Plasmocytoma: Test og diagnose

Første ordens laboratorieparametere - obligatoriske laboratorietester.

  • Lite blodtall [normokrom anemi, leukopeni og trombocytopeni]
  • Differensiell blodtelling
  • Inflammatoriske parametere - CRP (C-reaktivt protein) eller ESR (erytrocytsedimenteringshastighet) [↑↑↑]
  • Kalsium [↑]
  • Urinstatus (hurtig test for: pH, leukocytter, nitritt, protein, blod), sediment, om nødvendig urinkultur (patogen deteksjon og resistogram, det vil si egnet testing antibiotika for følsomhet / motstand).
  • Nyreparametere - urea, kreatinin, hvis nødvendig cystatin C or kreatininclearance [økning i nyreretensjonsparametere].
  • 24-timers oppsamlingsurin for bestemmelse av frie lette kjeder (i lettkjede myelom).
  • Beta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; markørprotein med tubulær reabsorpsjonsfunksjon).
  • Totalt protein i blod serum; albumin.
  • LDH
  • Immunfiksering elektroforese i blod serum og urin - for påvisning og kvantifisering.
  • Kvantitativ bestemmelse av immunglobulin (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) og frie κ- og λ-lette kjeder i blodserum.
  • Proteinelektroforese i blodserum (for å oppdage den såkalte M-gradienten).
  • Kvantitativ bestemmelse av kappa-lambda lettkjede [prerenal proteinuri / økt utskillelse av protein med urin]
  • Serumfri lettkjede (FLC) måling (sFLC); mer sensitiv påvisning av
    • Light Chain Myeloma (LCMM) enn med urinanalyser av monoklonalt protein.
    • Terapi respons og prognose.
  • Beinmarg diagnostikk: cytologi (undersøkelse av celler) og / eller histologi (undersøkelse av fint vev); cytogenetiske studier (kromosomanalyse og FISH) for å oppdage ugunstige cytogenetiske avvik.

Laboratorieparametere 2. orden - avhengig av resultatene i historien, fysisk undersøkelse og obligatoriske laboratorieparametere - for differensial diagnostisk avklaring.

  • Bence-Jones proteiner i urinen
  • Differensiering av proteiner i urinen
  • Urinsyre

Diagnosen plasmacytom er basert på Ossermann-kriteriene (tre kardinal symptomer), hvorav to må oppfylles:

  • Utseende av monoklonalt immunoglobuliner i plasma og / eller urin.
  • Plasmaceller hekker i beinmarg og / eller plasmacelleprosent i benmarg> 15%.
  • Osteolytiske foci i beinet eller osteoporose (bentap) med samtidig økning i plasmaceller i beinmarg eller radiologisk bevis på osteolyse (bentap).

Laboratorieparametere 2. ordre (oppfølging /terapi kontrollere).

  • CRP (C-reaktivt protein)
  • LDH
  • Immunoelektroforese (monoklonale immunglobuliner)
  • Beta-2 mikroglobulin

Diagnostiske kriterier for differensialdiagnose av symptomatisk multippel myelom (MM) fra "ulmende (asymptomatisk) MM" og monoklonal gammopati av usikker betydning (MGUS):

MGUS * Ulmende MM (ulmende myelom) Multipelt myelom (MM)
Prosentandel av monoklonale plasmaceller i beinmarg. <10% ≥ 10% > 10% eller plasmocytom
Serum M-protein <30 g / l i serum ≥ 30 g / l ELLER til stede i serum og / eller urin
Urin M-protein <500 mg / 24 timer ≥ 500 mg / 24 timer
CRAB-kriterier (se nedenfor). Ingen CRAB-kriterier Ingen CRAB-kriterier ≥1 CRAB-kriterium MODER
≥ 1 SLiM-kriterium

* En MGUS (se nedenfor) utvikler seg til et plasmacytom i omtrent 1% av tilfellene. Legende

  • MGUS: monoklonal gammopati av usikker betydning.
  • CRAB: se tabellen nedenfor
  • M-protein: monoklonalt protein
  • SLiM-kriterium: se tabellen nedenfor.

Ved diagnostisk bekreftet MM er myelombehandling indisert hvis noen av følgende CRAB-kriterier er oppfylt; akronymet CRAB står for:

hyperkalsemi C (hyperkalsemi) Serum kalsium > 0.25 mmol / L over det øvre normale området eller> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Nyresvikt R (nyresvikt) GFR (glomerulær filtreringshastighet) <40 ml / min eller serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemi A (anemin) > 2.0 g / dL under det nedre normale området eller <10 g / dL
Benlesjoner (osteolyse og / eller osteoporose). B (beinlesjoner) ≥ 1 lesjon ved radiografi, CT eller PET-CT.

Forkortelsen SLiM står for:

Sixty 60% monoklonale plasmaceller i beinmarg
Lett kjede Forholdet mellom involvert fri lettkjede til ikke-involvert fri lett kjede ≥ 100, der konsentrasjon av involvert fri lett kjede må være ≥ 100 mg / l.
MR Mer enn en fokal lesjon på minst 5 millimeter i størrelse på MR i hele kroppen i fravær av en beinlesjon

Kriterier for tilbakefall av myelomer er:

Kliniske kriterier for tilbakefall Nybegynnende bløtvevsplasmacytom eller osteolyse
Hyperkalsemi (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Økning i serum kreatinin på ≥ 2 mg / dl (myelomerelatert).
Stikke innom hemoglobin på ≥ 2 g / dl, myelomerelatert.
Økning i størrelse (≥50%) av eksisterende plasmacytomer eller osteolyse
Hyperviskositet som krever terapi.
Betydelig biokjemisk gjentakelse hos pasienter som ikke oppfyller kliniske gjentagelseskriterier Dobling av M-protein i to påfølgende målinger med to måneders mellomrom, med en referanseverdi på 5 g / l, og / eller ≥ 25% økning i urin eller absolutt ≥ 200 mg / 24 timer
I to påfølgende målinger øker ett av følgende:

  • Absolutt verdi av serum M-protein med ≥10 g / l eller
  • Økning i M-protein i urinen med ≥500 mg / 24 timer eller
  • Økning i serumfri lettkjede (FLC) nivåer med ≥ 20 mg / dl (+ et unormalt FLC-forhold; kappa-lambda-forhold <0.26 eller> 1.65) eller 25% økning

Flere tips

  • Monoklonal gammopati av usikker betydning (MGUS) - precancerous tilstand for lymfoproliferative lidelser som myelomatose eller Waldenströms sykdom; paraproteinemia med monoklonale IgM globuliner uten histologisk infiltrasjon av benmargen med plasmaceller eller lymfom celler (dvs. det er ikke noe plasmacytom / myelomatose eller Waldenströms sykdom); i USA, monoklonal gammopati av uklar betydning (MGUS) er funnet hos 3.2% av de over 50 år og 5.3% av de over 70 år; utvikler seg til lymfoproliferativ sykdom i 1.5% av tilfellene per år Merk: MGUS kan vedvare i mer enn 30 år før klinisk sykdom utvikler seg; hos disse pasientene kan en ekstra jag, "M-gradienten", sees i gammaglobulinregionen. Dette indikerer spredning av cellekloner i benmargen.