Behandling av arvelig angioødem
Det er viktig å huske på det arvelig angioødem er en potensielt livstruende sykdom, siden hevelse i luftveiene uten tilstrekkelige tiltak kan føre til rask død ved kvelning. Derfor er det avgjørende å gi pasienten et nød-ID-kort som til enhver tid skal bæres med seg. I tillegg må pasienter og deres pårørende informeres i detalj om mulige symptomer og tiltak i akutt tilfelle.
I de fleste tilfeller anbefales innledende behandling på et spesialisert behandlingssenter. Behandling av hevelse i akutte tilfeller er ikke alltid nødvendig. Mindre hevelser i området for hender og føtter, for eksempel, krever ikke nødvendigvis behandling så lenge de ikke forstyrrer den berørte personen.
Mage-tarmangrepene trenger heller ikke nødvendigvis behandling. For moderat angrep kan oral administrering av et antispasmodisk legemiddel som Buscopan ® være tilstrekkelig. I noen tilfeller er imidlertid de kolikse symptomene så smertefulle at spesifikk behandling er nødvendig.
I akutte tilfeller administreres et såkalt C1-INH-konsentrat. Dette er hemmere av en viss faktor (C1) av immunsystem, som kan redusere hevelse. Konsentratet må administreres via en venøs tilgang, som også kan utføres uavhengig gjennom trening.
Alternativt er agenten Icatiband tilgjengelig. Det er en såkalt bradykinin antagonist som kan injiseres under huden og hemmer det vasodilaterende hormonet bradykinin. Pasienter med hevelse i munn, hals eller strupehode betraktes som en nødsituasjon og må legges inn på sykehus umiddelbart.
I slike tilfeller, intubasjon kan være nødvendig for å sikre luftveiene. Hvis mer enn 12 angrep per år fremdeles forekommer til tross for tilstrekkelig behandling, bør et profylaktisk (forebyggende) tiltak vurderes. For dette formålet, androgener som danazol, oxandrolone og stanazolol kan vurderes, men de er ikke godkjent i Tyskland for behandling av arvelig angioødem på grunn av de mange bivirkningene.
Et annet medikament for langvarig profylakse er tranexaminsyre, som er antifibrinolytisk, dvs. motvirker oppløsningen av blod blodpropp. En mulig bivirkning er derfor dannelsen av blod blodpropp (tromboser). Langvarig behandling med C1-INH konsentrat er også en mulig terapeutisk tilnærming.
