Patogenese (utvikling av sykdom)
Årsaken til primær pulmonal hypertensjon (PH; pulmonal hypertensjon) er ukjent. PH til venstre hjerte sykdom (gruppe 2) representerer den vanligste formen for PH, og står for opptil 50% av alle tilfeller. PH på grunn av lungesykdom og / eller hypoksi (gruppe 3) representerer den nest største PH-gruppen numerisk (ca. 30-45%).
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning:> 80% av familiær og> 25% av sporadisk PAH kan identifiseres mutasjoner / delesjoner av beinmorfogenetisk proteinreseptor 2-genet (BMPR2) og 9 andre gener i sin signalvei; ALK1, endoglinmutasjoner (med og uten arvelig hemoragisk telangiectasia)
- Genetiske sykdommer
- Glykogenlagringssykdommer - gruppe sykdommer med både autosomal dominant og autosomal recessiv arv der glykogen lagret i kroppsvev ikke kan nedbrytes eller konverteres til glukose, eller bare ufullstendig.
- Gauchers sykdom - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv; lipidlagringssykdom på grunn av mangelen på enzymet beta-glukocerebrosidase, som fører til lagring av cerebrosider, spesielt i milten og ben som inneholder bein
- Nevrofibromatose - genetisk sykdom med autosomal dominerende arv; tilhører phakomatoses (sykdommer i huden og nervesystemet); tre genetisk forskjellige former skiller seg ut:
- Nevrofibromatose type 1 (von Recklinghausens sykdom) - pasienter utvikler flere nevrofibromer (nervesvulster) i puberteten, som ofte forekommer i huden, men som også forekommer i nervesystemet, orbita (øyehulen), mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) og retroperitoneum ( plass plassert bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden); Typisk er utseendet på café-au-lait flekker (lysebrune makler) og flere godartede (godartede) svulster
- [Nevrofibromatose type 2 - karakteristisk er tilstedeværelsen av bilateral (bilateral) akustisk neurom (vestibulær schwannoma) og multiple meningiomer (meningeal svulster).
- Schwannomatosis - arvelig tumor syndrom]
- Sigdcelle anemi (med .: drepanocytose; også seglcelle anemi, sigdcelleanemi) - genetisk lidelse med autosomal recessiv arv som påvirker erytrocytter (rød blod celler); det tilhører gruppen hemoglobinopathies (lidelser i hemoglobin; dannelse av uregelmessig hemoglobin kalt seglcellehemoglobin, HbS).
- Genetiske sykdommer
Sekundær pulmonal hypertensjon kan skyldes følgende forhold. Biografiske årsaker
- Genetisk belastning
- Genetiske sykdommer (se ovenfor).
Atferdsmessige årsaker
- Narkotika bruk
- amfetamin (indirekte sympatomimetisk).
Sykdomsrelaterte årsaker
Medfødte misdannelser, misdannelser og kromosomavvik (Q00-Q99).
Luftveiene (J00-J99)
- Bronkitt astma
- Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL)
- Interstitiell lungesykdom
- Lungemfysem - tilstand der det er økt luft i lungene. Gassutvekslingsområdet reduseres imidlertid. Årsaken til dette er en ødeleggelse av parenkymet (lunge vev).
- Lungfibrose - bindevev ombygging av lungene, noe som fører til ødeleggelse av lungene lunge struktur.
Visse forhold som har sin opprinnelse i den perinatale perioden (P00-P96).
- Vedvarende lungearterie hypertensjon av det nyfødte.
Blood, hematopoietiske organer - immunsystem (D50-D90).
- Sarkoidose (synonymer: Boecks sykdom; Schaumann-Besniers sykdom) - systemisk sykdom av bindevev med granulomer formasjon (hud, lunger og lymfe noder).
- Sigdcelle anemi (med .: Drepanocytose; også sigdcelleanemi, sigdcelleanemi) (se nedenfor “Genetiske sykdommer").
Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).
- Uspesifiserte skjoldbruskforstyrrelser
Kardiovaskulært system (I00-I99)
- Venstre hjertesykdom, uspesifisert
- Lungeemboli-delvis (delvis) eller fullstendig obstruksjon av en lungearterie
- Kronisk tromboembolisme - kronisk okklusjon av lunge fartøy av thrombi (blod blodpropp).
- Familial pulmonal arteriell hypertensjon
- Idiopatisk lungearterie hypertensjon (PAH) - form av sykdommen hvis årsak er ukjent [barndom mest vanlig].
- Mitral /aortaklaff mangel, uspesifisert.
- Pulmonal veno-okklusiv sykdom (PVOD) og / eller lungesykdom kapillær hemangiomatose (PCH).
Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).
- schistosomiasis - ormsykdom (tropisk smittsom sykdom) forårsaket av trematoder (sugende ormer) av slekten Schistosoma (par flukes).
