Myelin: Struktur, funksjon og sykdommer

Myelin er navnet på en spesiell, spesielt lipidrik, biomembran som hovedsakelig fungerer som en såkalt myelin skjede eller medullær skjede, som omslutter aksoner av perifere nerveceller nervesystemet og sentralnervesystemet og elektrisk isolering av de inneholdte nervefibrene. På grunn av regelmessige forstyrrelser av myelinhylsene (Ranviers ledningsringer), oppstår elektrisk ledning av stimuli brått fra ledningsring til ledningsring, noe som resulterer i en høyere samlet ledningshastighet enn kontinuerlig ledning.

Hva er myelin?

Myelin er et spesielt biomembran som belegger aksonene til periferien nervesystemet (PNS) og sentralnervesystemet (CNS) og isolerer dem elektrisk fra andre nerver. Myelin i PNS er dannet av Schwann-celler, og myelinmembranen til en Schwann-celle "bryter" bare en del av det samme axon av gangen i flere til mange lag. I CNS dannes myelinmembraner av sterkt forgrenede oligodendrocytter. På grunn av deres spesielle anatomi med mange forgrenede armer, kan oligodendrocytter gi myelinmembranene sine opptil 50 aksoner samtidig. Myelinhylsene til aksonene avbrytes hver 0.2 til 1.5 mm av Ranvier-snørede ringer, noe som resulterer i en uberegnelig (saltende) overføringsmåte av elektriske stimuli som er raskere enn den kontinuerlige overføringsmåten. Myelin beskytter det indre rennende nervefibre fra elektriske signaler fra andre nerver og gir overføring med så lite tap som mulig, selv over relativt lange avstander. Axons av PNS kan nå en lengde på mer enn 1 meter.

Anatomi og struktur

Det høye lipidinnholdet i myelin har en kompleks struktur og består hovedsakelig av kolesteroler, cerebrosider, fosfolipider slik som lecithin, Og andre lipider. De proteiner den inneholder, slik som basisk myelinprotein (MBP) og myelinassosiert glykoprotein og noen andre proteiner, har en avgjørende innflytelse på strukturen og styrke av myelin. Sammensetningen og strukturen til myelin er forskjellig i CNS og PNS. Ved myelinisering av CNS-aksoner spiller myelinoligodendrocyt glykoprotein (MOG) en viktig rolle. Dette spesielle proteinet finnes ikke i Schwann-celler som danner myelinmembranene til PNS-aksoner. Det er sannsynlig at perifert myelinprotein-22 gir den fastere strukturen til Schwann-celle-myelin sammenlignet med strukturen til oligodendrocyt-myelin. I tillegg til de regelmessige forstyrrelsene av myelinskjedene ved Ranvier-ledningsringene, er det såkalte Schmidt-Lantermann-hakk, også kalt myelin-snitt, i myelinskjedene. Dette er cytoplasmatiske rester av Schwann-celler eller oligodendrocytter som strekker seg som smale striper gjennom alle myelinskjeder for å sørge for den nødvendige utveksling av materiale mellom cellene. De utfører funksjonen av gap-veikryss som tillater og muliggjør utveksling av stoffer mellom cytoplasmaet i to tilstøtende celler.

Funksjon og oppgaver

En av de viktigste funksjonene til myelin, eller myelinmembranen, er å isolere aksonene og nervefibrene elektrisk. rennende innenfor axon og å gi rask elektrisk signaloverføring. På den ene siden beskytter den elektriske isolasjonen mot signaler fra andre ikke-myeliniserte nerver, og på den annen side krever det at overføringen av nerveimpulser er så lavt tap og rask som mulig. Overføringshastighet og "ledningstap" er spesielt viktig for aksoner i PNS på grunn av lengden, som noen ganger overstiger en meter. I løpet av evolusjonen muliggjorde den elektriske isolasjonen av axoner og også av individuelle nervefibre en slags miniatyrisering av nervesystemet. Bare oppfinnelsen av myelinisering ved evolusjon gjorde kraftige hjerner med et stort antall nevroner og et enda større antall synaptiske forbindelser mulig. Omtrent 50% av hjerne masse består av hvit materie, dvs. myelinerte aksoner. Uten myelinisering, til og med eksternt lik hjerne kompleksitet ville være helt umulig i et så lite rom. De synsnerven som kommer fra netthinnen, som inneholder omtrent 2 millioner myeliniserte nervefibre, tjener til å illustrere proporsjoner. Uten beskyttelse av myelin, er synsnerven må være mer enn en meter i diameter for samme utgang. Samtidig med myeliniseringen oppsto saltstimulering i evolusjon, som har en klar hastighetsfordel i forhold til kontinuerlig eksitasjonsledning. Forenklet kan man forestille seg at ionekanaler åpnes og lukkes via depolarisering for å overføre handlingspotensial til neste seksjon (internode). Her, den handlingspotensial er igjen bygd opp i det samme styrke, videresendt og på slutten av seksjonen via depolarisering igjen for å aktivere ionepumpen og overføre potensialet til neste seksjon.

Sykdommer

En av de mest kjente sykdommene direkte knyttet til en gradvis nedbrytning av myelinmembranen til axoner er multippel sklerose (MS). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, nedbrytes myelinet av axoner av pasientens egen immunsystem, plasserer MS i kategorien nevrodegenerativ autoimmune sykdommer. I motsetning til Guillain-Barré syndrom, i løpet av hvilken immunsystem angriper nervecellene direkte til tross for beskyttelse av myelinmembranen, men hvis nevronskade delvis regenereres av kroppen, kan myelin degenerert av MS ikke erstattes. De eksakte årsakene til forekomst av MS er (ennå) ikke tilstrekkelig undersøkt, men MS forekommer i familier, slik at i det minste en viss genetisk disposisjon kan antas. Sykdommer som forårsaker nedbrytning av myelin i CNS og er basert på arvelige genetiske defekter kalles leukodystrofi eller adrenoleukodystrofi hvis den genetiske defekten er lokalisert på et sted av X-kromosomet. EN vitamin B12 mangel sykdom, skadelig anemi, også kalt Biermers sykdom, fører også til nedbrytning av myelinskjedene og forårsaker tilsvarende symptomer. Litteraturen diskuterer i hvilken grad utviklingen av psykiske lidelser som schizofreni kan være årsakssammenheng med myelin skjede dysfunksjon.