Sézary syndrom er en T-celle lymfom og manifesterer seg som hevelse i hud, kløe og skalering, blant andre symptomer. De nøyaktige omstendighetene for utviklingen er foreløpig uklare, noe som kompliserer behandling og forebygging.
Hva er Sézary syndrom?
Sézary (Baccaredda) syndrom tilhører gruppen T-celle lymfomer. EN lymfom er en unormal utvidelse av lymfe noder, som kan bety både hevelse og svulst. Syndromet fikk navnet sitt fra den franske hudlegen med samme navn. Sézary syndrom er en kutan T-celle lymfom som påvirker visse celler i immunsystem. De fleste av de berørte er over 50 år. Menn er mer sannsynlig å utvikle Sézary syndrom enn kvinner.
Årsaker
Årsaken til Sézary syndrom er T-celler. T-celler er spesielle celler i immunsystem som tilhører det hvite blod celler. I Sézary syndrom endres T-cellene og utløser dermed feilaktig en forsvarsreaksjon av immunsystem, som hovedsakelig resulterer i forskjellige inflammatoriske symptomer. Kjernen til monocytoid- og lymfocytoidcellene er stor og virker foldet. I tillegg, i Sézary syndrom, er disse cellene preget av et smalt cytoplasmatisk rom. I noen tilfeller har cellen flere vakuoler gruppert rundt kjernen som ser ut som en krage. Skiltene ligner således tett på bildet sett i en annen form for T-celle lymfom, nemlig mycosis fungoides. Spesielle tester kan oppdage disse unormale cellene i Sézary syndrom i hud, beinmarg og blod. Legepersonell konsulterer vanligvis en blod og / eller hud test for diagnose.
Symptomer, klager og tegn
Det mest merkbare symptomet på Sézary syndrom er omfattende rødhet i huden, som leger refererer til som erytroderma. Erytroderma er en betennelsesreaksjon i menneskekroppen, som manifesterer seg overfladisk i form av rød hud over hele kroppen. Som regel får det berørte vevet til å miste salt, protein og væske, noe som gir økt risiko for infeksjon. Når det gjelder Sézary syndrom, snakker medisinen også om ondartet retikulemisk erytroderma. Det kan ta form av pyoderma, som er en purulent, brenning betennelse det er et annet symptom på Sézary syndrom. Andre tegn på sykdommen inkluderer kløe, skalering eller keratinisering av huden, som medisin refererer til som hyperkeratose. hyperkeratose gjør det ytterste laget av huden, som er striatum corneum, tykkere etter hvert som flere keratinocytter eller corneocytter dannes. Hårtap over hele kroppen kan også være et potensielt tegn på Sézary syndrom. De tilstand kan også forårsake semi-ringformet rynke. Dette får huden til å synke i typiske områder, som albuer eller bakdeler, fordi vevet ikke lenger holder det stramt. Som et resultat utvikler det seg et mønster som kan minne om cellulitt, men sprer seg jevnere over huden. Vanligvis hevelse i lymfe noder er også tydelig, og noen ganger kan endringer vises på finger og tå negler.
Diagnose og sykdomsforløp
Forhøyede lymfocyttnivåer, i tillegg til hudsymptomer, kan gi en første klinisk ledetråd. Undersøkelse av blodet og cellene det inneholder kan gi klarhet. I laboratorietesting er PAS-reaksjonen avgjørende. "Periodisk syre-Schiff-reaksjon" er en fargeteknikk som gjør karbohydrater synlig under mikroskopet. De fargede delene av cellen vises deretter i det blå-fiolette fargespekteret og kan således skille seg tydeligere fra hverandre. Differensielt må leger først og fremst utelukke nevrodermatitt, psoriasisog mycosis fungoides. Sistnevnte er en sykdom som også tilhører T-celle lymfom og derfor har et veldig likt klinisk bilde. Mycosis fungoides er mer vanlig enn Sézary syndrom og danner vevsknuter.
Komplikasjoner
I Sézary syndrom lider pasienter av forskjellige hudklager. I de fleste tilfeller resulterer dette også i betydelig redusert estetikk, slik at de fleste pasienter skammer seg over klagene og heller ikke føler seg komfortable med dem. Dette kan også føre til utviklingen av depresjon og mindreverdighetskomplekser.Pasienter lider av kløe og rødhet i huden. Selve huden kan flasse eller bli påvirket av utslett. På grunn av permanent riper, arr ofte også. Videre fører Sézary syndrom i mange tilfeller til håravfall, som forekommer på hele kroppen. Spesielt unge mennesker kan bli ofre for mobbing eller erting og også lide av psykiske forstyrrelser. Sézary syndrom kan også misfarge eller generelt endre negler. I de fleste tilfeller kan symptomene behandles godt. Tar vitamin A har også en veldig positiv effekt på sykdommen og kan begrense symptomene. Spesielle komplikasjoner oppstår ikke. Videre forblir pasientens forventede levetid uendret av Sézary syndrom.
Når skal man gå til legen?
