In sarkoidose (synonymer: Benign Schaumann lymfogranulomatose; Besnier-Boeck-Schaumann sykdom; Besnier-Boeck-Schaumann syndrom; Besnier-Tennesson syndrom; Bilateral hilar lymfom syndrom [Löfgrens syndrom]; Boeck bein sykdom; Boeck lupoid; Boeck sarkoid; Darier-Roussy sarkoid; tidlig debut sarkoidose (EOS); Heerfordt sykdom; Heerfordt-Mylius sykdom; Heerfordt-Mylius syndrom; Heerfordt syndrom; Hutchinson-Boeck granulomatose; Hutchinson-Boeck sykdom; Löfgrens syndrom; lungesykdom assosiert med sarkoidose; lupus pernio; lymfogranulomatose benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck sykdom; Besnier-Boeck-Schaumann sykdom; Besnier-Boeck-Schaumann sykdom, lymfogranulomatose benigna; Boeck sykdom; Schaumanns sykdom; Schaumann-Besnier sykdom; nevrosarkoidose; ICD-10 D86. -) er en granulomatøs betennelse. De viktigste manifestasjonsstedene er lymfe noder i lungene og lunge parenkym, som nesten alltid påvirkes (opptil 95% av tilfellene). Videre er den hud og øyne.
Akutt sarkoidose (Löfgrens syndrom; ca. 10% av tilfellene) kan skille seg fra kronisk sarkoidose. For å skille seg fra begge former er Early Onset Sarcoidosis (EOS), som oppstår før femårsalderen.
I henhold til ICD-10 kan følgende former for sarkoidose skilles ut:
- Sarkoidose av lunge (D86.0).
- Sarkoidose av lymfe noder (D86.1)
- Sarkoidose av lunge med sarkoidose av lymfe noder (D86.2)
- Sarkoidose i huden (D86.3)
- Sarkoidose av andre og kombinerte lokaliseringer (D86.8)
- Iridocyklitt (H22.1 *) - kombinert betennelse i iris (iritis) og ciliary body (cyclitis)
- Febris uveoparotidea (Herrfordt syndrom) - kronisk betennelse i parotidkjertelen og tårekjertel.
- Multipel kranialnerveparese (G53.2 *).
- Sarkoid: artropati / leddsykdom (M14.8 *), myokarditt/hjerte muskelbetennelse (I41.8 *), myositt/muskelbetennelse (M63.3 *)
- Sarkoidose, uspesifisert (D86.9).
Andre former for sarkoidose:
- Heerfordt syndrom: symptomkompleks av bølgende (bølgende) feber, iridocyklitt, parotitt, og ansikts nerve parese (lammelse i ansiktet).
- Yngre sykdom: bein sarkoidose, med hyperkalsemi (overskudd kalsium) og ostitis cystoides multiplex (bein som er vesikulært transformert).
Kjønnsforhold: akutt sarkoidose rammer overveiende unge kvinner.
Frekvens topp: den maksimale forekomsten av sarkoidose er mellom 20. og 40. leveår. Prevalensen (sykdomsfrekvens) er 40-50 / 100,000 innbyggere i Vest-Europa. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 10 sykdommer per 100,000 innbyggere per år i Vest-Europa.
Sarkoidose er høyere i den svarte befolkningen i USA og i Sverige og Island.
Forløp og prognose: Akutt sarkoidose leges vanligvis uten følgevirkninger. Ved kronisk sarkoidose er den spontane kurfrekvensen mellom 70% (type I) og 20% (type III). Kronisk lungesvikt forekommer hos ca. 20%. Neurosarcoidose er funnet klinisk i ca. 5% av tilfellene. Den vanligste presentasjonen er innerveunderskudd (50-70%).
Dødeligheten (dødeligheten i forhold til det totale antallet personer med sykdommen) er omtrent 5%.
