Landau-Kleffner syndrom er en form for epilepsi som først og fremst påvirker barndom pasienter. De tilstand blir ofte referert til i medisinsk sjargong med forkortelsen LKS. Landau-Kleffner syndrom forekommer vanligvis med svært lav frekvens og rammer derfor relativt få mennesker. Sykdommen er først og fremst preget av det faktum at den fører til progressivt tap av tale hos berørte individer.
Hva er Landau-Kleffner syndrom?
I Landau-Kleffner syndrom, en spesifikk type epilepsi forekommer sammen med en ordforstyrrelse. De tilstand kalles også ervervet afasi assosiert med epilepsi i noen tilfeller. I utgangspunktet er Landau-Kleffner syndrom en veldig sjelden sykdom. I kjønn distribusjon av sykdommen, er det merkbart at mannlige pasienter oftere blir rammet av Landau-Kleffner syndrom enn kvinner. I de fleste tilfeller begynner sykdommen i alderen 3 til 7. Mens de berørte barna har tilegnet seg normale språkkunnskaper i alderen før starten av Landau-Kleffner syndrom, oppstår tap av språk innen kort tid. Dette kan dreie seg om noen få dager, uker eller noen få måneder. I tillegg er EEG-funnene til de berørte barna slående. I tillegg dukker epileptiske anfall opp i mange tilfeller. Taletapet og de epileptiske anfallene varierer i tid fra pasient til pasient og følger ikke alltid det samme mønsteret. Hos noen berørte individer oppstår anfall først; i andre presenterer taletapet tidligere. Ofte blir imidlertid taleforstyrrelsene vurdert til å være en konsekvens av epilepsien.
Årsaker
På det nåværende tidspunktet er de nøyaktige årsakene til Landau-Kleffner syndrom fortsatt stort sett uklare. Det mangler tilstrekkelige studier og forskningsresultater som adresserer årsakene til sykdomsutviklingen. Imidlertid er det generelt mistanke om at en encefalittisk inflammatorisk prosess spiller en rolle i utviklingen av sykdommen. Når en EEG-undersøkelse utføres, avsløres potensialet for epileptiske anfall. Disse er primært konsentrert i visse tidsmessige områder av cortex. Senter for hørsel og tale er også berørt.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene og tegnene på Landau-Kleffner syndrom er varierte og varierer fra individ til individ. Vanligvis begynner lidelsen i barndom. I mange tilfeller viser berørte barn ikke abnormiteter i utviklingen av motoriske og språklige ferdigheter før sykdomsutbruddet. I prinsippet er Landau-Kleffner syndrom preget av et såkalt progressivt forløp. Som regel går sentral auditiv oppfatning tapt først, som også blir referert til som akustisk agnosia. Over tid utvikler denne lidelsen seg til sekundær global afasi. I 80 prosent av tilfellene forekommer cerebrale epileptiske anfall parallelt. Hyppigheten av anfall varierer. Ofte fortsetter de berørte individene å utvikle seg kognitivt uten svekkelse. Bare en liten andel av pasientene utvikler seg demens. Likevel har de typiske symptomene på Landau-Kleffner syndrom en enorm innvirkning på livskvaliteten til de berørte personene. Dette fordi tap av evne til å snakke har en negativ effekt på kommunikasjonen og dermed på det sosiale livet til pasientene. Skolegang eller yrkesopplæring samt arbeid er vanligvis ikke gjennomførbart som vanlig. I tillegg er anfall assosiert med ulike skaderisikoer, slik at for eksempel bilkjøring og dermed individuell bevegelse også blir vanskeliggjort.
Diagnose og sykdomsforløp
For å diagnostisere Landau-Kleffner syndrom kommer utførelsen av ulike undersøkelser i tvil. I begynnelsen utføres imidlertid en grundig anamnese, der den behandlende spesialisten får vite om pasientens eksakte klager, tidligere sykdommer og karakteristikker av pasientens personlige livsstil. På denne måten kan en foreløpig diagnose allerede stilles. Dette styrkes av det typiske kliniske bildet med de karakteristiske symptomene på Landau-Kleffner syndrom. Ulike nevropsykologiske undersøkelsesmetoder brukes for en pålitelig diagnose av Landau-Kleffner syndrom, for eksempel utføres en EEG-undersøkelse. Resultatene er ofte uten funn i våken tilstand, men abnormiteter oppstår i søvnfasene. I sammenheng med differensial diagnose, Asperger syndrom og ESES syndrom er spesielt relevante.
