Mitokondrion er navnet på en celleorganell som blant andre funksjoner er involvert i cellens energiforsyning primært gjennom adenosin trifosfatmetabolisme. mitokondrier ha sitt eget genetiske materiale i form av mitokondrie-DNA. Avhengig av energibehovet til celletyper, noen få til flere tusen mitokondrier kan være tilstede i en celle.
Hva er mitokondrien?
En mitokondrion er en celleorganell som er tilstede i praktisk talt alle menneskelige celler, noen ganger i store mengder på opptil flere tusen. Et unntak er det øverste laget av hud, stratum corneum, som består av døde hornhinneceller og ikke inneholder mitokondrion. mitokondrier er utstyrt med sitt eget genom, mitokondrie-DNA (mtDNA), som støtter antagelsen om at mitokondrier opprinnelig var uavhengige organismer som inngikk en endosymbiose med cellene i flercellede organismer. Mitokondrier er ikke lenger uavhengige i sin nåværende manifestasjon. Mitokondrier kjennetegnes av sin doble membran, en ytre, nesten glatt membran og en indre, meget utfoldet membran, som gir et tilsvarende stort overflateareal for biokjemiske metabolske prosesser. Blant annet er mitokondriene involvert i metabolismen av den såkalte respirasjonskjeden og sitratsyklusen. I luftveiskjeden, som foregår i mellomrommet mellom de ytre og indre membranene, glukose metaboliseres for å syntetisere ATP og gjøres tilgjengelig for cellen som en energibærer. Sitratsyklusen samler metabolske prosesser som forårsaker nedbrytning av karbohydrater, proteinerog fett.
Anatomi og struktur
Karakteristisk for mitokondriell morfologi er to membraner, den ytre membranen, som gir organellen sitt nesten bønneformede utseende, og den indre membranen, som er svært utfoldet og dermed har et stort overflateareal. Begge membranene er sammensatt av fosfolipid dobbeltlag og proteiner. Den ytre membranen skiller seg imidlertid betydelig fra den indre membranen når det gjelder egenskaper. Den ytre membranen inneholder proteinkomplekser med kanaler som tillater selektiv utveksling av stoffer mellom mitokondrionen og cellens cytosol. Den indre membranen av mitokondrier av Sacculus-type inneholder proteinkomplekser som er nødvendige for "operasjonen" av luftveiskjeden. Romene som er opprettet ved utfolding av den indre membranen mot den ytre membranen kalles cristae og fremskynder metabolismen i luftveiskjeden. Cristae er okkupert av små kropper med en diameter på 8.5 nm, kalt F1-partikler eller ATP-syntasepartikler, som spiller en rolle i ATP-syntese. En annen type mitokondrier er den såkalte tubuli-typen, som finnes i celler som syntetiserer steroider hormoner. De mange tubuli tjener til selektiv transport av stoffer.
Funksjon og oppgaver
En av de viktigste funksjonene og oppgavene til mitokondrier er syntesen av adenosin trifosfat (ATP) og frigjøring av ATP i mobilmatrisen, det indre av cellen utenfor mitokondriene. I en kompleks reaksjonskjede lagres energien som oppnås via katalytisk kontrollerte oksidasjonsprosesser i form av ATP i kort tid og gjøres tilgjengelig for cellene. Åndedrettskjeden bruker metabolske produkter i den såkalte sitratsyklusen - også kjent som Krebs-syklusen etter oppdageren Hans A. Krebs. Stoffskiftet i Krebs-syklusen foregår i matrisen til mitokondriene, dvs. i det rommet som er lukket av den indre membranen. Mitokondrier er også involvert i en del av urea syklus, som foregår dels i mitokondriell matrise og dels i cytosolen i cellen. De urea syklus tjener til å omdanne nitrogenholdige nedbrytingsprodukter, f.eks. fra proteinholdig mat, til urea for utskillelse av nyrene. Mitokondrier er også involvert i prosessen med kontrollert celledød, apoptose. Dette er en type selvdestruksjon av cellen med ordnet avhending av nedbrytningsproduktene. Apoptose kan for eksempel bli "befalt" av immunsystem i tilfelle oppdagede alvorlige mangler eller infeksjoner, for å forhindre skade og farlige situasjoner for organismen som helhet. Mitokondrier har evnen til å absorbere kalsium og gjøre dem tilgjengelige for cellen når det er nødvendig. De støtter dermed den viktige funksjonen til kalsium homeostase av cellen. En annen viktig funksjon av mitokondrier er syntesen av jern-svovel klynger, som kreves for mange enzymer for katalytisk kontroll av luftveiskjeden. Syntesen av jern-svovel klynger er ikke overflødig, noe som gjør det til en viktig forsyning for alle celler som eksklusivt kan leveres av mitokondrier.
Sykdommer
Mitokondriopatier, funksjonsfeil eller forstyrrelser i mitokondrie metabolske prosesser påvirker svekkelse av kroppens ytelse, hovedsakelig på grunn av redusert ATP-syntese. I utgangspunktet kan mitokondriopati skyldes arvelige genetiske defekter, eller det kan ha blitt anskaffet i løpet av livet. Ervervet mitokondriopati er primært assosiert med nevrodegenerative sykdommer som Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, og ALS, men også med diabetes mellitus, fedme, hjerte- og karsykdommer og visse kreftformer. Arvelige mitokondriopatier viser et bredt spekter av manifestasjoner, avhengig av hvor i metabolsk kaskader gen defekt påvirker. Hvis, pga gen feil i luftveiskjeden eller sitratsyklusen, sikkert enzymer ikke er tilgjengelige som bare kreves for visse kroppsvev, vil symptomene bare forekomme i de tilsvarende organene. På grunn av mangfoldet av symptomer som en mitokondrie gen defekt kan forårsake, er diagnosen ikke grei. Fordi sitratsyklusen vanligvis er involvert, er det vanligvis en "oppbygging" av pyrovate, som kroppen prøver å bryte ned via den alternative laktat, noe som resulterte i en sterkt økt melkesyre konsentrasjon, melkesyre acidose.
