Terapeutiske mål
- Krise unngåelse
- Behandling av organskader
Anbefalinger for terapi
- Tilstrekkelig væskeinntak og administrasjon av smertestillende midler (smertestillende) i løpet av smerte kriser.
- Administrasjon av hydroksyurea (hydroksyurea) å behandle smerte kriser. Dette kan redusere både antall og intensitet av smertekriser og antall episoder med akutt brystsyndrom (ATS; akutt klinisk bilde preget av feber, hoste, brystsmerter (brystsmerter), takypné (overdreven respirasjonsfrekvens), leukocytose (økning i antall hvite blodlegemer) og lungeinfiltrater / tegn på betennelsesprosesser i lungene) og reduserer dødeligheten (dødsrate)
- Ved mistenkt sepsis (blodforgiftning) administrering av antibiotika med spesiell vurdering av pneumokokker; ved mistenkt osteomyelitt med hensyn til salmonella
- Transfusjon terapi (administrasjon of blod transfusjoner) Indikasjoner: aplastisk krise (fullstendig undertrykkelse av bloddannelse i en begrenset periode), stor miltbinding (“sive av en stor mengde blod i milt“), Akutt thorax syndrom (ATS) og før kirurgiske inngrep (hev Hb til 10 g / dl!).
- Blodsletting for å redusere høy viskositet: Omtrent 35-40% av HbSC-pasientene har fordel. Blodsletting for de gjenværende fenotypene: Hb-verdier> 10 g / dl og symptomer som økt smerte, hørselstap, tinnitus (ringer i ørene) eller vertigo (svimmelhet) forekommer.
- Hydroxyurea (synonym: hydroksykarbamid): profylakse av smertekriser og akutte brystet syndrom (ATS).
- Se også under “Annet terapi».
Ytterligere merknader
- Pasienter med alvorlig kardiovaskulær sykdom eller de som tidligere har hatt hjerteinfarkt eller apopleksi, bør unngå daglige doser på 2,400 mg eller mer av ibuprofen. Økt kardiovaskulær risiko ble ikke funnet ved doser opp til 1,200 mg per dag.
- Hos pasienter i Afrika økte ikke hydroksyurea følsomheten for malaria eller andre infeksjoner: Forekomsten av malariainfeksjoner faktisk redusert fra 46.9 til 22.9 per 100 pasientår (IRR 0.49; 0.37-0.66); ikke-malariainfeksjoner redusert fra 142.5 til 90.0 hendelser per 100 pasientår (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Legemidlet voxelotor reduserte hemolyse hos pasienter med sigdcellesykdom i en fase III-studie. Ved behandling med voxelotor økte Hb-nivåene til mer enn 10 g / dL hos 41% av de behandlede pasientene (mot 9% i placebo Handlingsmåte: Forebygge polymerisering av hemoglobin S (HbS) i erytrocytter ved å øke oksygen bindende til hemoglobin molekyl.
