Definisjon
Kondromatose er definert som forekomst eller dannelse av flere til mange kondromer i bein or skjøter. Kondrom er en godartet bein svulst preget av dannelsen av moden brusk vev. Degenerasjonsrisikoen for kondomer er lav, og det er derfor risikoen for ondartet degenerasjon sjelden er forbundet med kondromatose. Kondromatose kan deles inn i forskjellige undergrupper der kondromene viser et spesielt utseende.
Årsaker
Årsaken til kondromatose kan ikke forklares nøyaktig. Opprinnelsen til kondromene på et histologisk nivå kan. De er klumper i bein av forskjellige størrelser.
Sett gjennom mikroskopet, en struktur som er typisk for brusk vev vises. Dette er grunnen til at kondromer og kondromatose får navnet sitt: fra kondrocyttene (brusk celler). Kondrocytter innebygd i en hyalinematrise kan sees i kondromer.
Hyalinematrisen består av bindevev fibre og mye væske. Det finnes vanligvis i brusk, som finnes på leddflater. Det antas at kondromatose utvikler seg fra celler som er embryologiske.
Muligens er dette celler som stammer fra vekst skjøter som allerede har stengt. I tillegg til den isolerte forekomsten av kondromer, som ennå ikke utgjør kondromatose, er det også forskjellige kliniske bilder som involverer kondromatose. Synovial kondromatose er resultatet av metaplasia (transformasjon) av mesenkymale (embryologiske) forløperceller.
Kondroer som beskrevet ovenfor finnes på leddflatene til individuelle store skjøter (kne, hofte, kjeve, skulder, albue) og kan også flyte fritt i leddet. Maffucci-Kast syndrom er en sjelden genetisk lidelse der barn utvikler kondromer i betydningen kondromatose og også har hem og lymfiomiom (hemangiomer) i forskjellige Indre organer. Kondromatose finnes også i Olliers syndrom.
Vanligvis finnes imidlertid kondromene her bare på den ene siden i det lange rørformede bein. En annen genetisk sykdom er "multipel brusk exostose". Her dannes kondromer og osteokondromer (ossifiserte kondromer) opp til enden av vekstleddene og stikker ut fra beinet.
Tilknyttede symptomer
De medfølgende symptomene avhenger sterkt av hvor kondromatosen oppstår og om den oppstår i løpet av et syndrom (kombinasjon av flere endringer) som viser seg å være symptomatisk på en annen måte. Et typisk ledsagende symptom på synovial kondromatose er slitasje på leddet. Gjennom årene har kondromene, som ligger på leddoverflaten eller flyte som frie kropper i leddet, gni mot den bevarte bruskstrukturen og på lang sikt føre til ødeleggelse og dermed til artrose.
I perioden før dette, smerte, bevegelsesbegrensninger og inneslutning kan forekomme i de berørte leddene. Disse er forårsaket av de frie delene i skjøten. I Maffucci-Kast syndrom kan patologiske brudd oppstå på grunn av kondromatose.
Dette er beinbrudd som er forårsaket av et utilstrekkelig traume, for eksempel en ulykke eller et fall, men heller av hverdagsbevegelser. Bruddene oppstår her på stedene der kondromene ligger. Beinets form kan endres på stedene der større kondromer ligger.
Hemangiomas, som også vanligvis forekommer, vises på huden som røde vaskulære buler. I Ollier type kondromatose, ujevn vekst av bein kan oppstå fordi vekstleddene påvirkes, og det vanligvis bare på den ene siden. Her, som med andre kondromatoser, kan det oppstå en degenerasjon av kondromene. Dette betyr at de faktisk godartede svulstene endres til en ondartet form. Selv om dette er veldig sjeldent i synovial form, kan det forekomme oftere (opptil 25%) i Olliers syndrom.
