Definisjon
Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en av de såkalte ”autoimmune primære biliærene leveren sykdommer". Denne sykdommen er preget av kronisk betennelse i små galle kanaler i og utenfor leveren. I løpet av sykdommen fører betennelsen til innsnevring og dermed forstyrrelse av galle strømme. Til slutt fører den primære skleroserende kolangitt til ødeleggelse eller degenerasjon av de små galle kanaler, som i sene stadier overføres til leveren vev og årsaker levercirrhose.
Årsaker
Foreløpig er de eksakte årsakene til primær skleroserende kolangitt fortsatt ukjente. Imidlertid en hyppig tilknytning til andre autoimmune sykdommer, spesielt Crohns sykdom, er slående. Siden det også noen ganger er familieklynger av sykdomsmønsteret, antas det nå at en mulig genetisk faktor er involvert i utviklingen av primær skleroserende kolangitt. Både en sprudlende egen kroppsreaksjon immunsystem (autoimmun reaksjon) på komponenter i gallegangene og individuelle arvelige vevskarakteristikker ser dermed ut til å spille en rolle.
Arv
Personer som er rammet av primær skleroserende kolangitt (PSC), bekymrer seg ofte for en mulig arv av sykdommen til barna sine. Til dags dato har imidlertid vitenskapen ikke vært i stand til å identifisere noen ansvarlige gener eller arv. Likevel kan det observeres en opphopning av det ellers sjeldne sykdomsmønsteret i noen familier.
Videre finnes PSC i økende grad i skandinaviske land, slik at også her synes arv å spille en rolle. Noen medisinske studier anslår at førstegrads slektninger, dvs. sønnen eller datteren til den berørte personen, også har ca. 3-5 prosent risiko for å utvikle primær skleroserende kolangitt. Denne ganske usannsynlige arvsmuligheten alene burde imidlertid ikke være en grunn til barnløshet.
Laboratorium / antistoffer
Diverse blod verdier, som antistoffer, kan gi laboratoriebevis for primær skleroserende kolangitt. Spesielt de såkalte "kolestaseparametrene" kan løftes. De representerer forstyrrelser i galdannelse så vel som i galleflyt.
Siden de små galdekanalene suksessivt suksessivt og dermed forårsaker overbelastning av gallen, økes de beskrevne kolestaseverdiene. Disse inkluderer alkalisk fosfatase (AP), gamma-GT og muligens lever enzymer (transaminaser: GOT, GPT). På senfasen, økning i bilirubin kan også observeres i laboratoriet.
På grunn av den fortsatte inflammatoriske aktiviteten viser de fleste pasienter økt blod sedimenteringshastighet. Hos noen (ca. 60-80%) av pasientene, såkalt “p-ANCA” antistoffer finnes også som et uttrykk for kroppens autoimmune reaksjon. Ikke-spesifikk, men også forhøyet, "ANA" og "SMA" antistoffer kan fremdeles bli funnet.
Symptomer
I de tidlige stadiene fortsetter primær skleroserende kolangitt ofte uten symptomer (asymptomatisk). I sammenheng med uklare plager i øvre mage, for eksempel smertefullt trykk eller kvalme, berørte pasienter ofte konsultere legen først. Ettersom leverfunksjonen allerede kan være begrenset, akkumuleres giftige nedbrytingsprodukter i kroppen.
Som et resultat lider de berørte av uttalt kløe (kløe) over hele kroppen. Symptomene som oppleves som særlig begrensende inkluderer tretthet, en følelse av svakhet og en betydelig reduksjon i ytelse. Hvis den primære skleroserende kolangitt (PSC) vedvarer over lengre tid, klager pasienter ofte på uønsket vekttap.
Ved akutt betennelse i gallegangene (kolangitt), feber, alvorlig øvre del magesmerter or lav kroppstemperatur kan observeres. I mange tilfeller er PSC assosiert med andre autoimmune sykdommer (f.eks ulcerøs kolitt, Crohns sykdom). Symptomer på disse samtidig sykdommene, som diaré, magesmerter eller vekttap, kan maskere andre klager. I de sene stadiene er symptomene på levercirrhose imponerende: gulsott, “Vann i magen” (ascites) eller til og med leversvikt.