Den berørte personen er definitivt avhengig av medisinsk behandling av en lege for Sézary syndrom. Det kan ikke være noen selvhelbredelse, så behandling av lege må uansett gis. Jo før legen blir konsultert, desto bedre er det videre løpet av denne sykdommen. Derfor bør en lege konsulteres allerede ved de første klagene og symptomene på Sézary syndrom. Legen bør konsulteres hvis personen lider av rødhet i huden, som dukker opp uten spesiell grunn og ikke forsvinner av seg selv. Den sprer seg over hele kroppen og fører til en betydelig reduksjon i estetikk. Videre alvorlig kløe eller dannelse av flass kan også indikere Sézary syndrom og bør også undersøkes av lege. De fleste mennesker som er rammet av denne sykdommen lider også av håravfall. Som regel kan Sézary syndrom påvises av en hudlege eller av en allmennlege. Videre behandling avhenger av de eksakte symptomene. Som regel reduserer ikke denne sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Behandling og terapi
Kureringsgraden for Sézary syndrom er omtrent 50 prosent. En vanlig behandlingsmetode er fotokjemoterapi, som også går under navnet psoralen pluss UV-A (PUVA). PUVA kombinerer bestråling med UV-A-lys med påføring av psoralen. Psoralen er en gruppe naturlige stoffer. De finnes i essensielle oljer og er av vegetabilsk opprinnelse. Rollen til psoralen i PUVA er å sensitivisere huden for lys. For dette formålet tar pasienter psoralen oralt eller får den påført det hudområdet som behandlingen er planlagt for. kremer or Vann løsninger inneholder psoralen kan brukes til dette formålet. Avhengig av hvilken form for PUVA som brukes, er intervallet mellom psoralen administrasjon og bestråling kan variere. Målet med PUVA er å inneholde spredning av unormale celler og muligens til og med å drive dem helt tilbake. Det samme målet forfølges av behandling med retinoider. Dette er stoffer som ligner på vitamin A. Medisin bruker retinoider som et middel til kjemoterapi og bruker dem hovedsakelig når Sézarys syndrom allerede er i et avansert stadium. interferoner kan også vurderes for behandling av sykdommen. De antas å hemme veksten av unormale T-celler, på den ene siden, og å aktivere drapsceller som forekommer naturlig i menneskekroppen, på den andre.
Forebygging
Forebygging av Sézary syndrom innebærer hovedsakelig generelle anbefalinger: Sunn kosthold, unngåelse av potensielt kreftfremkallende stoffer, og a Helse-fremmende livsstil. De eksakte forholdene sykdommen utvikler seg under er ennå ikke avklart. dette gjør målrettet forebygging vanskelig. Imidlertid gir nylige funn bevis for at jern i kosthold kan også være relevant for Sézary syndrom. Genetiske årsaker er også under debatt: Sézary syndrom lider tilsynelatende mangler visse gen sekvenser. I tillegg har forskning vært i stand til å finne bevis på manglende tumorundertrykkere som normalt får cellevekst til å stoppe.
Følge opp
Livstruende Sézary syndrom krever omfattende terapi etterfulgt av oppfølgingsbehandling. Sistnevnte tar sikte på å unngå kreftfremkallende stoffer når det er mulig. Derfor er det ekstremt viktig for pasienter å følge medisinske anbefalinger. Etter medisinsk behandling er det nyttig å leve bevisst og spise balansert kostholdSelv om det fremdeles ikke er noen avgjørende kunnskap om årsakene til syndromet, a Helse-bevisst diett er nyttig som et forebyggende tiltak og ettervern. De som er berørt kan også dra nytte av genetisk rådgivning. Generell ettervern målinger kan støtte gjenopprettingsprosessen. Disse inkluderer fornuftig hudpleie, som lindrer rødhet og kløe forårsaket av sykdommen. Endringer i negler kan også unngås eller i det minste reduseres ved hjelp av et balansert kosthold. Hvis vekttap, feber eller andre komplikasjoner oppstår etter medisinsk terapi, er øyeblikkelig medisinsk undersøkelse nødvendig. Lider bør passe på slike symptomer for å forbedre sjansene for utvinning. For detaljerte råd kan pasienter ikke bare henvende seg til legen sin. De berørte kan også få omfattende informasjon og anbefalinger om behandling og etterbehandling ved Max Delbrück Center i Berlin.
Hva du kan gjøre selv
Sézary syndrom behandles primært med medisiner. Pasienten er foreskrevet MTX, prednisonog lignende midler som lindrer symptomer og forbedrer hudens utseende. Ulike generelle målinger støtte gjenopprettingsprosessen. God hudpleie lindrer kløe og rødhet. Negleendringer kan reduseres med et sunt kosthold. Lymfesymptomer må uansett behandles av lege, da forskjellige komplikasjoner som vekttap eller feber kan forekomme. Sézary syndrom er en livstruende sykdom med dårlige helbredsutsikter. Dette gjør det desto viktigere å ha en omfattende konsultasjon med en spesialist som kan vise måter og midler for å forbedre livskvaliteten og forbedre prognosen. Sammen med legen, målinger slik som kjemoterapi eller kirurgi bør diskuteres, siden utsiktene til kur er bedre jo tidligere terapi er startet. Det viktigste selvhjelpstiltaket er å bestemme de medisinske alternativene og å utnytte dem fullt ut med støtte fra en spesialist. Max Delbrück Center for Molecular Medicine i Berlin-Buch regnes som et av de viktigste instituttene for forskning på Sézary syndrom. Lider henvender seg til senteret for best mulig råd og behandling.
