Diagnose | Lupus erythematosus

Diagnose

Diagnosen er basert på visse kriterier som må oppfylles: Minst fire av disse symptomene må være oppfylt for å stille diagnosen lupus erythematosus. Ikke alle relevante symptomer er oppført her - dette er bare et utdrag. Diagnosen av lupus erythematosus utføres vanligvis i flere trinn.

Spesielt tilstedeværelsen av typiske symptomer, som blir avslørt under en lege-pasient konsultasjon (anamnese) og en omfattende fysisk undersøkelse, representerer et viktig skritt i diagnosen av lupus erythematosus. I tillegg undersøkes de berørte organene spesielt. Klargjøring av røntgenbilder av skjøter samt ytelsen til en ultralyd undersøkelse betraktes som spesielt egnede metoder i diagnosen lupus erythematosus.

Et annet viktig skritt i diagnosen lupus erythematosus er utførelsen av forskjellige laboratorietester. Blood må tas fra pasienten for å få spesielle laboratorieverdier typisk for tilstedeværelsen av lupus erythematosus. Vanligvis har folk som lider av lupus erythematosus antistoffer rettet mot kroppens egne strukturer.

Disse spesifikke antistoffer kan oppdages i blod av den berørte personen. Oppdagelsen av autoantistoffer er derfor en viktig del av diagnosen lupus erythematosus. I tillegg kan ytterligere abnormiteter i laboratorieparametere observeres hos de fleste av de berørte pasientene.

Mennesker som lider av lupus erythematosus har vanligvis økt blod sedimentering og redusert antall hvite blodceller (leukocytter) og blod blodplater (trombocytter). Mens det såkalte C-reaktive proteinet (CRP) oppfører seg normalt i de fleste tilfeller, lider mange mennesker som lider av lupus erythematosus av uttalt anemi. I løpet av diagnosen lupus erythematosus blir også antall komplementfaktorer C3 og C4 undersøkt.

Hos berørte pasienter er dette antallet vanligvis betydelig redusert. Antallet av disse faktorene gjør det mulig å overvåke betennelsesaktiviteten i systemisk lupus erythematosus. I tillegg kan utførelsen av vevsundersøkelser være nyttig.

For dette formål tar behandlende lege små vevsprøver fra huden (se: hud biopsi) og nyrer og sender dem til et spesielt laboratorium. Vevsprøver der det kan oppdages et såkalt lupusbånd, vil fremskynde diagnosen betydelig. Spesielt i området med soleksponert hud er dette lupusbåndet forårsaket av avleiringer av immunkomplekser.

I tillegg betraktes vevsprøven fra nyrene som en viktig metode i diagnosen lupus erythematosus. I løpet av sykdommen oppstår ofte en såkalt “lupus nefritis”, en betennelse i nyrene. Røde blodlegemer anordnet i sylindere (erytrocytsylindere) kan deretter oppdages i blodet.

I tillegg fører den inflammatoriske reaksjonen til frigjøring av protein gjennom urinen og til en økning i blodtrykk. På grunn av en akutt begrensning av nyre funksjon, kan også akkumulering av væske i vevet (ødem) ofte observeres. Tilstedeværelsen av lupus nefritt har en avgjørende innflytelse på den mest hensiktsmessige behandlingen og sykdomsforløpet. For å endelig stille en diagnose av lupus erythematosus, må minst fire av elleve mulige kriterier være oppfylt.

I diagnostikk blir disse referert til som ACR-kriterier.

• Butterfly erytem
• Fotosensitivitet
• Leddgikt i minst to ledd
• Nyredeltakelse
• Deltakelse i sentralnervesystemet
• ANA (spesifikke antistoffer) i blod
• Væske i perikardiet eller rundt lungene (i pleurarommet)

Et veldig viktig diagnostisk verktøy er blodprøve av den berørte personen. Ulike abnormiteter og endringer i blodet kan være indikasjoner på lupus erythematosus.