- HIV-infeksjon / AIDS
Liver, galleblære og galle kanaler - bukspyttkjertel (bukspyttkjertel) (K70-K77; K80-K87).
- Portal hypertensjon (portal hypertensjon; portal hypertensjon) - høyde på blodtrykk på grunn av leveren sykdom som skrumplever.
Muskel- og skjelettsystemet og bindevev (M00-M99).
- Kollagenoser (gruppe av bindevevssykdommer forårsaket av autoimmune prosesser) - systemisk lupus erythematosus (SLE), polymyositt (PM) eller dermatomyositt (DM), Sjögrens syndrom (Sj), sklerodermi (SSc) og Sharp syndrom ("blandet bindevevssykdom", MCTD).
- Vaskulitider - inflammatoriske revmatiske sykdommer preget av en tendens til betennelse i det (for det meste) arterielle blodet fartøy.
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
- Bronkial karsinom (lungekreft)
- Histiocytose / Langerhans cellehistiocytose (forkortelse: LCH; tidligere: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - systemisk sykdom med spredning av Langerhans-celler i forskjellige vev (skjelett 80% av tilfellene; hud 35%, hypofyse (hypofysen) 25%, lunge og leveren 15-20%); i sjeldne tilfeller kan nevrodegenerative tegn også forekomme; i 5-50% av tilfellene, diabetes insipidus (hormonmangelrelatert forstyrrelse i hydrogen metabolisme, noe som fører til ekstremt høy urinutskillelse) oppstår når hypofyse er påvirket; sykdommen forekommer spredt ("fordelt over hele kroppen eller visse regioner i kroppen") ofte hos barn mellom 1-15 år, sjeldnere hos voksne, her hovedsakelig med en isolert lungekjærlighet (lungekjærlighet); utbredelse (sykdomsfrekvens) ca. 1-2 per 100,000 innbyggere
- Lymfangiomatose - sjelden sykdomstilstand preget av diffus spredning av lymfatiske fartøy. Dette kan påvirke indre organer, bein, bløtvev og huden
- Myeloproliferative lidelser
- lunge~~POS=TRUNC kapillær hemangiomatosis (PCH) - forekomst av mange godartede vaskulære svulster.
Psyke - nervesystemet (F00-F99; G00-G99).
- Søvnapnésyndrom - søvnforstyrrelse assosiert med Snorking og stopper inn puste.
Kjønnsorganer (nyrer, urinveier - kjønnsorganer) (N00-N99).
- Kronisk nyresvikt med hemodialyse (blodvask).
Skader, forgiftning og andre følgevirkninger av eksterne årsaker (S00-T98).
- Kronisk høydesyke
Medisinering
- Uspesifiserte appetittdempere
- Diazoksid (neonatologi / lærer nyfødte og dets sykdommer å behandle hypoglykemi / hypoglykemi) - kan forårsake pulmonal hypertensjon i isolerte tilfeller hos spedbarn
- Legemidler og stoffer som kan indusere PAH (ordnet etter risikopotensial):
- Safe: aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin, rapsolje (raps), benfluorex.
- Sannsynlig: amfetamin, L-tryptofan, metamfetamin.
- Mulig: kokain, norefedrin, johannesurt, cellegift, selektive serotoninreopptakshemmere (SSRI), pergolid
- Lite sannsynlig: p-piller, østrogen, sigarett røyking.
- Medisiner som kan indusere interstitiell lungesykdom (DILD):
- antibiotika og soppdrepende midler: amfotericin B, isoniazid, nitrofurantoin, sulfasalazin.
- Anti-inflammatorisk narkotika: Acetylsalisylsyre (SOM EN), etanercept, gull, metotreksat, ikke-steroide betennelsesdempende narkotika (NSAIDs), penicillamin.
- Biologika: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, tumor nekrose faktor (TNF) -blokkere, infliximab
- Cardiovascular narkotika: ACE-hemmere, amiodaron, kumarinderivater, betablokkere, flekainid, hydroklortiazid (HCT), prokainamid, statiner, tokainid.
- immunsuppressive og kjemoterapeutiske midler: Azatioprin, BCNU, bleomycin, bortezomib, busulfan, karmustin, klorambucil, cyklofosfamid, cytarabin, deferoxamine, docetaksel, doxorubicin, erlotinib, etoposid, fludarabin, Flutamide, gefitinib, gemcitabin, Hydroksyurea, Imatinib, interferon, lomustine, melfalan, Methotrexate, Metyl-CCNU, Mitomycin-Ç, paclitaxel, Prokarbazin, Talidomid, vinblastine.
- Varia: bromokriptin, karbamazepin, kabergolid, metysergid, penicillamin, fenytoinsirolimus (rapamycin).
Andre årsaker
- Kompresjon av lungekar - av svulster, fremmedlegemer, parasitter, etc.
- Betingelse etter splenektomi (fjerning av milt).