Definisjon
Hypogonadisme refererer til en underfunksjon av gonader (testikler, eggstokker) med nedsatt dannelse eller regresjon av seksuelle egenskaper
Symptomer
Barn:
- Manglende utvikling av puberteten
Ungdom:
- Stagnasjon av pubertetsutviklingen
- Gynekomasti (utvidelse av den mannlige brystkjertelen) og kryptorkidisme (ikke nedstøpt testis) hos mannlige ungdommer
- Primær amenoré (fravær av menstruasjonsperioder) hos jenter.
- Lav utvikling av primære og sekundære seksuelle egenskaper.
- Mangel på utvikling av seksuelle interesser
Voksne:
- Med tilstrekkelig maskulinisering eller feminisering kan de kliniske tegnene være lite uttalt.
Menn:
- Redusere / tap av libido
- Impotens
- Fravær av moden mann sperm celler i ejakulatet (azoospermi).
- Atrofi av testiklene
- Osteoporose
- Svikt i sekundært hår
kvinner:
- Redusere / tap av libido
- Østrogenmangel: sekundær amenoré, kjønnsatrofi.
- Osteoporose
- Svikt i sekundært hår
Visninger
Historie
- De fleste former for hypogonadisme kan behandles godt
- Terapi med gonadotropiner kan behandles ufruktbarhet i sekundær hypogonadisme.
Årsaker
Hypergonadotrop (primær) hypogonadisme:
- Forstyrrelse på nivået av gonader (testikler, eggstokker) med kompenserende økning i sirkulerende gonadotropiner.
- Klienfelter syndrom
- Castillo syndrom
- Traumatisk skade
- kastrering
- Maldescensus testis
- Orchitis (testikkelbetennelse)
- Ovariektomi (fjerning av eggstokker).
- Medfødt misdannelse: gonadal agenese, gonadal dysgenese.
- Cellegift, strålebehandling
- Mutasjoner i LH og / eller FSH reseptoren.
- Turnersyndrom
- For tidlig overgangsalder
- Anorchia (fullstendig manglende evne til å fungere eller fravær av begge testiklene fra fødselen).
- Kryptorkidisme (testament uten nedstigning)
- Galaktosemi (for mye galaktose i blod).
- Noonan syndrom
Hypogonadotrop (sekundær) hypogonadisme:
- Uorden på nivået av hypothalamus og hypofyse med senking av serumgonadotropiner.
- Feilfunksjon i nevronene som produserer GnRH.
- Inflammatorisk, svulstig, vaskulær eller traumatisk endring av den fremre lappen i hypothalamus / hypofysen
- Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP, anoreksi nervosa (anoreksi).
- Kallermann syndrom
Blandet form:
- Aldershypogonadisme
Komplikasjoner
- Infertilitet
- Impotens
- Osteoporose
- Hjerte-og karsykdommer
Risikofaktorer
- Kallermann syndrom
- Klienfelter syndrom
- Cellegift, strålebehandling
- Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP
- Genetisk predisposisjon
Diagnose
- Diagnosen stilles av legen under hensyntagen til symptomene og bestemmelsen av FSH, LH, prolaktin, testosteron (hann) og estradiol (kvinnelige) nivåer i blod. Dette gjør at legen bedre kan vurdere hypofysesituasjonen og hormonomdannelsen.
Differensiell diagnose
- Svulster
- Underliggende sykdommer som må behandles på andre måter
Ikke-medikamentell terapi
Kirurgi (veldig sjelden):
- Hos kvinner: På grunn av den betydelige risikoen for gonadoblastom eller karcimom, skal gonadalvev fjernes hos kvinner som har Turnersyndrom.
Medikamentell terapi
- Behandling av hypogonadisme hos begge kjønn består av erstatning av passende kjønnshormoner
Hos menn: androgensubstitusjon
- Testosteron (muntlig: Andriol, intramuskulært Testoviron Depot).
Hos kvinner: østrogensubstitusjon:
- Etinyløstradiol
- Østradiol
Progestinsubstitusjon:
- Medroxyprogesterone
Hvis fruktbarhet er ønsket:
- Gonadotropinsubstitusjon (GnRH-pumper for pulserende frigjøring).
Forebygging
- Forebygging avhenger av årsakene
- En balansert og sunn kosthold kan forhindre underernæring og dermed sekundær hypogonadisme.
Råd
- Risikoen ved testosteron substitusjonsterapi øker prostata volum samt induksjon av prostata karsinom, økning i hematokritt, utvikling av ødem og gynekomasti. Av denne grunn krever behandling av hypogonadisme hos menn med testosteron en detaljert historie (prostata kreft) Og en fysisk undersøkelse.
- Hypogonadisme hos barn er vanligvis asymptomatisk og oppdages bare av mangel på pubertet.
- Diagnose av hypogonadisme hos voksne er ofte vanskelig på grunn av uspesifikke symptomer.
