Ved lungefibrose (synonymordbok: akutt interstitiell lungebetennelse; akutt interstitiell pneumoni [AIP]; alveolær mikrolithiasis av lunge; alveolær lidelse nd; alveolære og parietoalveolære sykdomstilstander; alveolær pneumopati; alveolær proteinose; alveolær skade; skade på alveolveggen; alveolitt med fibrose; alveolokapillær blokkering; atrofisk lungefibrose; kronisk fibroid lunge indurasjon; kronisk fibroid lungebetennelse; kronisk fibrøs lungeforhardning; Kronisk fibrøs lungesykdom; kronisk fibrøs lungebetennelse; kronisk lungefibrose; kronisk pulmonal cirrhose; kronisk cirrotisk lungebetennelse; desquamative interstitiell lungebetennelse; diffus lungefibrose; diffus lungefibrose; endogen lipid bronkopneumoni; endogene lipid lungebetennelse; Fibrose av lungekapillærer; fibroserende alveolitt; fibroserende kryptogene alveolitt; fibrose pulmonum; vanlig interstitiell lungebetennelse; Hamman-Rich syndrom; idiopatisk interstitiell pneumoni; idiopatisk lungefibrose; idiopatisk lungefibrose (IPF); indurasjonspneumoni; interstitiell idiopatisk lungefibrose; interstitiell lungebetennelse; interstitiell lungesykdom; interstitiell lungesykdom; lungecirrhose; microlithiasis alveolaris pulmonum; uspesifikk interstitiell lungebetennelse; parenkymatøs lungebetennelse; parietoalveolær pneumopati; parietoalveolær lidelse ank ; peribronchial fibrose; pneumonose; postinflammatorisk lungefibrose; postinflammatorisk lungefibrose; postpneumonisk lungefibrose; lungefibrose; pulmonal sklerose; pulmonal cirrhose; annen interstitial lunge sykdom; annen interstitiell lungesykdom med fibrose; ICD-10-GM J84.-: Annen interstitial lungesykdommer) er en gruppe kroniske sykdommer assosiert med remodellering av lungeskjelettet (interstitielle lungesykdommer). Det er økt dannelse av bindevev mellom alveolene (luftsekkene) og blod fartøy rundt dem. Følgelig vil både volum og utvidbarheten til lungene reduseres. Gruppen av interstitielle lungesykdommer (ILDs) inkluderer:
- ICD-10-GM J84.-: Annen interstitiell lungesykdom.
- ICD-10-GM J84.0: Alveolære (“påvirker alveolene”) og parietoalveolære sykdomstilstander.
- Alveolær proteinose
- Microlithiasis alveolaris pulmonum
- ICD-10-GM J84.1: Annen interstitiell lungesykdom med fibrose.
- Akutt interstitial lungebetennelse [AIP].
- Diffus lungefibrose
- Fibroserende alveolitt (kryptogen)
- Vanlig interstitiell lungebetennelse
- Hamman-Rich syndrom
- Idiopatisk lungefibrose (idiopatisk lungefibrose, idiopatisk (uten åpenbar årsak) lungefibrose (IPF)/idiopatisk lungefibrose): kronisk, progressiv, fibroserende interstitiell pneumoni (pneumoni) av ukjent årsak); ekskl. : lungefibrose (kronisk): forekommer ikke primært hos røykere men pga innånding av kjemiske stoffer, gasser, røyk og røyk (ICD-10-GM J68.4: Kroniske sykdommer i luftveiene på grunn av kjemiske stoffer, gasser, røyk og røyk); etter eksponering for stråling (ICD-10-GM J70.1: Kronisk og annen lungepåvirkning på grunn av eksponering for stråling).
- ICD-10-GM J84.8: Annen spesifisert interstitiell lungesykdom.
- ICD-10-GM J84.9: Interstitiell lungesykdom, uspesifisert
- Interstitiell pneumoni du
Som et resultat av de ovennevnte sykdommene oppstår gassutvekslingsforstyrrelser. Kjønnsforhold: begge kjønn er like påvirket av idiopatisk lungefibrose (IPF). Frekvenstopp: idiopatisk lungefibrose (IPF) forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnittlig alderstopp: 65 år). Prevalensen (sykdomsforekomsten) av idiopatisk lungefibrose (IPF) er 2-29 per 100,000 10 personer. Prevalensen er opptil 70 ganger høyere i populasjoner over 10 år. Forekomsten (hyppigheten av nye tilfeller) av idiopatisk lungefibrose (IPF) er omtrent 100,000 tilfeller per 1 2 innbyggere per år (i Tyskland). Forløp og prognose: Det tar ca. 2-XNUMX år før diagnosen idiopatisk lungefibrose (IPF) er stilt. Differensieringen av IPF fra andre kroniske progressive lungefibroser er avgjørende i lys av de forskjellige terapeutiske tilnærmingene [SXNUMXk-retningslinjen]. Betennelsen av alveolene (lunge alveoler) er en progressiv prosess som kan føre til døden. Forløpet av IPF er mye mer aggressivt enn eksogen-allergisk lungefibrose, og følgelig er forventet levetid for IPF mye kortere (etter diagnose: 3-4 år). Samlet sett er imidlertid sykdomsforløpene svært forskjellige og avhenger av risikofaktorer. Akutte eksaserbasjoner er spesielt viktige for prognosen for idiopatisk lungefibrose. Det eneste kurative behandlingsalternativet for idiopatisk lungefibrose er lungetransplantasjon (LUTX).