Komplikasjoner
Landau-Kleffner syndrom er assosiert med mange forskjellige klager og symptomer. I de fleste tilfeller lider berørte barn av alvorlige begrensninger i språk og motorisk utvikling i prosessen og trenger derfor spesiell støtte på skolen. Videre kan de berørte også være så sterkt begrenset i hverdagen at de er permanent avhengige av hjelp fra andre mennesker. Det er ikke uvanlig at epileptiske anfall eller andre muskelsmerter oppstår. Hørselsevnen til de berørte er også relativt ofte begrenset, slik at barnas utvikling fortsetter å bli forsinket. Generelt er pasientens livskvalitet betydelig redusert på grunn av Landau-Kleffner syndrom. Videre favoriserer syndromet symptomene på demens. Pasienter klarer vanligvis ikke å fungere på vanlig måte og er ekstremt begrensede i hverdagen som et resultat. Noen av klagene på Landau-Kleffner syndrom kan behandles ved hjelp av medisiner. Imidlertid forekommer ikke et generelt positivt forløp av sykdommen, slik at de berørte er avhengige av terapi og hjelp fra andre mennesker resten av livet. Som regel er imidlertid ikke forventet levealder for den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis ungdommer utvikler motoriske eller taleforstyrrelser, bør lege konsulteres for å finne årsaken. Hvis utviklingsmessige uoverensstemmelser og forsinkelser i modning kan oppfattes i direkte sammenligning med jevnaldrende, bør observasjoner diskuteres med en lege. Hvis det er nedsatt eller nedsatt hørsel, er det behov for en kontroll. Hørselstap eller ensidig hørsel er advarselstegn på organismen. De bør undersøkes av en spesialist umiddelbart etter at de er oppdaget. Hvis symptomene øker i intensitet eller omfang, anbefales et besøk til legen så snart som mulig. Hvis den berørte personen lider av epileptiske anfall eller andre krampeanfall, bør lege konsulteres. Hemmet minne er en grunn til bekymring hos barn, ungdom og unge voksne. En lege bør konsulteres slik at årsaken kan bestemmes og behandlingen startes. Nedsatt ytelse i skole- eller arbeidsaktiviteter er uvanlig og må vurderes av lege. Hvis symptomene forårsaker svekkelse i utførelsen av daglige oppgaver, bør en lege konsulteres for hjelp og støtte. Hvis risikoen for skade øker i hverdagen, er det nødvendig med tiltak for å forhindre ytterligere Helse forstyrrelser. En oppfølgingsundersøkelse vil finne ut årsaken til symptomene, slik at en forbedring av livskvaliteten senere kan gjøres.
Behandling og terapi
Landau-Kleffner syndrom behandles vanligvis med medisiner. Narkotika slik som karbamazepin, valproat, og sultiam brukes i de fleste tilfeller. Disse narkotika er såkalte antikonvulsiva. Bruken av glukokortikoider er også mulig. For å forbedre språkkunnskaper får pasienter som er rammet ofte logoterapi. En prognose for Landau-Kleffner syndrom er vanskelig, siden sykdomsforløpet varierer veldig fra person til person. Noen ganger forbedres symptomene, men fullstendig remisjon er relativt sjelden. Det er heller ingen muligheter for en årsakssammenheng terapi av sykdommen. Noen av pasientene er berørt av taleforstyrrelser på lang sikt. Andre personer gjenvinner talen etter en tid.
