Kjempecellearteritt (RZA) (synonymer: Arteritis temporalis; Arteriitis temporalis Horton, Giant cell arteritis, Hortons gigant cell arteritis; Large fartøy vaskulitt; Horton-Magath-Brown syndrom; Kranial arteritt; Hortons sykdom; Polymyalgia arteriitica; Polymyalgia arteriitica med gigantiske celler; Polymyalgia reumatica; Kjempecellearteritt ikke annet; gigantisk celle arteritt in polymyalgi rheumatica; gigantisk cellearteritt i revmatoid polymyalgi; gigantisk cellearteritt med arteritt temporalis; gigantisk celle granuloarteritt; gigantisk celle granuloarteritt; ICD-10 M31.5: gigantisk cellearteritt i polymyalgi rheumatica) refererer til den vanligste formen for systemisk vaskulitt (betennelse i blod fartøy) hos pasienter over 50 år. Det tilhører gruppen av vaskulitider (betennelse i blod fartøy).
Kjempecellearteritt (RZA) og Takayasu arteritt (TA) er gruppert under betegnelsen ”stort kar vaskulitt”(GGV). Kjempecellearteritt påvirker primært stor fartøy i hode, aorta (main arterien) og dets store arterialgrener (grener av halspulsårene og vertebrale arterier), og ekstrakraniale (“utenfor skull“) Fartøy som arteriene i ekstremitetene. Mindre fartøy kan også være involvert: Oftalmisk arterien og dens ekstraparenchymale grener, så vel som de små ciliaryarteriene.
Kjempecellearteritt (RZA) er assosiert med polymyalgia rheumatica (PMR) i 50-66% av tilfellene. Okulær involvering er tilstede i opptil 70% av tilfellene. Andre comorbiditeter (assosierte sykdommer) inkluderer: Ansiktssmerter, osteoporose (bein tap), hypokalemi (kalium mangel), og mange Smittsomme sykdommer slik som oral candidiasis (gjærsykdom i munn) Og herpes zoster (helvetesild).
Kjønnsforhold: Kvinner har to til seks ganger større sannsynlighet for å bli berørt enn menn. I mange tilfeller kan en familiær klynging gjenkjennes.
Topp forekomst: Kjempecellearteritt forekommer nesten utelukkende utover fylte 50 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av gigantisk cellearteritt er omtrent 3.5 tilfeller per 100,000 70 innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten er høyest hos kvinner i alderen 79 til XNUMX år. Det er en klar nord-sør gradient i Europa.
Forløp og prognose: Kjempecellearteritt (RZA) er en nødsituasjon. Hvis den ikke behandles, fører gigantisk cellearteritt til involvering av aorta og dens sidegrener. Dette fører til ulike komplikasjoner som aorta aneurisme. Forsinket diagnose og terapi kan dermed føre til alvorlige konsekvenser som irreversibelt tap av synsstyrke. Omtrent 15-20% av pasientene blir blinde før de mottar terapiMerk: Klinisk mistanke om gigantisk cellearteritt er en umiddelbar indikasjon for behandling! Gjentakelse av sykdommen er vanlig etter reduksjon av glukokortikoider. Gjentakelsesfrekvensen (frekvensen av sykdomsgjentakelse) er omtrent 30%.
Komorbiditet (samtidig sykdom): Kjempecellearteritt (RZA) er assosiert med polymyalgi rheumatica (PMR) i 50-66% av tilfellene.
