Terapimål
- Stabilisering av livskvalitet
- Forbedring og opprettholdelse av uavhengighet når det gjelder mobilitet, deltakelse i sosialt liv og uavhengig omsorg.
Anbefalinger for terapi
- For å redusere den autoimmune responsen - må immunsuppresjon opprettholdes i flere år, ofte hele livet
- Første linjemedisiner: immunsuppressiva - det eneste godkjente ikke-steroide immunsuppressiva i myasthenia gravis er azathioprine (AZA) - og kortikosteroider
- I alvorlige eller kritiske forløp:
- Plasmautveksling
- IV immunglobuliner (IVIG) - brukes primært i myastenisk krise og hos pasienter før thymektomi som ikke responderer på medisinering; ventilasjonstiden kan forkortes ved bruk av IVIG
- Kolinesterase hemmere (kolinesterasehemmere) - symptomatisk terapi: forbedring av nevromuskulær eksitasjonsoverføring ved å hemme enzymet acetylkolinesterase → nedbrytning av acetylkolin i synaptisk kløft er forhindret → konsentrasjon og den tidsmessige tilgjengeligheten av acetylkolin i den synaptiske spalten øker → acetylkolinreseptorer er opptatt lenger og forblir aktivert.
- Muntlig administrasjon
- Pyridostigmin bromid - valgfritt legemiddel for langvarig oral behandling.
- I tilfelle bromintoleranse, allergi, eller overfølsomhet overfor bromidholdige preparater (sjelden): ambenonium klorid.
- Intravenøs administrasjon (valg av agent): neostigin og pyridostigmin.
- Muntlig administrasjon
- Myastenisk krise → intensiv medisinsk behandling.
- Hemafereseprosedyre (prosedyre for ekstrakorporeal tilsynelatende separasjon av blod med målrettet ekstraksjon eller fjerning av blodkomponenter).
- Plasmaferese - terapeutisk prosedyre for effektiv fjerning av uønsket antistoffer.
- Immunoadsorpsjon - terapeutisk prosedyre for fjerning av autoantistoffer og immunkomplekser i autoimmune sykdommer ved bruk av et adsorpsjonssystem.
- Intravenøs immunoglobuliner (IVIG).
- Metylprednisolon (trykk terapi).
- Hemafereseprosedyre (prosedyre for ekstrakorporeal tilsynelatende separasjon av blod med målrettet ekstraksjon eller fjerning av blodkomponenter).
- Terapi-brudd generalisert acetylkolin reseptorantistoffpositiv myasthenia gravis*: rituximab (monoklonalt antistoff (IgG-1-kappa-immunglobulin) rettet mot overflateantigen CD20); eculizumab (monoklonalt antistoff rettet mot komplementfaktor C5).
- Thymectomy (kirurgisk fjerning av thymus kjertel; se “Kirurgisk terapi” nedenfor).
- Hvis plutselig forverring oppstår hos pasienter som i utgangspunktet reagerte godt på behandlingen, kolinesterase hemmere bør avbrytes i flere dager og åndedrettsstøtte gis.
* Manglende respons ("supoptimal eller nonresponse"), og på den annen side utålelige bivirkninger på tidligere standard og utvidet behandling i henhold til gjeldende relevante retningslinjer.
