Parry-Romberg syndrom er en sykdom som oppstår med svært lav forekomst i befolkningen. Som en del av sykdommen utvikler berørte individer progressiv atrofi som vanligvis rammer halvparten av ansiktet. Atrofi utvikler seg kontinuerlig over lang tid.
Hva er Parry-Romberg syndrom?
Parry-Romberg syndrom er også kjent i det medisinske samfunnet som hemifacial atrofi eller progressiv ansiktshemiatrofi. Det er en svært sjelden forekommende sykdom hvis eksakte utløsere ikke er undersøkt tilstrekkelig. I Parry-Romberg syndrom lider berørte individer henholdsvis atrofi eller hemiatrofi, som ses på den ene halvdelen av ansiktet. Navnet på sykdommen er hentet fra de to legene som først vitenskapelig beskrev Parry-Romberg syndrom. De var Caleb Parry og Moritz Romberg. Den eksakte forekomsten av Parry-Romberg syndrom er ennå ikke undersøkt. Tidligere observasjoner av pasienter viser imidlertid at Parry-Romberg syndrom påvirker kvinnelige pasienter i de fleste tilfeller. De har ofte relativt ung alder. Omtrent tre fjerdedeler av tilfellene av sykdommen finnes hos kvinner som ennå ikke har fullført sitt andre tiår i livet.
Årsaker
Foreløpig er ingen medisinske studier tilgjengelig om de eksakte årsakene til Parry-Romberg syndrom. Mangelen på kunnskap om sykdommens patogenese skyldes også dens sjeldenhet. Formodninger antyder imidlertid at skade på nerver ligger til grunn for ensidig atrofi i ansiktet. Denne lesjonen resulterer i redusert blod tilførsel til den respektive halvdelen av ansiktet. Som et resultat utvikler atrofi eller hemiatrofi i ansiktsvevet på grunn av mangel på oksygen og næringsstoffer. I tillegg er andre potensielle årsaker til Parry-Romberg syndrom under diskusjon. For eksempel tror noen forskere at visse bakterie, som Borrelia, er involvert i utviklingen av Parry-Romberg syndrom. I tillegg, autoimmune sykdommer blir ansett som årsaker til sykdommen. Hos mange individer som lider av Parry-Romberg syndrom, stopper atrofi på den ene siden av ansiktet av seg selv etter en viss periode. I tillegg diskuteres muligheten for at genetiske egenskaper eller traumatiske hendelser er ansvarlige for utviklingen av Parry-Romberg syndrom. Tilstedeværelsen av såkalt antinukleær antistoffer, som er tilstede hos mer enn 50 prosent av pasientene, taler for en involvering av kroppens eget forsvarssystem. I tillegg identifiseres revmatoid markører hos pasienter i omtrent 30 prosent av tilfellene.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på Parry-Romberg syndrom er veldig karakteristiske og peker raskt på sykdommen. I Parry-Romberg syndrom påvirker den typiske atrofi alltid den ene halvdelen av ansiktet. I tillegg blir leppene til berørte individer vanligvis forvrengt. Pasienter lider også av trigeminus nevralgi, som er assosiert med smerte følelse i den berørte halvdelen av ansiktet. Berørte individer mister ofte kroppsvekt og viser sirkulær håravfall. Dette er mest tydelig i de tidlige stadiene av Parry-Romberg syndrom. Berørte individer er vanligvis relativt unge kvinner. Atrofi i ansiktet er progressiv og påvirker enten noen eller alle vev. Ved begynnelsen av atrofi utvikler de berørte områdene noen ganger hyperpigmentering. Hypopigmentering er også mulig. Muskel-, bein- og brusk- og fettvev påvirkes ofte også av atrofi. I tillegg påvirkes pasientens lemmer i noen tilfeller også av symptomene på Parry-Romberg syndrom. I tillegg lider noen av pasientene som lider av Parry-Romberg syndrom med fokale epilepsier og migrene angrep. Noen ganger kan hår på de berørte områdene av hud faller ut.
