Lungehypertensjon: Årsaker

Patogenese (utvikling av sykdom)

Årsaken til primær pulmonal hypertensjon (PH; pulmonal hypertensjon) er ukjent. PH til venstre hjerte sykdom (gruppe 2) representerer den vanligste formen for PH, og står for opptil 50% av alle tilfeller. PH på grunn av lungesykdom og / eller hypoksi (gruppe 3) representerer den nest største PH-gruppen numerisk (ca. 30-45%).

Etiologi (årsaker)

Biografiske årsaker

  • Genetisk belastning:> 80% av familiær og> 25% av sporadisk PAH kan identifiseres mutasjoner / delesjoner av beinmorfogenetisk proteinreseptor 2-genet (BMPR2) og 9 andre gener i sin signalvei; ALK1, endoglinmutasjoner (med og uten arvelig hemoragisk telangiectasia)
    • Genetiske sykdommer
      • Glykogenlagringssykdommer - gruppe sykdommer med både autosomal dominant og autosomal recessiv arv der glykogen lagret i kroppsvev ikke kan nedbrytes eller konverteres til glukose, eller bare ufullstendig.
      • Gauchers sykdom - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; lipidlagringssykdom på grunn av mangelen på enzymet beta-glukocerebrosidase, som fører til lagring av cerebrosider, spesielt i milten og ben som inneholder bein
      • Nevrofibromatose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv; tilhører phakomatoses (sykdommer i huden og nervesystemet); tre genetisk forskjellige former skiller seg ut:
        • Nevrofibromatose type 1 (von Recklinghausens sykdom) - pasienter utvikler flere nevrofibromer (nervesvulster) i puberteten, som ofte forekommer i huden, men som også forekommer i nervesystemet, orbita (øyehulen), mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) og retroperitoneum ( plass plassert bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden); Typisk er utseendet på café-au-lait flekker (lysebrune makler) og flere godartede (godartede) svulster
        • [Nevrofibromatose type 2 - karakteristisk er tilstedeværelsen av bilateral (bilateral) akustisk neurom (vestibulær schwannoma) og multiple meningiomer (meningeal svulster).
        • Schwannomatosis - arvelig tumor syndrom]
      • Sigdcelle anemi (med .: drepanocytose; også seglcelle anemi, sigdcelleanemi) - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv som påvirker erytrocytter (rød blod celler); det tilhører gruppen hemoglobinopathies (lidelser i hemoglobin; dannelse av uregelmessig hemoglobin kalt seglcellehemoglobin, HbS).

Sekundær pulmonal hypertensjon kan skyldes følgende forhold. Biografiske årsaker

Atferdsmessige årsaker

  • Narkotika bruk

Sykdomsrelaterte årsaker

Medfødte misdannelser, misdannelser og kromosomavvik (Q00-Q99).

Luftveiene (J00-J99)

  • Bronkitt astma
  • Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL)
  • Interstitiell lungesykdom
  • Lungemfysem - tilstand der det er økt luft i lungene. Gassutvekslingsområdet reduseres imidlertid. Årsaken til dette er en ødeleggelse av parenkymet (lunge vev).
  • Lungfibrose - bindevev ombygging av lungene, noe som fører til ødeleggelse av lungene lunge struktur.

Visse forhold som har sin opprinnelse i den perinatale perioden (P00-P96).

Blood, hematopoietiske organer - immunsystem (D50-D90).

Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).

  • Uspesifiserte skjoldbruskforstyrrelser

Kardiovaskulært system (I00-I99)

  • Venstre hjertesykdom, uspesifisert
  • Lungeemboli-delvis (delvis) eller fullstendig obstruksjon av en lungearterie
  • Kronisk tromboembolisme - kronisk okklusjon av lunge fartøy av thrombi (blod blodpropp).
  • Familial pulmonal arteriell hypertensjon
  • Idiopatisk lungearterie hypertensjon (PAH) - form av sykdommen hvis årsak er ukjent [barndom mest vanlig].
  • Mitral /aortaklaff mangel, uspesifisert.
  • Pulmonal veno-okklusiv sykdom (PVOD) og / eller lungesykdom kapillær hemangiomatose (PCH).

Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).

  • schistosomiasis - ormsykdom (tropisk smittsom sykdom) forårsaket av trematoder (sugende ormer) av slekten Schistosoma (par flukes).
  • HIV-infeksjon / AIDS

Liver, galleblære og galle kanaler - bukspyttkjertel (bukspyttkjertel) (K70-K77; K80-K87).

Muskel- og skjelettsystemet og bindevev (M00-M99).

Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).

  • Bronkial karsinom (lungekreft)
  • Histiocytose / Langerhans cellehistiocytose (forkortelse: LCH; tidligere: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - systemisk sykdom med spredning av Langerhans-celler i forskjellige vev (skjelett 80% av tilfellene; hud 35%, hypofyse (hypofysen) 25%, lunge og leveren 15-20%); i sjeldne tilfeller kan nevrodegenerative tegn også forekomme; i 5-50% av tilfellene, diabetes insipidus (hormonmangelrelatert forstyrrelse i hydrogen metabolisme, noe som fører til ekstremt høy urinutskillelse) oppstår når hypofyse er påvirket; sykdommen forekommer spredt ("fordelt over hele kroppen eller visse regioner i kroppen") ofte hos barn mellom 1-15 år, sjeldnere hos voksne, her hovedsakelig med en isolert lungekjærlighet (lungekjærlighet); utbredelse (sykdomsfrekvens) ca. 1-2 per 100,000 innbyggere
  • Lymfangiomatose - sjelden sykdomstilstand preget av diffus spredning av lymfatiske fartøy. Dette kan påvirke indre organer, bein, bløtvev og huden
  • Myeloproliferative lidelser
  • lunge~~POS=TRUNC kapillær hemangiomatosis (PCH) - forekomst av mange godartede vaskulære svulster.

Psyke - nervesystemet (F00-F99; G00-G99).

Kjønnsorganer (nyrer, urinveier - kjønnsorganer) (N00-N99).

Skader, forgiftning og andre følgevirkninger av eksterne årsaker (S00-T98).

  • Kronisk høydesyke

Medisinering

Andre årsaker

  • Kompresjon av lungekar - av svulster, fremmedlegemer, parasitter, etc.
  • Betingelse etter splenektomi (fjerning av milt).