De blodtelling kan vise en reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni), hvite blodceller (leukocytopeni) og spesielt lymfocytter (lymfocytopeni). Videre kan blodprøver avdekke endringer som indikerer en såkalt hemolytisk anemi. Hemolytisk anemi er preget av nedbrytning av røde blodlegemer.

Det er også preget av en forhøyet LDH-verdi, en forhøyet indirekte bilirubin, en forhøyet retikulocyttverdi og muligens en forhøyet fri hemoglobin. I tilfelle lupus erythematosus blir den såkalte Coombs-testen utført for å oppdage antistoffer ansvarlig for forfallet av erytrocytter. Denne testen er positiv for lupus erythematosus.

Generelle betennelsesverdier i blodet blir også undersøkt. Dette avslører ofte en økning i den såkalte blodsedimenteringshastigheten (BSG) med en samtidig normal CRP-verdi som brukes som en indikasjon på betennelse i kroppen. Videre kan komplementfaktorene C3 og C4 senkes.

Disse utgjør viktige komponenter i immunsystem. Ved diagnosen lupus erythematosus utføres spesiell revmatologisk antistoffdiagnostikk i tillegg til disse generelle blodprøvene. Spesifikke laboratorieprosedyrer (f.eks. Immunfluorescens-test) brukes til å bestemme antistoffer som er veldig viktige for diagnosen.

En veldig viktig verdi er den såkalte ANA-verdien. ANA står for Antinuclear Antibody og refererer til en verdi som er positiv hos ca 95% av pasientene med lupus erythematosus. Gjentatte negative ANA-verdier pleier derfor å snakke mot lupus.

Videre bestemmes antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, såkalte anti-dsDNA-antistoffer. Denne veldig spesifikke verdien er positiv hos ca. 70% av pasientene som er berørt. Et positivt testresultat i denne testen taler veldig sterkt til fordel for en lupus.

Jo sterkere sykdomsaktiviteten og symptomene er, jo høyere er denne verdien vanligvis. Videre er det ofte assosiert med nyre skade som en del av lupus erythematosus (lupus nefritis). Det er andre antistoffer som undersøkes i revmatologisk antistoffdiagnostikk.

Disse inkluderer anti-C1q antistoffer og anti-SM antistoffer. Disse verdiene er ikke så ofte positive, men hvis de er det, indikerer dette sterkt lupus. De såkalte SS-A-antistoffene er også bare positive hos ca 60% av pasientene.

Positive SS-A-antistoffer er også assosiert med Sjögrens syndrom, en annen autoimmun sykdom. Til slutt, i noen tilfeller, kan antistoffer mot viktige komponenter i blodets koagulasjonssystem bli funnet. Antistoffer mot blod blodplater (trombocytter) er ofte symptomatisk assosiert med pin-lignende blødning i huden og slimhinnene (petekkier).

En annen viktig komponent i koagulasjonssystemet er faktor 8, mot hvilken antistoffer også kan oppdages. Symptomatisk er dette ofte ledsaget av omfattende blødninger eller felles hevelse. Dessverre manifesterer lupus seg ikke alltid på samme måte og må derfor diagnostiseres på en differensiert måte.

Klassifiseringer kan gjøres. Sykdommen til lupus erythematosus kan deles inn i tre former:

• Kutan lupus erythematosus Denne formen påvirker vanligvis bare huden og har god prognose. Sykdommen forekommer enten bare i isolerte områder av huden (vanligvis på hode) eller påvirker hele kroppen (koffert, overarmer).

  Hudsymptomene har en rødaktig inflammatorisk kant (tykkere kant) og er bulket i midten på grunn av vevstap.

• Subkutan (under huden) LE Denne formen er preget av en generell sykdomsfølelse, ledd og muskler smerteog hudforandringer. Sjelden er nyrene berørt.
• Systemisk lupus erythematosus Denne lupusen er preget av visse symptomer og manifestasjoner som brukes til diagnose (se nedenfor). Organene er alltid berørt - spesielt nyrene, som også bestemmer omfanget av sykdommen. Hvis nyrene er sterkt påvirket, har SLE en ganske dårlig prognose - hvis nyrene bare er litt påvirket, er prognosen bedre.