Diagnose og sykdomsforløp
Ved diagnostisering av Parry-Romberg syndrom tar legen først en medisinsk historie med den berørte personen. I tillegg til visuelle undersøkelser av den berørte halvdelen av ansiktet, er bildebehandlingsteknikker da hovedfokuset. De hode undersøkes ved hjelp av MR- eller CT-teknikker. I tillegg biopsier av de berørte hud områder brukes. Vevsprøvene blir histologisk evaluert i laboratoriet og bidrar til diagnosen Parry-Romberg syndrom.
Komplikasjoner
På grunn av Parry-Romberg syndrom lider berørte personer av alvorlig ubehag i ansiktet, eller vanligvis halvparten av ansiktet. Dette kan videre inkludere en markant økning i smerte følelse i den halvdelen av ansiktet. De som rammes lider også ofte av mindreverdighetskomplekser eller redusert selvtillit og føler seg ikke lenger vakre. Hårtap oppstår, noe som ytterligere reduserer pasientens livskvalitet. På samme måte fører Parry-Romberg syndrom til hyperpigmentering, som kan ha en like negativ innvirkning på estetikken til det berørte individet. De fleste pasienter lider også av alvorlig hodepine og migrene. Epileptiske anfall kan også forekomme, noe som kan føre til alvorlige kramper og smerte. På grunn av det estetiske ubehaget lider de fleste pasienter også av psykologisk ubehag eller depresjon. Med hjelp av antibiotika eller andre medisiner, kan symptomene på Parry-Romberg syndrom være begrenset. Ytterligere komplikasjoner oppstår ikke under behandlingen. Symptomene kan også behandles relativt godt ved hjelp av UV-stråler. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes ikke av Parry-Romberg syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
Når den typiske atrofi blir lagt merke til i den ene halvdelen av ansiktet, anbefales legebesøk. Hvis det er andre symptomer som er typiske for Parry-Romberg syndrom, for eksempel muskler, brusk, eller beinforandringer, må lege søkes umiddelbart. Parry-Romberg syndrom forekommer i forbindelse med Borrelia, traumer og autoimmun genese. Hvis symptomene som er beskrevet forekommer i forbindelse med disse tilstandene, er det best å informere den aktuelle legen. Parry-Romberg syndrom diagnostiseres av en hudlege eller internist. Behandlingen er kirurgisk og medisinsk. Pasienten må behandles som inneliggende og må også konsultere legen etter innledende terapi er fullført for å diskutere videre rekonstruktive og plastiske kirurgiske prosedyrer. migrene, epilepsi og andre medfølgende symptomer behandles av nevrologer, internister og andre spesialister som er ansvarlige for de enkelte symptomene. Siden alvorlige ytre misdannelser også kan utgjøre en betydelig psykologisk belastning, anbefales også psykologisk behandling. Foreldre til berørte barn bør konsultere en barnepsykolog for dette formålet.
Behandling og terapi
Parry-Romberg syndrom er ikke mottakelig for årsakssammenheng terapifordi de nøyaktige faktorene som forårsaker det fremdeles i stor grad er ukjente. Når atrofi har kommet til en slutt, ønsker de fleste pasienter kosmetikk terapi. Det er gjort enorme fremskritt på dette området i dag. Kirurgiske rekonstruksjoner av den syke halvdelen av ansiktet vurderes, slik at symmetrien i ansiktet gjenopprettes så langt som mulig. I utgangspunktet er Parry-Romberg syndrom selvbegrensende i løpet. Atrofi utvikler seg vanligvis gradvis over en periode på syv til ni år. I denne fasen kan sykdommen verken stoppes eller helbredes. I enkeltsaker er det imidlertid oppnådd suksess med ulike behandlingsmetoder. Disse inkluderer for eksempel kortikosteroider og annet immunosuppressive stoffer. Sikker antibiotika slik som ceftriaxone kan også ha en positiv effekt på løpet av Parry-Romberg syndrom. I tillegg er det til stor hjelp å diagnostisere en eksisterende Lyme borreliose på et tidlig stadium. I tillegg har terapi med UV-A-stråler en positiv innflytelse på Parry-Romberg syndrom.
