Papillære svulster i pinealområdet er svært sjeldne hjerne svulster som vanligvis dannes på den bakre veggen i hjernens tredje ventrikkel. Et av hovedproblemene forårsaket av en papillær svulst i pinealområdet er plasseringen. Det fører til det faktum at selv etter liten vekst vanligvis sirkulasjon og drenering av cerebrospinalvæske hindres, slik at økt intrakranielt trykk oppstår med de kjente ikke-spesifikke symptomene som f.eks. hodepine, ubehag, oppkast. Fullstendig fjerning av svulsten er målrettet som terapi.
Hva er en papillær svulst i pinealområdet?
En papillær svulst i pinealregionen (PTPR) er en veldig sjelden hjerne svulst og dannes overveiende på den bakre veggen i 3. hjertekammer. PTPR kan også betraktes som en spesifikk form for pinealoma, en svulst i pinealkjertelen eller pinealkjertelen. Det forårsaker primært problemer på grunn av behovet for plass, fordi dets fysiske tilstedeværelse hindrer sirkulasjon og drenering av cerebrospinalvæske (CSF). Dette resulterer i lunger i cerebrospinalvæske og en økning i intrakranielt trykk med uspesifikke, men symptomatiske symptomer. Den ytre konvolutten til en PTPR viser en epitellignende karakter på grunn av papillærstrukturen. Den papillære svulsten i pinealområdet påvirker overveiende barn og ungdom. En definerende beskrivelse av svulsten ble først gitt i 2003, og malignitetsgraden av PTPR rapporteres som II til III i henhold til WHO-klassifisering. WHO-klassifiseringen for svulster når det gjelder malignitet, varierer fra I til IV, med svulster med den mest aggressive veksten og høy maligniteten klassifisert under IV.
Årsaker
Vevet til papillær svulst i pinealregionen stammer fra ektodermis, det tredje kotyledon, og spesifikt den neuroektodermale delen hvorfra alt nervevæv i det perifere og sentrale nervesystemet utvikler. Opprinnelsen til svulsten går sannsynligvis tilbake til degenererte ependymale celler i organum subcommissurale. Ependymale celler danner et tynt epitelag som fungerer som et dekkende lag som fôrer hjerneventriklene og den sentrale kanalen i ryggmarg. Organum subcommissurale ligger ved krysset mellom tredje og fjerde hjernehjertekammer og er involvert i sekresjon og reabsorpsjon av cerebrospinalvæske, og danner en liten region som utfører transport av stoffer mellom hjerne og blod, og krysser dermed blod-hjerne barriere på en kontrollert måte. Årsakene til at ependymalt vev utvikler seg til en PTPR er (ennå) ikke tilstrekkelig forstått. I denne forbindelse kan årsaken til sykdommen bare spekuleres. Tilnærminger for å knytte utviklingen av en PTPR til genetiske abnormiteter har mislyktes så langt. Den svært sjeldne forekomsten av PTPR hindrer tilsynelatende forskningsmidler fra å bli gjort tilgjengelig i tilstrekkelig skala for å forstå forholdene.
Symptomer, klager og tegn
En papillær svulst i pinealområdet forårsaker ingen klager eller symptomer i de tidlige stadiene. Først når den når en viss størrelse, blir den ugunstige plasseringen i krysset mellom tredje og fjerde ventrikkel merkbar, og det faktum at underkommisjonen er forstyrret i sin funksjon av å gjenoppta CSF øker ubalansen mellom sekresjon og utstrømning av CSF, noe som resulterer i økt intrakranielt trykk. Derfor er de uspesifikke, men likevel symptomatiske klager som å øke hodepine og ubehag, som også kan føre til oppkast, presentere seg selv. Som PTPR fortsetter å vokse, svulsten presser på firdobbeltplaten (tectum), mellomhjernetaket, og kan derved forårsake det såkalte Parinaud syndromet. Dette er nevrologiske underskudd relatert til frivillige og reflekse øyebevegelser, slik som vertikal blikk lammelse, patologisk nystagmus (øye tremor), og lignende symptomer. Fordi svulsten også utløser mekanisk trykk på hypofyse, melatonin sekresjon, en regulator av søvn-våknerytmen, forstyrres.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Diagnosen PTPR er ikke veldig lett fordi ingen symptomer er tydelige i de tidlige stadiene, og de første symptomene som dukker opp, som skyldes økt intrakranielt trykk, kan ha andre årsaker. I tillegg har det vært sporadiske feildiagnoser fordi en PTPR har likheter med svulster i årehinnen plexus og til papillære ependymomer. Når PTPR mistenkes, kontrastforsterket magnetisk resonansbilder (MR) har blitt den aksepterte diagnostiske bildebehandlingsteknikken. Direkte undersøkelse av tumorvev, som kan fås via biopsi, kan utføres som endelig bekreftelse på en diagnose. Plasseringen av PTPR tillater ikke alltid biopsi på grunn av individuelle anatomiske forhold.