Andre former for lupus erythematosus:

• Lupus erythematosus tumidus
• Lupus erythematosus dissminatus
• Lupus erythematosus oppdager
• Lupus erythematosus visveralis

Lupus erythematosus tumidus er en spesiell form for kutan lupus erythematosus og blir ofte referert til som intermitterende kutan lupus.

Kutan lupus påvirker hovedsakelig huden. Lupus tumidus er hovedsakelig preget av hudforandringer i ansiktet, hals, dekolleté, armer og skuldre. De rødlige, omtrent 0.5-5 cm store hudlesjonene, kalt plakk eller papler, forekommer hovedsakelig etter kontakt med sollys.

Huden til de berørte er veldig følsom for lys. I motsetning til andre kutane former for lupus, er skalering av huden ganske utypisk. De hudforandringer leges uten arrdannelse.

Uttrykket "tumidus" betyr "oppblåst" og er avledet av hudens endringer. Begrepet lupus disseminatus brukes ofte som et synonym for systemisk lupus erythematosus. Lupus miliaris disseminatus faciei må skilles fra dette.

Denne kroniske inflammatoriske sykdommen i huden må ikke forveksles med lupus erythematosus, men representerer en uavhengig sykdom. Det er preget av en angrep av huden, som hovedsakelig ledsages av rødbrune hudendringer i øyelokkene, pannen og kinnene, og årsaken er uklar. Lupus discoides, eller kronisk discoid lupus erythematosus (CDLE), er preget av en nesten eksklusiv hengivenhet i huden.

Hudforandringene provoseres vanligvis av sollys og har et skiveformet utseende. Denne formen for lupus kalles derfor også "discoid". De skiveformede hudlesjonene er skarpt definert, litt hevet og har en skjellende overflate.

En lysning blir ofte funnet i midten. Endringene finnes vanligvis bare i en del av kroppen og sjelden i flere deler av kroppen samtidig. De gro arr og fører til håravfall på den hårete hodebunnen (arret alopecia).

Systemisk lupus erythematosus pleide å bli kalt visceral lupus, men dette begrepet er utdatert. I motsetning til kutan lupus, som bare påvirker huden, er det en form som kan påvirke ethvert organ. Dette kalles systemisk lupus.

Det fryktes fremfor alt å skade nyre eller annen alvorlig organskade, som kan føre til manglende organsvikt. Men siden systemisk lupus behandles med medisiner, kan komplikasjoner ofte forhindres. Det finnes ingen kur for pasienter som lider av lupus erythematosus.

Av denne grunn fokuserer behandlingen av denne sykdommen på å lindre de typiske symptomene. Den mest hensiktsmessige behandlingen for lupus erythematosus avhenger av hvilke organsystemer som påvirkes og i hvilken grad sykdommen manifesterer seg. Følgelig er det ingen fast behandlingsregime for lupus erythematosus.

Snarere må behandlingstypen og intensiteten bestemmes på pasientspesifikk basis. Siden lupus erythematosus fører til en uttalt funksjonsfeil i kroppens eget forsvarssystem (dannelse av autoantistoffer), er det ekstremt viktig å undertrykke kroppens forsvarsreaksjon (immunsuppresjon). Av denne grunn inkluderer de viktigste medikamentene som brukes i behandlingen av lupus erythematosus, alle stoffer fra glukokortikoid medikamentgruppen.

Et klassisk eksempel på et slikt stoff er kortison. Imidlertid må disse legemidlene administreres i spesielt høye doser og brukes over lang tid. På grunn av det høye antallet mulige bivirkninger er imidlertid mange av de berørte redd for langvarig bruk.

I mellomtiden blir antimalariamedikamentet "Hydroxychloroquine" betraktet som et alternativ i behandlingen av lupus erythematosus. Dette stoffet sies å være spesielt egnet når huden og skjøter er berørt. Sterkere aktive ingredienser som cyklofosfamid eller azatioprin brukes vanligvis bare i alvorlige former for lupus erythematosus.