Utsikter og prognose
Parry-Romberg syndrom rammer for det meste kvinner yngre enn tjue år av ukjente årsaker. Til dags dato er det ingen virkelig vellykket behandling. Imidlertid kan sykdommen plutselig stoppe etter noen år. Dette betyr imidlertid ikke en kur. I så måte er prognosen bare betinget positiv. I det minste kan den berørte halvdelen av ansiktet gjenopprettes kirurgisk etter at den skjemmende sykdommen har stoppet. Parry-Romberg syndrom utvikler seg i løpet av de første årene. En normal sykdomsforløp tar omtrent syv til ni år. For å lette følgene for de som er rammet, har leger hatt mer eller mindre god suksess med forskjellige terapeutiske forsøk. I fravær av andre alternativer behandles for eksempel Parry-Romberg syndrom i den akutte fasen med kortikosteroider, immunsuppressiva eller
antibiotika. Sistnevnte brukes spesielt når Lyme sykdom er til stede eller mistenkes som en utløser. Behandling med UV-A-stråling ser også noen ganger ut til å lykkes. Hvis Parry-Romberg syndrom ikke lenger er aktivt, kirurgisk-rekonstruktivt eller plastikkirurgisk målinger brukes, avhengig av omfanget av synlig skade på ansiktet. For eksempel bruk av pedikler og gratis fettvev plastisk kirurgi er mulig. Dette kan gjenopprette den atrofierte halvdelen av ansiktet, i det minste visuelt. Noen leger bruker også autolog lipo-injeksjoner eller fremmedlegemsinjeksjoner, såkalt hydroksyapatid granuler. Målet med disse målinger er å gjøre den berørte persons misdannede ansikt mer presentabelt igjen.
Forebygging
Forebygging av Parry-Romberg syndrom er ikke mulig fordi patogenesen av sykdommen ikke har blitt studert tilstrekkelig.
Følge opp
I de fleste tilfeller har ikke personen som er rammet av Parry-Romberg syndrom noen spesielle og direkte muligheter for etterbehandling, så hovedfokuset i denne sykdommen er tidlig påvisning med etterfølgende behandling av sykdommen. Jo tidligere sykdommen blir oppdaget og behandlet av en lege, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Derfor bør den berørte personen allerede oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene for å forhindre ytterligere forverring av symptomene. De fleste som lider er avhengige av å ta forskjellige medisiner for denne sykdommen. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas riktig og også riktig dosering for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, bør du først konsultere en lege. Videre regelmessige kontroller og undersøkelser av hud er også veldig viktige, slik at skader på huden kan oppdages på et tidlig stadium. Som regel reduserer ikke Parry-Romberg syndrom forventet levealder for den berørte personen. Lengre målinger eller muligheter for ettervern er ikke tilgjengelig for den berørte personen, og disse er for det meste heller ikke nødvendige.
Hva du kan gjøre selv
Personer som lider av Parry-Romberg syndrom trenger medisinsk hjelp. Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstand, kan individuelle symptomer lindres uavhengig. I tilfelle migrene i tillegg til fokale epilepsier, hjelper sparing. Pasienter bør også endre sine kosthold for å redusere risikoen for migreneanfall eller epileptiske anfall. Påviste metoder er ketogene kosthold og rå mat diett. I tilfeller av håravfall, en endring i kosthold kan også være nyttig. Dette kan ledsages av å ha på seg et hårstykke eller bruke et naturlig hår restauratør. I tilfelle av alvorlig uttalt Parry-Romberg syndrom, som også manifesteres av misdannelser og vevsskader, er moderat trening en del av selvhjelp. Pasienter bør utarbeide et passende terapikonsept sammen med legen og en fysioterapeut. Jo nærmere behandlingen er orientert mot individuelle klager, jo større er sjansene for rask bedring. Siden syndromet kan vedvare over en lang periode til tross for alle tiltak, er terapeutiske tiltak også nyttige. Lider bør for eksempel snakke til andre syke eller diskutere tilstand med venner og slektninger. Allmennlegen kan gi egnede kontaktpunkter for snakke terapi.
