Muskelfibriller er muskelfiber elementer som hovedsakelig består av proteiner aktin og myosin. Disse to proteiner er de kontraktile elementene i muskler som jobber sammen for å implementere muskelbevegelse. I nemaline myopati endres muskelfibrillene til en spindelform, og forårsaker muskelsvakhet.
Hva er en muskelfibril?
Muskelfibre eller muskelfiber cellene er myocytter og tilsvarer de grunnleggende spindelformede cellenhetene i striert skjelettmuskulatur. Glatt muskulatur er ikke sammensatt av muskelfibre. I skjelettmuskelfibre danner muskelfibriller en funksjonell enhet på celleorganellnivå. Elementene kalles også myofibriller og muliggjør sammentrekning av skjelettmuskulaturen ved å glide filamentet. Hver skjelettmuskulatur av striated muskel inneholder mange individuelle fibriller som danner en kompositt med hverandre. Proteinet myosin danner en hovedkomponent i muskelfibriller. Ontologisk er organellen overordnet den funksjonelle enhetsmuskelfibrillen. Underordnede komponenter inkluderer sarkomerer og costamer. Individuelle muskelfibriller blir alltid bundet i bunter av fibriller i muskler av den mellomliggende filamentdminen, og er omgitt av en variant av det endoplasmatiske retikulumet kalt sarcoplasmic reticulum.
Anatomi og struktur
Muskelfibriller inneholder rygg-til-rygg-bygningsenheter med lignende indre struktur, også kjent som sarkomerer. Under lysmikroskopet viser fibriller typiske tverrgående striasjoner som gir striated muscle sitt navn. De tilsynelatende tverrstripene skyldes det vanlige distribusjon av individuelle muskelfilamenter. Det typiske båndmønsteret dannes. De individuelle sarkomerene i muskelfibriller består av proteinfibre som er ordnet parallelt med hverandre. Disse tykke proteinfibrene tilsvarer det såkalte myosinet, som er bedre kjent som muskelprotein. Mellom hvert myosinfilament er tynnere aktinfilamenter. Komplekset av aktin og myosin holdes stabilt av det største proteinet i den menneskelige organismen: såkalt titin. Vanlige faste skiver er festet til tynne glødetråder. De enkelte platene er atskilt med myosin molekyler og overlapper proporsjonalt med aktinfilamentene.
Funksjon og oppgaver
Myosin og aktin blir samlet referert til som de kontraktile elementene i muskler. Muskelfibriller er sammensatt av disse kontraktile elementene. Dermed er fibrils hovedfunksjon å trekke seg sammen i skjelettmuskulaturen. Muskel sammentrekninger krever alltid en interaksjon mellom nervevev og muskelvev. Bare den nevromuskulære enheten av motorisk nerve og tilhørende skjelettmuskulatur gjør at muskelen kan svare på kommandoer fra sentralen nervesystemet. Så selv om de kontraktile muskelelementene actin og myosin bidrar en del til muskelmotorfunksjonen og dermed til menneskelig bevegelse, implementerer de på ingen måte motorisk funksjon alene. Hver sammentrekning i skjelettmuskulaturen innledes med en frigjøring av kalsium ioner. Disse ionene stammer fra det sarkoplasmatiske retikulumet og frigjøres når sammentrekning kommanderer fra sentralen nervesystemet nå muskelen via efferent nerver. Kommandoene når muskelen i form av bioelektrisk eksitasjon og overføres til motorens endeplate. Når dette skjer, sa kalsium ioner frigjøres og diffunderer deretter mellom myosin og aktinfilamenter. Etter diffusjon, kalsium ioner utløser interaksjoner mellom filamentene. Dette resulterer i det som kalles glødetråd. De interaksjoner mellom myosin- og aktinfilamentene får aktinfilamentene til å gli mellom individuelle myosinfilamenter. Dette fenomenet er også kjent som den glidende filamentmekanismen og ligger til grunn for hver muskelsammentrekning av striated muskel. Glidende glødetråd forårsaker forkortelse av sarkomeren. Dette forkorter til slutt alle muskelfibrene i muskelfiber, forårsaker at fiberen rykker. Den ultimate sammentrekningen skiller seg fra denne muskeltrekkingen ved at den krever forkortelse av flere muskelfibre.
Sykdommer
Såkalte myopatier er iboende sykdommer i muskulaturen som ikke har noen underliggende nevronale årsak. Skjelettmuskulaturen kan lide av forskjellige former for myopati. En av disse er nemaline myopati. Nemalin myopati er en ekstremt sjelden sykdom som tilsvarer medfødt myopati. I sykdommen vises stavformede endringer som kalles nemalinkropper på muskelfibrene. Begrepet nemaline myopati kan referere til genetisk distinkte lidelser. Hver variant av sykdommen innledes med en genetisk mutasjon som videreføres delvis i autosomal dominant og delvis i autosomal recessiv arv. På patohistologisk analyse av muskler biopsi, alle former for sykdommen manifesteres av stavlignende eller trådformede strukturer i myocytter. Den kliniske presentasjonen av sykdommen er ekstremt variabel. Forløpet av sykdommen varierer fra moderate symptomer til alvorlige begrensninger. I de fleste tilfeller er myopati assosiert med mer eller mindre alvorlig svakhet i musklene. Alvorlige forløp med nemalinmyopati er assosiert med svikt i spontane bevegelser eller luftveisbevegelser, som kan begynne ved fødselen, og med så tidlig begynnelse kan føre i hjel om noen måneder. I moderat alvorlige forløp utvikler muskelsvakhet sakte, stagnerer eller til og med avtar over tid. Karakteristisk, i mildere kurs påvirker den reduserte muskeltonen eller svakheten stammemuskulaturen og bulbar og ansiktsmusklene. Når luftveismusklene er involvert, viser hypoventilasjon seg å være det vanligste symptomet. I noen tilfeller forekommer hyppige luftveisinfeksjoner. Svakheter i bulbar muskulatur manifesteres vanligvis av taleforstyrrelser og problemer med å svelge. Muskelfibriller kan påvirkes av mange sykdommer i tillegg til myopatier. Atrofier av myofibriller, for eksempel, kan også manifestere seg som muskelsvakhet. Avhengig av årsaken til atrofi, trenger imidlertid ikke lokal svakhet være noe stort problem.