De brukes hovedsakelig hos pasienter som viser en tydelig involvering av nyrene (lupus nefritis), den sentrale nervesystemet eller hjerte (betennelse i hjerteventilen). I tillegg er det nå tilgjengelig helt nye medisiner for behandling av lupus erythematosus. Kunstigproduserte antistoffer (Belimumab) er i stand til å hemme deler av immuncellene hos lupus erythematosus pasienter og dermed lindre symptomene. I tilfeller der ingen signifikant forbedring kan oppnås ved administrering av klassiske medikamenter, brukes den aktive ingrediensen mycophenolate mofetil.

Som et såkalt reservemedisin har denne aktive ingrediensen ennå ikke blitt offisielt godkjent for behandling av lupus erythematosus. I spesialistkretser er dette kjent som ”off-label use”. Videre kan terapien i noen tilfeller bidra til å fjerne autoantistoffer fra sirkulasjonen ved å utføre en blodvask (plasmaferese).

Pasienter som lider av lupus erythematosus kan også positivt påvirke sykdomsforløpet ved å ta andre legemidler. Spesielt medisiner for å senke blodtrykk og kolesterol-Loweringsmidler som minimerer risikoen for hjerte- og karsykdommer, bør tas regelmessig ved behandling av lupus erythematosus. Diverse smertestillende kan brukes til å lindre smerte.

I tillegg bør berørte pasienter avstå fra nikotin forbruk og legger særlig vekt på en kalsium-rik kosthold. Inntak av vitamin D3 anbefales også for å forhindre samtidig bruk osteoporose. Siden vevsskader kan oppstå hos pasienter med lupus erythematosus på grunn av avsetning av immunkomplekser i solbelyste hudområder, bør de berørte konsekvent beskytte seg mot sollys og andre UV-stråling.

Besøk til solsenger bør generelt unngås. I tillegg anbefales bruk av solkrem med spesielt høy solbeskyttelsesfaktor. Terapien avhenger av typen sykdom.

Hvis for eksempel lupus er forårsaket av medisiner, avbrytes disse stoffene hvis mulig. Fokuset er på kortison og immunsuppressiva. Kortison er primært ment å hemme betennelse i de berørte organene, mens immunsuppressiva er ment å undertrykke kroppens eget forsvarssystem.

Sistnevnte kan forklares med det faktum at i lupus vår immunsystem er rettet mot kroppens egne celler. Denne uønskede effekten må dempes. I tilfelle kutan lupus (dvs.

en lupus som er begrenset til huden) brukes følgende: Hvis lupus er en av de mest alvorlige typene, dvs. en systemisk lupus erythematosus, er terapien utformet som følger. I alle fall, en god blodtrykk innstillingen er veldig viktig for å opprettholde funksjon av nyrene, som allerede er truet av selve sykdommen. I mindre alvorlige tilfeller, hvor ingen organer påvirkes, smertestillende slik som ASA eller Ibuprofen® pluss hydroklorokin gis for å avlaste leddsmerter. Kortison administreres bare i inflammatoriske faser.

Hvis det er et alvorlig tilfelle med svekkelse av (vitale) organer, er behandlingen en annen. Her gis det høye doser kortison, og kroppens eget forsvarssystem undertrykkes av immunsuppressive midler. Kortison og immunsuppressiva undertrykker kroppens forsvarssystem.

Dette sikrer at immunkompleksene som ønsker å bekjempe det deponerte DNA ikke i utgangspunktet dannes. Kroppens forsvarssystem er derfor så dårlig at utløseren av sykdommen ikke kan bekjempes i det hele tatt. Imidlertid sterk undertrykkelse (undertrykkelse) av immunsystem må håndteres med forsiktighet, da det er høy risiko for infeksjon for pasienten.

Selv den minste kulde kan være farlig for disse pasientene. Det nå undertrykte og ikke-fungerende immunforsvaret er ikke lenger i stand til å kjempe virus, bakterie og andre patogener.

• Retinoider (vitamin A-derivater),
• Kremer med høy solbeskyttelsesfaktor og
• Kortison salver