Hvordan skiller arvelig angioødem seg fra “normalt” angioødem?
Angioødem er et symptom som oppstår i sammenheng med to forskjellige sykdommer. Den strenge differensieringen av de to kliniske bildene er viktig fordi utviklingen og også behandlingen av sykdommene er helt forskjellig. Samtidig som arvelig angioødem er en arvelig sykdom forårsaket av mangel på inaktivering eller overdreven aktivering av komplementsystemet, "normalt" angioødem, også kjent som Quinckes ødem, forekommer ofte i sammenheng med elveblest (urtikaria).
Det kan være et samtidig symptom på urtikaria, men det kan også forekomme isolert. Angioødem som skjer i sammenheng med urtikaria is histamin-mediert. De forekommer derfor i sammenheng med en allergisk reaksjon.
Kroppen reagerer allergisk og øker histamin frigjøring oppstår. histamin fører til økt permeabilitet av blod fartøy (vaskulær permeabilitet) og det er en økt væskestrøm fra karene inn i vevet. Begge former for angioødem har derfor til felles at det er økt lekkasje av vaskulær væske i vevet. Dette resulterer i hevelse i de berørte områdene.
Imidlertid er vevshormonet som utløser hevelsen forskjellig: histamin i "normalt" angioødem versus bradykinin in arvelig angioødem. Mens arvelig angioødem forårsaker ofte symptomer for første gang før 20 år, "normalt" angioødem manifesterer seg ofte bare i voksen alder. Ved "normalt" angioødem forårsaker histamineffekten ikke bare hevelse, men også rødhet og kløe i de hovne områdene.
I arvelig angioødem er hevelsen derimot ikke rød, men hudfarget og kløe er sjelden. Årsaken til "normalt" angioødem kan være infeksjoner eller medisiner. I mange tilfeller forblir imidlertid årsaken uforklarlig.
I “normalt” angioødem, i de fleste tilfeller ingen patologisk laboratorieverdier blir funnet, mens i den arvelige formen er visse verdier iøynefallende. Mens arvelig angioødem forekommer i ansiktet, men ofte også i mage-tarmkanalen, påvirker "normalt" angioødem vanligvis bare ansiktsområdet (spesielt munn og øyeområdet). I begge former for sykdommen er det en risiko for hevelse i luftveiene, larynxødemet.
Dette er akutt livstruende og krever øyeblikkelig akutt behandling. Imidlertid er typen akuttbehandling - så vel som standardterapi - forskjellig mellom de to formene. Det “normale” angioødemet reagerer godt på terapi med antihistaminer eller steroider / kortikoider, for eksempel prednisolon, og adrenalin som en del av akuttbehandling. Ved arvelig angioødem, derimot, er disse stoffene ineffektive, og spesielle medikamenter må brukes.
