Spina Bifida (“Åpen rygg”)

Spina bifida - daglig kalt "åpen rygg" - (synonymordbøker): Medfødt hjernedeformitet med hydrocefalus og med ryggmargsbrokk; Anomali av aquaeductus cerebri med spina bifida; Anomali av Sylvian-akvedukten med spina bifida; Atresia av apertura lateralis ventricina quartida ; Atresia of the apertura mediana ventriculi quarti with spina bifida; Atresia of the aquaeductus cerebri with spina bifida; Atresia of the foramen luschkae with spina bifida; Atresia of the foramen magendii with spina bifida; Atresia of the aqueduct of Sylvius med spina spina bifida; Dorsal spina bifida med hydrocefalus; Dysrhaphy syndrom; Dysrhaphy lidelse; Fravær av kranialben med hydrocefalus og med spina bifida; Splittet ryggrad; Hydranencefali med spina bifida; Hydrancephaly med spina bifida; Hydrocele spinalis; Hydrocele spinalis med hydrocephalus; Hydrocephalus congenitus med rygg spina bifida; Hydrocephalus congenitus med lumbal spina bifida; Hydrocephalus congenitus med lumbosacral spina bifida; Hydrocephalus congenitus med sacral spina bifida; Hydrocephalus congenitus med spina bifida; Hydrocephalus congenitus med thorax spina bifida; Hydrocephalus congenitus med thoracolumbar spina bifida; Hydrocephalus congenitus med cervical spina bifida; Hydromeningocele; Hydromeningocele med hydrocefalus; Hydromyelocele; Hydromyelocele med hydrocefalus; Hydrocephalus med spina bifida hos nyfødte; Medfødt obstruksjon av foramen gastendii med ryggmargsbrokk; Medfødt obstruksjon av aquaeductus cerebri med spina bifida; Medfødt mangelfull ryggradslukking med hydrocefalus; Medfødt obstruksjon av aquaeductus cerebri med spina bifida; Medfødt spinal sprekker; Lumbar spina bifida med hydrocefalus; Lumbar spina bifida uten hydrocefalus; Lumbosacral spina bifida; Lumbosacral spina bifida med hydrocefalus; Mangelfull ryggstengning Meningomyelocele; Meningomyelocele med hydrocefalus; Meningocele; Meningocele med hydrocefalus; Meningomyelocele; Myelomeningocele; Myelomeningocele av ryggmarg; Myelomeningocele med hydrocefalus; Myelocele; Myelocele med hydrocefalus; Myelocystocele; Myelocystocele med hydrocefalus; Nevralrørsdefekt; Hindring av foramen interventriculare Monroi med spina bifida; Åpen ryggrad; Rachischisis; Rachischisis med hydrocefalus; Rhachischisis; Ryggmargsbrokk; Ryggmargsbrokk med hydrocefalus; Sacral spina bifida med hydrocefalus; Sacral spina bifida uten hydrocefalus; Kranial anomali med hydrocefalus og med ryggmargsbrokk; Kranialbenagenese med hydrocefalus og med ryggmargsbrokk; Kranialbenanomali med hydrocefalus og med ryggmargsbrokk; Septum av aqueductus cerebri med ryggmargsbrokk; septum av Sylvian akvedukt med ryggmargsbrokk; ryggmargsbrokk; spina bifida aperta; spina bifida cystica; ryggmargsbrokk med hydrocephalus ank; Spinal hydromeningocele; Spinal meningocele; Stenose av aqueductus cerebri med ryggmargsbrokk; Syringomyelocele; Syringomyelocele med hydrocefalus; Thoracic spina bifida med hydrocephalus; Thoracic spina bifida uten hydrocephalus; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida med hydrocefalus; Spinalfissur med hydrocefalus; Vertebral sprekker; Cervical spina bifida med hydrocefalus; Cervical spina bifida uten hydrocephalus; ICD-10 Q05. -: Medfødte misdannelser av nervesystemet) refererer til en embryonal lukkingsforstyrrelse i området av ryggraden (misdannelse i nevralrøret; nevralrørsdefekt) mot kranialen ("oppover" eller "mot hode“) Eller kaudal (” nedover ”) av ulik alvorlighetsgrad. "Spina" oversettes til "ryggrad" eller "torn" og refererer til spinøs prosess av ryggvirvel. "Bifidus" betyr "delt i to" eller, med referanse til det kliniske bildet, "vertebral fissure." Spina bifida utvikler seg mellom den 19. og 28. dagen for embryonal utvikling. I løpet av denne perioden, kalt "primær neurulering", dannes nevralrøret fra nevralplaten og lukkes. Følgende manifestasjoner av spina bifida (SB) skilles ut:

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - veldig sjelden form; alvorligste grad av spaltdannelse; det nevrale vevet er nakent, det mangler et hudbelegg
  • Spina bifida partialis
    • Spina bifida occulta (SBO; “occulta” = skjult, ikke synlig).
      • Bipartitt vertebral bue, der ryggmargen med ryggmener ikke er involvert (uten åpning)
      • Denne formen diagnostiseres vanligvis bare ved en tilfeldighet under røntgen eller undersøkelse av ryggen - den er ikke synlig fra utsiden
      • hos sengevætende barn finnes ofte denne form for sykdommen
    • Spina bifida aperta (SBA; “aperta” = åpen, synlig).
      • I tillegg til ufullstendig lukking av de bakre vertebrale buene, er ryggmargshinnene og / eller ryggmargen involvert i spaltdannelsen:
        • Myelocele - utsatt ryggmarg (sjelden).
        • Spina bifida cystica
          • Meningocele - ryggmargsmembraner buler ut av ryggmargen gjennom ryggmargen under huden; ryggmargen og ryggnervene er på plass; intakt ytre hud; ingen nevrologiske underskudd
          • Myelomeningocele (MMC) - ryggmargsmembraner og ryggmargen ligger utenfor ryggbuen og er synlige som et fremspring under huden (Zele); paraplegi av varierende alvorlighetsgrad, nevrologiske misdannelser; hydrocefalus (hydrocefalus; patologisk utvidelse av væskefylte væskeområder (hjerneventrikler) i hjernen) er funnet i gjennomsnitt 72% av pasientene, avhengig av lesjonsnivået (MMC rammer omtrent 10% av alle tilfeller av spina bifida)

Etter hjerte defekter, nevralrørsdefekter er blant de nest vanligste medfødte (medfødte) misdannelsene. Lokalisering: Spina bifida forekommer oftest i korsryggen (korsryggen) og i regionen OS sacrum (sakrum) (i omtrent 80% av tilfellene). Kjønnsforhold: jenter påvirkes litt oftere enn gutter. Forekomsten av klinisk manifest spina bifida aperta er 0.1% (Tyskland; Irland: 0.7%) og opptil 15% for spina bifida occulta. Forekomsten (hyppigheten av nye tilfeller) i Sentral-Europa er mellom 1-3 per 1,000 fødte, men øker betydelig hvis det er et barn med ryggmargsbrokk i familien. Forløp og prognose: Effekten av spina bifida avhenger av alvorlighetsgraden av misdannelsen. Mennesker som lider av ryggmargsbrokk er enten knapt eller veldig alvorlig fysisk svekket. Lokaliseringen av misdannelsen (på hvilket nivå av ryggraden?) Og om deler av ryggmarg og nerver har stukket ut gjennom vertebral sprekk i form av en sekk er også avgjørende for omfanget. Barn som lider av ryggmargsbrokk krever vanligvis livslang medisinsk behandling. Ikke desto mindre kan forventet levealder være høy. Intelligensen til de berørte er vanligvis ikke svekket (hvis det i tillegg ikke er noen hjerne misdannelser). Spina bifida occulta har ingen spesiell medisinsk betydning, så terapi er ikke nødvendig (unntatt nevrologiske underskudd).