Komplikasjoner
I mange tilfeller oppdages denne svulsten dessverre relativt sent, så tidlig diagnose og behandling er vanligvis ikke mulig. De som er rammet, lider først og fremst av alvorlige hodepine som oppstår uten spesiell grunn og som regel ikke kan lindres ved hjelp av smertestillende. Oppkast eller en permanent følelse av ubehag kan også forekomme og ha en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen. Hvis det ikke er noen behandling, spres svulsten vanligvis til andre hjernegrupper, slik at det kan oppstå restriksjoner i hverdagen eller lammelse og personlighetsendringer. Gaze lammelse kan også forekomme, slik at pasienter er avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Behandlingen av denne svulsten er kirurgisk fjerning. Komplikasjoner oppstår ikke. Imidlertid videre kjemoterapi er ikke effektiv, slik at pasientene er avhengige av stråling terapi. Også i dette tilfellet kan det ikke forventes komplikasjoner. Selv etter behandling er pasientene imidlertid avhengige av regelmessige kontroller. Om det er en reduksjon i forventet levealder som følge av sykdommen, kan ikke forutsies.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis symptomer som ubehag, en reduksjon i evnen til å takle stresset, og en diffus sykdomsfølelse oppstår, bør en lege konsulteres. I tilfelle hodepine eller en følelse av trykk inne i hode, er avklaring av årsaken nødvendig. Hvis klagene vedvarer eller gradvis øker i intensitet, er et besøk hos legen nødvendig. Lammelse, forstyrrelser i øyebevegelsene eller generelle forstyrrelser av funksjonsevnen må undersøkes og behandles. Karakteristisk for sykdommen er vertikal blikkelammelse hos den berørte personen. Hvis det oppstår, anbefales et besøk til en lege umiddelbart. Uten medisinsk behandling forstørres svulsten i hjernen og risikoen for livstruning øker. Redusert livskvalitet, tilbaketrekning fra sosiale så vel som samfunnsaktiviteter eller en langsom endring av personlighet skal forstås som advarselssignaler fra organismen. Det er en Helse nedskrivning der det er behov for handling. Hvis det er avvik i atferd, søvnforstyrrelser eller uregelmessigheter i søvn-våknerytmen, trenger den berørte personen medisinsk hjelp. Hvis den mentale ytelsen synker kontinuerlig, kan den daglige profesjonelle så vel som skolens forpliktelser ikke lenger oppfylles som vanlig eller frustrasjon, aggresjon eller følelser av skam dukker opp, er det nødvendig med en lege. Ved apati forårsaket vektendringer samt psykosomatisk forstyrrelser i fordøyelseskanalen, et legebesøk anbefales.
Behandling og terapi
Det første målet i behandlingen av en papillær svulst i pinealområdet er dens kirurgiske fjerning. Imidlertid møter fullstendig reseksjon av PTPR ved hjelp av mikrokirurgiske eller endoskopiske prosedyrer store tekniske utfordringer på grunn av den anatomiske plasseringen av svulsten ved krysset av tredje og fjerde hjernehjerter og er ikke alltid mulig. Svulster av denne typen har vist seg å ikke svare på cytostatika narkotika å hemme vekst, så samtidig kjemoterapi er vanligvis utelukket. Stråling terapi forblir som eneste alternativ eller tilleggsbehandling til kirurgisk reseksjon. Godt dosert og målrettet stråling av tumorvevet eller mulige rester av tumorvevet som ikke kunne fjernes kirurgisk, er vanligvis effektive når det gjelder vellykket behandling og kur. Den eneste ulempen er at selv vellykket bestråling ikke kan forhindre mulige tilbakefall av PTPR, så postoperativ observasjon i lengre periode er indikert.
