Aktivitetsfaser av ANCA-assosiert vaskulitider (AAV) - EUVAS-definisjon.
| Aktivitetsstadium | Definisjon |
| Lokalisert scene | Øvre og / eller nedre luftveier uten systemisk manifestasjon, uten B-symptomer, ikke organsfarende1 |
| Tidlig systemfase | Alt organinvolvering mulig, ikke livstruende eller organtroende2 |
| Generaliseringsfase | Nyreinnblanding (nyre involvering) eller annen organ-truende manifestasjon (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Alvorlig, livstruende generaliseringsfase | nyresvikt eller annen organsvikt (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ildfast stadium | Progressiv sykdom, ildfast til standardbehandling (glukokortikoider, cyklofosfamid) |
Forklaring1ANCA ofte negativ2ANCA negativ eller positiv3ANCA nesten alltid positiv.
B symptomatologi
- Uforklarlig, vedvarende eller tilbakevendende feber (> 38 ° C).
- Nattesvette (våt hår, dynket nattøy).
- Uønsket vekttap (> 10% prosent av kroppsvekten innen 6 måneder).
Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere Wegeners granulomatose, kan klassifiseres i henhold til ACR-kriteriene *:
- Betennelse i nese eller munn med sår (sårdannelse) og purulent (purulent) nesesekresjon
- På røntgen av brystet: knuter, infiltrasjoner eller bevis på huler (bevis på "hulrom")
- Patologisk (patologisk) urinsediment med mikrohematuri ((tilstedeværelse av blod i urinen (hematuria), som kan påvises mikroskopisk eller ved hjelp av teststrimler (Sangur-test)) eller erytrocytsylinder.
- Bioptisk (påvirker vevsprøven) oppdaget granulomatøs betennelse i arterielle karvegg eller perivaskulær
En diagnose av granulomatose med polyangiitt kan lages hvis 2 av de 4 kriteriene er til stede.
* American College of Reumatology (ACR)