Utsikter og prognose
Landau-Kleffner syndrom har en ugunstig prognose. Forløpet av sykdommen regnes som progressiv, så generell Helse kan forventes å forverres med alderen. Jo hyppigere anfall oppstår, jo høyere er risikoen for sekundære lidelser eller forstyrrelser i generelle livsprosesser. Pasienten så vel som omgivelsene må planlegge organiseringen av hverdagen med tanke på symptomene på sykdommen. Den berørte personen mister midlertidig eller permanent evnen til å snakke og opplever dermed en betydelig svekkelse av livskvaliteten. I et stort antall tilfeller fører dette til alvorlig følelsesmessig stresset og utvikling av psykologiske følgevirkninger. I tillegg kan det forventes problemer med motorisk utvikling. Bevegelsessekvensene er vanskeligere og dermed også føre til en begrensning i hverdagen samt økt risiko for ulykker. Anvendelse av langvarige terapier er nødvendig for å lindre eksisterende klager. Fullstendig frihet fra symptomer oppnås imidlertid ikke. Så langt er det ikke noe terapeutisk alternativ som kan eliminere årsaken til Landau-Kleffner syndrom. Anvendelsen av selvhjelp målinger har en positiv innflytelse på prognosen. I tillegg er den emosjonelle håndteringen av sykdommen viktig i mestring. Tale kan trenes på eget initiativ til støtte for snakketerapi. Treningsøktene føre til bedre mestring i hverdagen på lang sikt.
Forebygging
I dag, ikke effektiv målinger for forebygging av Landau-Kleffner syndrom er kjent ennå. Dette er fordi årsakene heller ikke har blitt undersøkt tilstrekkelig ennå. Derfor er kompetent behandling spesielt viktig.
Følge opp
I tilfelle Landau-Kleffner syndrom viser mulighetene for oppfølging å være relativt vanskelige i de fleste tilfeller eller er noen ganger ikke tilgjengelige i det hele tatt. Siden denne sykdommen er arvelig, bør den berørte personen ideelt sett ha genetisk testing og rådgivning hvis han eller hun ønsker å få barn for å forhindre at syndromet oppstår i hans eller hennes eget avkom. Landau-Kleffner syndrom kan ikke kurere seg selv, så lege bør kontaktes ved første tegn og symptomer. Behandlingen utføres vanligvis ved å ta forskjellige medisiner. Det er alltid viktig å være oppmerksom på riktig dosering og å ta medisinen regelmessig. Foreldre bør også ta hensyn til barnas inntak av medisiner. Siden Landau-Kleffner syndrom ofte fører til talevansker, er mange barn avhengige av intensiv støtte og oppmuntring fra foreldrene. Kjærlige samtaler med pasientene er ofte nødvendige for å forhindre depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Landau-Kleffner syndrom påvirker eller reduserer som regel ikke forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Landau-Kleffner syndrom manifesterer seg vanligvis hos barn, så berørte individer stoler på deres foresatte for hjelp. Uavhengig selvhjelp målinger er uaktuelt for barnepasienter; i stedet følger foreldrene medisinske undersøkelser og terapier. Riktig inntak av reseptbelagte medisiner overvåkes også primært av foreldrene og ikke av de mindreårige pasientene selv. Sykdommen resulterer i en rekke begrensninger i hverdagen til de berørte. I de fleste tilfeller begynner symptomene som er typiske for sykdommen med karakteristiske hørselsproblemer, slik at pasientene har vanskeligheter, spesielt i skoletimene. Som et resultat blir de berørte ofte tvunget til å flytte til en spesialskole for å fortsette skolekarrieren. Samtidig øker risikoen for ulykker i hverdagen når for eksempel pasientene ikke lenger oppfatter lyder i trafikken riktig. Et annet symptom er utviklingen av alvorlig taleforstyrrelser. Deltar snakketerapi er nyttig i dette tilfellet, men kan ikke stoppe den progressive kursen. I tillegg lider noen pasienter av epileptiske anfall, noe som ytterligere øker risikoen for ulykker og reduserer deres uavhengighet i hverdagen. På grunn av anfallene er mange pasienter ikke lenger i stand til å kjøre selv, for eksempel av sikkerhetsmessige årsaker. Nye depresjoner bør alltid håndteres av en psykolog.
