Spina bifida

Definisjon

Spina bifida er en medfødt misdannelse forårsaket av en forstyrrelse i det såkalte nevrale røret under fosterutvikling. Nevralrøret lukkes vanligvis mot ryggmarg. Dette skjer i tredje til fjerde uke av graviditet. Hvis denne lukkingen forblir, resulterer spina bifida.

Synonymer i bredere forstand

Åpen ryggrad, åpen rygg, ryggmarg

Forekomst (epidemiologi)

Defekter i nevralrøret under utvikling i livmoren er de vanligste misdannelsene av nervesystemet. I Tyskland gjelder dette omtrent én av 1000 graviditeter. På grunn av bedre forebygging av svangerskap har forekomsten (forekomst) redusert betydelig.

Årsaker til ryggmargsbrokk

Hvordan nøyaktigheten av nevralrøret har sin opprinnelse, er fremdeles uklart i dag. Miljøfaktorer samt mangel på tilbud av folsyre til foster ser ut til å spille en stor rolle. I tredje og fjerde uke av graviditet, morens folsyre mangel har stor innflytelse på utviklingen av ryggmarg av foster.

Normalt smelter delene av ryggbuene sammen og danner ryggmarg. De ryggmarg ligger her beskyttet av hjernehinnene i ryggmargsvæske. I spina bifida er denne kanalen ikke helt lukket, siden en eller flere ryggbuer ikke lukkes på ett tidspunkt. De ryggmarg kan nå komme ut av dette gapet sammen med cerebrospinalvæsken.

Former av ryggmargsbrokk

Det er to former for spina bifida: I form av spina bifida occulta er det bare en defekt i de benete strukturene rundt ryggmarg, dvs. ryggvirvlene. Ryggbuene er ikke lukket. Denne formen for ryggmargsbrokk er vanligvis asymptomatisk.

Misdannelsen blir bare lagt merke til den Røntgen. Symptomer er bare til stede hvis misdannelsen også påvirker ryggmargen. En såkalt dermal sinus (pilonidal sinus) er ofte assosiert med spina bifida occulta.

Dette er en liten kanal som begynner på overflaten av huden og slutter enten inne eller utenfor ryggmargen. Det ser ut som en pore og er vanligvis mer hårete enn omgivelsene. Hvis bihulen er koblet til ryggmargen, hjernehinnebetennelse kan ofte forekomme.

Dette er en alvorlig komplikasjon i alle aldre. Spina bifida cystica er ikke bare den beinete kappen rundt ryggmargen som er misdannet, men selve ryggmargen påvirkes også. Gjennom gapet som er dannet av de uforseglede ryggbuene, buler membranene i ryggmargen ut.

Regionen av korsryggen (korsryggen) og korsryggen (korsryggen) ryggvirvlene blir ofte påvirket. Grovt sett er disse vertebrale gruppene plassert mellom og over bekkenben. Fremspringene som er opprettet her er fylt med nevrale væsker og kan skilles ut i henhold til innholdet.

Det er former der bare ryggmargsvæske er inneholdt. Andre former for disse cyster inneholder ytterligere ryggmargsvev og nerverøtter. Cyster er væskefylte hulrom.

I verste fall buler en hel del av ryggmargen ut av gapet.

• Spina bifida occulta (lukket skjult spina bifida)
• Spina bifida cystica (cystisk spina bifida)

Spina bifida aperta (“åpenbar” spina bifida; også kjent som spina bifida cystica) er en endelig lidelse i den benete virvelbue. Dette betyr at den bakre delen av en ryggvirvel, den såkalte virvelbue, er ikke eller bare delvis til stede.

Denne delen er normalt ment å beskytte ryggmargen, som ligger i virvelbue. På grunn av den endelige forstyrrelsen har ryggmargen mistet sin benete beskyttelse. I motsetning til spina bifida occulta, i spina bifida aperta, er hjernehinnene (hjernehinner, synonymt med ryggmargsmembraner) og muligens også ryggmargen er ikke på rett sted, men buler utover.

Som et resultat tynnes huden over stedet for defekten og buler utover som en blomkål. De hjernehinnene (meningocele) og muligens også ryggmargen (meningomyeolocele) ligger da i denne tynne sekken med hud. Hjernehinnene og ryggmargen har falt (dvs. er ikke lenger i sin opprinnelige stilling, men har stukket ut gjennom åpningen i ryggraden), i likhet med tarmsløyfer i en lyskebrokk.

Avhengig av alvorlighetsgraden av brokk, kan det også være vann i hernialposen (myelocystocele, myelocystomeningocele). Den mest alvorlige formen kalles myeloschisis. Her ligger den ikke fullstendig ryggmargen, kalt nevralplate, åpen bak uten å være dekket av beskyttende hjernehinner eller hud. Spina bifida aperta er vanligvis plassert i området av nedre korsrygg, eller i sacrum.

Det er vanligvis ledsaget av betydelig mer alvorlige symptomer enn spina bifida occulta, som lammelse, fotsvikt, følsomhetsforstyrrelser, mangel på kontroll over blære og rektum. Hydrocephalus (hydrocephalus) er også mer vanlig i spina bifida aperta. Spina bifida occulta ("skjult" spina bifida) refererer også til en endelig lidelse i den beinete ryggbuen.

Også her har ryggmargen mistet sin benete beskyttelse. I motsetning til spina bifida aperta påvirkes ikke ryggmargen og hjernehinnene av den endelige lidelsen, men ligger fullt utviklet på stedet som er beregnet for dem. Huden over er også intakt.

Mennesker med ryggmargsbrokk har ofte ingen symptomer i det hele tatt og tilstand blir til slutt oppdaget ved en tilfeldighet på en Røntgen eller liknende. Så lenge ingen symptomer oppstår, har spina bifida occulta ingen videre medisinsk betydning. I noen tilfeller kan det være iøynefallende hudforandringer som økt hårløshet (hypertrikose) på stedet for spina bifida occulta eller av en dermal sinus.

En dermal sinus er en liten kanal i huden som ender blind. En meningo- eller myelomeningocele er en spina bifida aperta (også spina bifida cystica). Ligner på en lyskebrokk, når tarmen er i en brokksekk, er hjernehinnene med (myelomeningocele) eller uten (meningocele) ryggmargen lokalisert i en hudpose på stedet for ryggmargsbrokk. Normalt er både hudsekken og hjernehinnene lukket slik at den veldig følsomme ryggmargen i det minste er beskyttet. Noen ganger lagres også væske i hernialsekken, slik at man kan snakke om en cyste.