovende forebyggende målinger for sykdommen vil være tilgjengelig. Hvis en smittsom årsak virkelig kan antas, kan generell infeksjonsforebygging betraktes som et forebyggende alternativ.
Følge opp
Terapi for histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt overgår direkte til oppfølging. Pasienter kan ta en aktiv rolle i inngrep for å fremme helbredelse. Dette har sammenheng med symptomatisk tilnærming til sykdomsbehandling. Det er viktig at de berørte gjennomgår regelmessige kontroller og holder øye med symptomene. På denne måten kan fysiske svakheter identifiseres og bekjempes i god tid. Medisinsk behandling og støtte med individuelt tilpassede medisiner forbedrer livskvaliteten. Dette hjelper ikke bare mot symptomene på sykdommen, men fremmer også sosiale kontakter. Oppfølgingspleie inkluderer også riktig ernæring, som styrker immunsystem med masse vitaminer og næringsstoffer. Som et resultat føler de berørte seg mer vitale og tar en mer avslappet tilnærming til sykdommen. I tillegg til redusert stresset, er det veldig viktig at pasientene er klar over kroppene sine. På denne måten kan eventuelle komplikasjoner utløst av medisinen oppdages på et tidlig stadium. Hvis bivirkninger blir tydelige, er det nødvendig med en kortvarig avtale med en spesialist. Dette hjelper pasienter med å sjekke symptomene sine og om nødvendig justere medisinene. Dermed er nærkontakt mellom pasient og lege gunstig for oppfølgingsbehandling.
Hva du kan gjøre selv
Ved behandling av histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt er pasientens aktive deltakelse i samarbeid med behandlende leger av stor betydning. Dette er fordi en årsaksbehandling av sykdommen ennå ikke er mulig, slik at bare symptomatiske behandlingsmetoder er praktiske. I denne sammenheng gir pasientene avgjørende informasjon om de respektive klagene, slik at passende medisiner kan brukes. Mange pasienter lider av generelle symptomer på sykdommen som feber og tretthet. I alvorlige tilfeller fører fysisk tretthet til sosial tilbaketrekning og vanskeligheter med å utføre jobben. I dette tilfellet er medisinsk behandling spesielt viktig for å foreskrive passende medisiner for pasienten eller for å påvirke kroppens forsvar og subjektive kroppsbilde positivt ved å endre pasientens kosthold. A kosthold rik på vitaminer og næringsstoffer støtter immunsystem av individer med histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt. Dermed får pasienter i beste fall en følelse av økt vitalitet og opplever tiden under behandlingen som mindre stressende. Fordi det ofte er behov for flere medisiner for forskjellige symptomer, tar pasientene hensyn til mulige komplikasjoner og bivirkninger av medisinene. Hvis symptomene er uklare, kontakter pasienten spesialisten eller en legevakt.
