Sklerodermi: Klassifisering

Det er to hovedformer, samt flere undertyper av sklerodermi:

• Kronisk kutan omskripsisk sklerodermi (ICD-10 L94.-: Andre lokaliserte sykdommer i bindevev): begrenset til huden og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi Det skilles mellom følgende undertyper:
  • Plakett type (morphaea) - lokalisering: koffert, vanligvis flere foci.
    • Skarpt avgrensede, rund ovale foci.
    • Opptil 15 cm i størrelse
    • Trefaseutvikling: 1. erytem (hud rødhet), 2. sklerose (herding), 3. atrofi (reduksjon) / pigmentering.
    • Enkeltfokuset har en blårød kant (“syrinring” = tegn på lokal sykdomsaktivitet).
    • Sklerosen er plateaktig og elfenbenfarget.
    • I sluttfasen er enkeltfokuset brunt pigmentert og krympet (= slukket sykdomsaktivitet).
  • Lineær type - berørt er ekstremiteter.
    • Fokuset er bånd eller stripeformet så vel som sklerotisk-atrofisk.
    • Risikoen for felles kontrakturer (avstivning av skjøter) økes.
    • Bløtvev og muskelatrofi og defekt tilstand er også mulig.
    • Muligens “saberskåret type” eller hemiatrophia faciei (atrofi i den ene halvdelen av ansiktet (bløtvev og bein)).
  • Spesielle skjemaer:
    • Overfladiske spesielle former - erytematøs form (erytem, ​​atrofi); guttate form (mange små individuelle foci).
    • Generell form - omfattende hud involvering.
    • Dype spesielle former - subkutan sklerodermi (nodulær-keloid (prolifererende) foci); eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) (påvirker ekstremitetsfascia (fascia = bløtvevskomponenter av bindevev) og subcutis (subcutis), som ikke påvirker hender og føtter; akutt utbrudd, kronisk forløp).
• systemisk sklerodermi (SSc, ICD-10 M34.-: Systemisk sklerose): det kan også påvirke Indre organer, spesielt mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen; i 90% av tilfellene påvirkes spiserøret (spiserøret)), lungene (i 48% av tilfellene), hjerte (i 16% av tilfellene) og nyrer (i 14% av tilfellene). Tilfeller) kan bli berørt; kronisk systemisk sykdom i bindevev uten grense Spredningen har en tendens til å være i to retninger: diffus, progressiv, tydelig avgrenset, ingen omskårne enkeltfoci eller systemisk, ingen hudgrense. Det skilles mellom følgende undertyper:
  • Begrenset-kutan systemisk sklerodermi (lSSc) - Indre organer er sjelden og sent berørt.
    • Akral type (I)
      • Hender og ansikt er påvirket (akras (kroppsender som f.eks nese, hake, ører, hender) og distale ekstremiteter (nedre bein, fot, underarm, hånd)).
      • Svært lav progresjon (progresjon).
      • Relativt god prognose
    • Acral progressiv type (II)
      • Hender og ansikt er berørt (akral og distal ekstremitet).
      • Forlengelse til armer og koffert
      • Esophageal sklerose
  • Diffus kutan sklerodermi (synonymer: diffus systemisk sklerodermi (dSSc); progressiv systemisk sklerose) - rask progresjon.
    • Sentral type (III) - diffus sklerodermi.
      • Begynner på thorax (bryst) og ansikt
      • Hyppig og rask sklerose (herding) av hud (all ytre hud) og indre organer
      • Dårlig prognose
  • Spesielle skjemaer:
    • CR (E) ST syndrom (ICD-10 M34. 1) - kombinasjon av calcinosis cutis (patologisk (unormal) avsetning av kalsium salter), Raynauds syndrom (vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (krampe av blod fartøy)), esophageal dysfunction (Esophageal dysmotility; Esophageal dysfunction), sclerodactyly (scleroderma of the fingers), telangiectasis (vanligvis ervervet utvidelse av liten, overfladisk hud fartøy); spesiell form for begrenset systemisk sklerodermi; sakte progresjon (progresjon).
    • Overlappende syndromer
      • Symptomoverlapping med dermatomyositis (muskelbetennelse med hudinvolvering) / polymyositis (tilhører kollagenoser; systemisk inflammatorisk sykdom i skjelettmuskulatur med perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon), blandede kollagenoser, Sjögrens syndrom, primær biliær cirrhose

Systemisk sklerose (SSc) klassifiseringskriterier.

Legende

• MCP: metakarpofalangeal skjøter.

Tolkning

• Med en sum på minst 9 poeng kan sykdommen klassifiseres som SSc.