Degos syndrom er en svært sjelden forekommende sykdom som påvirker arterioler. Til dags dato er det kun rapportert om lag 150 tilfeller av Degos syndrom, med et potensielt antall urapporterte tilfeller å vurdere. Degos syndrom resulterer i liten skade på blod fartøy.
Hva er Degos syndrom?
Degos syndrom er også kjent synonymt av noen medisinske fagpersoner som papulosis atrophicans eller atrophic papulosquamous dermatitis. Degos syndrom forekommer med svært lav forekomst i befolkningen generelt. I Degos syndrom er det flere skader på bittesmå blodbærende fartøy. Lesjonene oppstår først og fremst fordi blod fartøy utvide og gjennomgå destruktive prosesser. En gang påvirker Degos syndrom også hjerne og blodkar av Indre organer, utgjør sykdommen en trussel mot livene til berørte individer. Degos syndrom ble først beskrevet i 1940 av den østerrikske legen Köhlmeier. Patologen tildelte Degos syndrom til trombangiitis obliterans og antok at det var en spesiell manifestasjon av denne sykdommen. Kort tid senere uttalte den franske hudlegen Degos at sykdommen utvikler seg uavhengig av trombangiitis obliterans. Noen ganger er det en risiko for forvirring mellom Degos syndrom og erythrokeratoderma en cocardes Degos. Dette er en sykdom i hud det er sjelden og arvet. Foreløpig er bare mellom 100 og 150 tilfeller av Degos syndrom kjent.
Årsaker
Til dags dato er det lite etablert kunnskap om årsakene til utvikling av Degos syndrom hos berørte individer. Det søkes ytterligere forskning på sykdommen, men med tanke på det lille antallet tilfeller av sykdommen er den for tiden dårlig implementert. Det er mulig at Degos syndrom har en genetisk komponent som fremmer utviklingen av sykdommen. I tillegg kan eksterne faktorer være potensielle utløsere av Degos syndrom. Det er også mulig at det er en genetisk disposisjon for Degos syndrom, men at det bare utvikler seg i nærvær av passende miljøfaktorer.
Symptomer, klager og tegn
Degos syndrom manifesteres av flere typiske tegn. Opprinnelig manifesterer Degos syndrom seg med små flekker på hud som har en rødlig skjær. Diameteren på disse rødhetene er vanligvis ikke mer enn en centimeter. Noen dager etter dannelsen av de røde flekkene vises papler. Skader på hud utvikler seg som et resultat av disse paplene. Ved kanten av paplene er det blodkar som har patologiske utvidelser. Over tid spredte disse lesjonene seg over hele huden hos noen pasienter. Imidlertid dukker de nesten ikke opp på ansiktet, følesålene og de indre overflatene på hendene. Degos syndrom er delt inn i godartede og ondartede typer. Den godartede formen av Degos syndrom er tilstede når bare huden påvirkes av skaden. Den ondartede formen av Degos syndrom eksisterer når lesjonene også spres til hjerne og Indre organer. I dette tilfellet lider de berørte individene av økt risiko for trombose, hjerneslag og infarkt av organer. Av disse grunnene dør mange pasienter med ondartet Degos syndrom. I den ondartede typen Degos syndrom, blodåre skader påvirker urinveiene blære, nyrer, bukspyttkjertel og vil gråte, blant andre organer. Til dags dato er det ikke kjent om den godartede typen Degos syndrom bare er et tidlig stadium av sykdommen som fører til døden før eller senere, avhengig av alderen på den første manifestasjonen. I den ondartede typen dør pasienter ofte etter flere måneder eller år. Spesielt ofte lider enkeltpersoner gjennombrudd i mage-tarmkanalen eller fornærmelser fra hjerne, som et resultat av at de dør.
Diagnose
Diagnose av Degos syndrom er vanligvis laget av en hudlege fordi tegn på sykdommen er mest merkbare på huden. I kontrast, en hengivenhet av Indre organer er knapt påviselig. De typiske symptomene på Degos syndrom, for eksempel hudlesjoner uten kløe eller smerte, indikerer sykdommen. Etter et første pasientintervju undersøker legen de berørte områdene på huden ved hjelp av forstørrelse brillerSom regel tar spesialisten også vattpinner av de syke områdene, som blir analysert i laboratoriet. Dette avslører for eksempel bevis for tilstedeværelsen av visse celletyper som bidrar til diagnosen Degos syndrom.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller resulterer Degos syndrom i skader og misdannelser i blodårene. Disse skadene kan ha forskjellige negative effekter på kroppen. Først og fremst lider pasientene av alvorlige røde flekker på huden. Flekkene kan fordeles på forskjellige steder og er ikke spesielt store. På grunn av det iøynefallende symptomet diagnostiseres det i mange tilfeller sent. Etter spotting, er det vanligvis dannelse av papler, som kan skade huden. Ofte lider pasienter også av kløe i de berørte områdene. På grunn av disse klagene er det i mange tilfeller nedsatt selvtillit, ettersom pasienten føler seg ukomfortabel med symptomene og skammer seg over dem. I verste fall kan også Degos syndrom utvikle seg i hjernen, noe som fører til a hjerneslag. I dette tilfellet kan pasienten også dø hvis ingen umiddelbar behandling inntreffer. En spesifikk behandling er ikke mulig. Symptomene kan imidlertid begrenses slik at livstruende forhold ikke oppstår. Levealderen reduseres ikke hvis pasienten tar den foreskrevne medisinen. Imidlertid er det ikke mulig å kurere syndromet på lang sikt, så den berørte personen er avhengig av dem hele livet.
Når skal man gå til legen?