Utsikter og prognose
Prognosen for en papillær svulst i pinealområdet må vurderes i henhold til individuelle forhold. Plasseringen av den resulterende svulsten gir ofte vanskeligheter og komplikasjoner.Hvis sykdomsforløpet er gunstig, kan svulsten oppdages tidlig og fjernes fullstendig ved kirurgi. Deretter ble en kreft terapi brukes. Selv under optimale forhold er dette forbundet med ulike risikoer og bivirkninger. Pasientens livskvalitet er enormt begrenset. Likevel kan en fullstendig utvinning oppstå på lang sikt. Hos de fleste pasienter diagnostiseres imidlertid svulsten bare på et avansert stadium. I tillegg er beliggenheten ofte suboptimal. Dette fører til problemer med å fjerne uønsket vevsendring i hjernen. strålebehandling kan forhindre at svulsten vokser eller indusere regresjon. Hvis det til tross for alle anstrengelser ikke er fullstendig fjerning av papillær svulst mulig, er den for tidlig død av den berørte personen nær forestående. Den samme utviklingen kan forventes hvis ingen medisinsk behandling blir tatt. Størrelsen på svulsten øker gradvis. Videre kreft celler kan transporteres til andre deler av organismen gjennom blodstrømmen. Der, dannelsen av metastaser og til slutt forekommer utviklingen av ytterligere svulster. Av denne grunn er den tidligste mulige diagnosen avgjørende for en god prognose.
Forebygging
Ingen robuste vitenskapelige bevis er tilgjengelige om årsakene føre til utviklingen av PTPR, og tilnærminger som knytter svulstene til genetiske abnormiteter og mutasjoner, har ikke ført noe sted. Derfor ingen forebyggende målinger er kjent for å forhindre utvikling av en papillær svulst i pinealområdet.
Følge opp
Oppfølging er en del av enhver tumorbehandling. Kreftsvulster kan reformeres etter vellykket behandling og forkorte pasientens levetid. Legene håper at start av behandling på et tidlig stadium vil gi pasienter den beste sjansen for å bli frisk. Derfor, selv etter behandling av en papillær svulst i pinealområdet, er det alltid oppfølging. Denne svulsten har en tendens til å metastasere, noe som ikke sjelden viser seg å være livstruende. Allerede før slutten av den første behandlingen er legen og pasienten enige om stedet og omfanget av oppfølgingsundersøkelsene. Både en klinikk og kontoret til en lege i privat praksis kommer i tvil. Oppfølgingsundersøkelser finner sted hvert kvartal i løpet av det første året etter diagnosen. Etter det øker frekvensen. Fra det femte året med frihet fra symptomer er årlig oppfølging tilstrekkelig. Papillær svulst i pinealområdet krever rehabilitering umiddelbart etter den første behandlingen. Dette skjer poliklinisk eller poliklinisk. Spesialister hjelper med å integrere pasienten på nytt i det sosiale miljøet. Medisiner justeres også om nødvendig. Hver oppfølgingsundersøkelse inkluderer en detaljert diskusjon der legen spør om pasientens generelle tilstand. I tillegg bruker han magnetisk resonansbilder som en diagnostisk bildebehandling, som gir informasjon om gjeldende faktiske tilstand. Noen leger sørger også for at biopsi.
Her er hva du kan gjøre selv
Pasienter som har blitt diagnostisert med en papillær svulst i pinealregionen, trenger først en nær spesialist overvåking. Ledsaget av dette er det viktig å balansere hverdagen og sykdommen. Først av alt, kosthold må endres, ettersom visse matvarer ikke lenger kan konsumeres. Blærekrefttillater for eksempel ikke mat og drikke som er for salt. I tillegg, sentralstimulerende midler slik som alkohol og nikotin bør unngås. Det er viktig å unngå videre sykdommer i urinveiene. Om vinteren er tilstrekkelig klær og et varmt hjem viktig. Om sommeren, allergiske reaksjoner og kontakt med UV-stråling bør unngås så langt som mulig. Moderate idretter kan utøves i samråd med spesialistlegen. I tilfelle en papillær svulst i pinealområdet, svømming og trening i overkroppen anbefales. I tillegg gymnastiske øvelser så vel som yoga or Pilates kan utføres. I tillegg bør det tas hensyn til at det ikke oppstår uvanlige symptomer. Uansett må legen informeres om klager som indikerer en komplikasjon av svulsten tilstand. Leger, psykoonkologer og rådgivningssentre støtter svulstpasienter på vei ved å gi tips og fungere som rådgivere.