Når små, rødlige, misfargede flekker på huden blir lagt merke til, som det dannes knuter av, bør en lege konsulteres for råd. Selv om disse er merkbare hudforandringer skyldes ikke nødvendigvis Degos syndrom, de skyldes en alvorlig tilstand det må avklares. Hvis dette ikke er gjort, forverres symptomene vanligvis raskt. Ved Degos syndrom spres lesjonene over hele huden. Alle som merker en slik spredning, bør kontakte en hudlege umiddelbart. Dette gjelder spesielt hvis ansiktet, fotsålene og indre overflater på hendene ikke viser noen hudpletter - en typisk indikasjon på Degos syndrom. Hvis hudsykdommen forblir ubehandlet, kan det oppstå ytterligere klager. I godartet form fortsetter lesjonene å øke og til slutt gjøre et besøk til legen uunnværlig. I ondartet form spres flekkene noen ganger til hjernen og indre organer. Som et resultat kan organinfarkt, tromboser eller hjerneslag oppstå, noe som krever øyeblikkelig medisinsk akutt behandling.
Behandling og terapi
Behandlingsmuligheter angående Degos syndrom har vært relativt begrensede. Dette er fordi årsakene til Degos syndrom er ukjente, noe som gjør årsaksterapeutiske tilnærminger fundamentalt umulige. Ulike forsøk brukt immunosuppressive stoffer hos pasienter med Degos syndrom, men de lyktes ikke. Den beste suksessen ble sett med administrasjon of acetylsalisylsyre. Medisinske midler med antikoagulasjonseffekt er også prøvd, men har vist liten suksess. Acetylsalisylsyre er for tiden foreskrevet i de fleste tilfeller fordi det reduserer blodplateaggregering.
Prospekt og prognose
Fordi Degos syndrom er en svært sjelden lidelse, kan ingen generell prognose gis i denne forbindelse. Selvhelbredelse forekommer imidlertid ikke, og syndromet kan bare behandles symptomatisk. En kausal kur er ikke mulig. Hvis det ikke er noen behandling, lider pasientene av rød hud eller også flekker på huden. Papler eller pustler kan også dannes på huden, noe som kan begrense estetikken betydelig. Tilsvarende øker Degos syndrom sannsynligheten for hjerneslag or trombose, som gjør pasienter avhengige av regelmessige kontroller. Hvis den blir ubehandlet, kan den derfor også føre til redusert forventet levealder. Syndromet kan også påvirke nyrene eller andre indre organer, noe som fører til utvikling av svulster i disse organene. Syndromet behandles ved å ta medisiner som kan lindre symptomene. Regelmessige undersøkelser av de indre organene er nødvendige for å oppdage svulster på et tidlig stadium. Som regel er de som er berørt av Degos syndrom avhengige av livslang terapi, da sykdommen ikke kan helbredes helt.
Forebygging
Degos syndrom har knapt blitt undersøkt av vitenskapelige studier, spesielt de eksakte årsakene er ennå ikke kjent. Derfor er målrettet forebygging av Degos syndrom for øyeblikket ikke mulig. Til dags dato eksisterer bare symptomatiske terapeutiske tilnærminger etter en vellykket diagnose, men disse har bare hatt begrenset suksess.
Følge opp
Fordi Degos syndrom er en arvelig sykdom, er det ingen fullstendig kur. Derfor er det som regel ikke noe spesielt målinger etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen, slik at pasienten primært er avhengig av rask og fremfor alt tidlig påvisning av sykdommen. En uavhengig kur kan ikke forekomme med Degos syndrom. Derfor er hovedfokuset for denne sykdommen tidlig påvisning slik at ytterligere komplikasjoner kan unngås. Symptomene på dette syndromet kan lindres av forskjellige medisiner. Den berørte personen bør alltid sørge for at medisinen tas regelmessig og i riktig dose slik at symptomene kan lindres ordentlig. I mange tilfeller variert kosthold kan også begrense symptomene og øke pasientens livskvalitet. Videre er regelmessige undersøkelser av en allmennlege også veldig nyttige i Degos syndrom. Fremfor alt bør blodprøver tas regelmessig. Syndromet øker sannsynligheten for hjerneslag betydelig, slik at pasienten generelt bør ta hensyn til en sunn livsstil og også til en balansert kosthold. Om det er redusert forventet levealder på grunn av sykdommen, kan man ikke forutsi generelt.
Her er hva du kan gjøre selv
Degos syndrom representerer et alvorlig tilstand som hittil ikke har noen årsaksbehandling. Selvhjelp målinger fokusere på å ta medisiner som foreskrevet av legen og informere legen om eventuelle bivirkninger eller interaksjoner slik at optimal medisinering kan oppnås. Legen vil også anbefale en sunn livsstil med en balansert kosthold og trene til pasienten. Selv om dette ikke vil kurere sykdommen, vil den utvikle seg mye saktere hvis immunsystem blir styrket. Degos syndrom er vanligvis også en psykologisk belastning for den berørte personen. Det iøynefallende hudforandringer kan forårsake underordnede komplekser eller til og med depresjon, som må behandles på et tidlig stadium. Den som lider, bør konsultere en terapeut hvis han eller hun opplever psykiske problemer. Om ønskelig kan legen også opprette kontakt med andre pasienter. Fremfor alt hjelper det å akseptere sykdommen og dens manifestasjoner og å gå til en selvhjelpsgruppe føre et fullt liv til tross for klager. I tilfelle en ondartet manifestasjon, trenger den lidende støtte i hverdagen. Det er her det trengs pårørende og venner, som må ta hensyn til eventuelle symptomer og i tvilstilfelle ringe nødetatene.
