Etter Creutzfeldt-Jakob sykdom og gal ku-sykdom ble voldsom for noen år siden, hadde det blitt stille om disse sykdommene. Men det er nå en ny variant av Creutzfeldt-Jakob sykdom (vCJD), den menneskelige formen for BSE, for å si det sånn, som snikende begynner med atypiske symptomer.
Hva er den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom?
Ingen rapporterte tilfeller av vCJD eksisterer ennå i Tyskland, men det er rundt 200 tilfeller over hele verden, de fleste i Storbritannia. Mens den faktiske Creutzfeldt-Jakob sykdom hovedsakelig rammet eldre mennesker, er alderen på vCJD mye lavere. For å dempe spredningen av vCJD er det vedtatt forskjellige forbrukerlover, for eksempel BSE-testing av alt slaktet storfe over en viss aldersgrense. Den nye varianten av Creutzfeld-Jakobs sykdom er forårsaket av misdannelse proteiner (prioner) som kan forårsake hjerne skader. Symptomene på vCJD ligner tett på Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Denne typen sykdommer er en av den «overførbare spongiformen hjerne sykdommer." De kalles også prionsykdommer fordi de er forårsaket av prioner. Det første tilfellet av Creutzfeldt-Jakob ble kjent i 1995. Omtrent et år senere ble det gjenkjent sammenhenger mellom denne sykdommen og gal kysykdom (BSE), som forekommer hos storfe. I 1997 ble det innhentet bevis for at prioner var ansvarlige for både BSE og Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
Årsaker
Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom utløses av mangelfull proteiner (prioner) funnet i nerve- og immunceller. Det er ikke klart hvorfor de utvikler seg. Det kan skyldes gen mutasjoner. Prionene har en annen rekkefølge av aminosyrer enn normalt proteiner. Det er ennå ikke avklart hvordan prionene skader hjerne. Siden de heller ikke utløser forsvarsreaksjoner, er diagnosen veldig vanskelig.
Symptomer, klager og tegn
Ny variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom har ikke veldig spesifikke symptomer i begynnelsen av sykdommen. Det er humørsvingninger og angstutbrudd hos berørte individer. Disse kan være periodiske i begynnelsen og deretter manifestere. Depressive stemninger er vanlige. Hallusinasjoner skje. Det første motortegnet i dag er ustabilitet når man går. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det et tap av konsentrasjon og en jevn nedgang i kognitiv ytelse. De berørte lider av en stadig forverret minne og viser dermed symptomene på demens. Dette er også ledsaget av alle de andre symptomene på demens - som desorientering og plutselig aggressivitet. Evnen til å lese, skrive og snakke kan gå helt tapt. Noen ganger er det fullstendig apati. vCJD fører til andre motoriske symptomer. Det er ukontrollert skjelving. Bevegelser blir mer ukoordinerte og kan virke spesielt ekspansive eller som om de er lammet. Muskelforstyrrelsene forårsaker også plutselige bevegelser og kan ytterligere begrense talen.
Diagnose og forløp
Til dags dato er det ingen diagnostisk prosedyre som pålitelig oppdager ny Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Symptomer og klager kan heller ikke utvetydig tilskrives vCJD og kan ligne på andre sykdommer. Noe mer sikkerhet kan man oppnå ved magnetisk resonansbilder (MR), som vil avsløre skade på hjernevev hos berørte individer. For å oppdage prioner, en mandel biopsi kan utføres. Det er en spesiell risiko hvis folk har fått den nye Jakob-Creutzfeldt-sykdommen, men ennå ikke har noen symptomer. Hvis de donerer blod, kan prionene videreføres. Derfor jobber forskere hardere for å kunne oppdage vCJD-patogenet gjennom blod tester. Det vanskelige er at i de tidlige stadiene av vCJD, er det ingen karakteristiske symptomer som gjør det mulig å trekke en konklusjon om vCJD. Symptomene er ganske uspesifikke, for eksempel depressive stemninger, angst, konsentrasjon forstyrrelser, og en nedgang i mental ytelse. I tillegg kan bevegelsesforstyrrelser oppstå og ukontrollerte skjelvinger. I det videre løpet, lammelse, muskeltrakting og ukontrollerte bevegelser kan forekomme. I økende grad blir evnen til å lese og snakke ute av kontroll. I den siste fasen kan vCJD-pasienter ikke lenger kommunisere med omgivelsene sine. De blir apatiske, til slutt bevisstløse, og til slutt dør.
Komplikasjoner
Komplikasjoner av ny variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD) oppstår i direkte sammenheng med symptomene på sykdommen. De forekommer både med og uten behandling av sykdommen, som det ikke er noen grunnleggende effektiv for narkotika, bare symptomlindrende. Psykologiske symptomer som forvirring, angst eller depresjon ofte i utgangspunktet føre til feildiagnostisering i begynnelsen av sykdommen. Etter bare noen få måneder er pasienter ofte ikke lenger i stand til å takle den normale hverdagen alene. Motoriske forstyrrelser som ustabil gang eller ukontrollert fall øker også risikoen for ulykker som en komplikasjon i løpet av sykdommen. Bevegelsesforstyrrelser og epileptiske anfall er typiske når sykdommen utvikler seg og kan også føre til ulykker og skader på pasienter som komplikasjoner. Urin og fekal inkontinens og progressiv demens karakterisere den mer avanserte nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom og til slutt nødvendiggjøre intensiv pleie og pleie av pasientene døgnet rundt. I sluttfasen er pasienter da ikke lenger i stand til å ta kontakt med omgivelsene. Ofte er de i en tilstand av fullstendig spastisk lammelse (såkalt medrivningsstivhet). I denne terminal tilstanden, respiratorisk lammelse eller lungebetennelse oppstår ofte som komplikasjoner. Disse da føre til pasientens død i de fleste tilfeller.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det oppstår uregelmessigheter i velvære, bør man allerede være spesielt forsiktig med ens egne opplevelser. I tilfelle en diffus opplevelse av angst, skiftende stemninger eller en spesiell oppførsel, er de første tegn på en Helse lidelse er allerede tydelig. Hvis det er et depressivt utseende, et tilbaketrekning fra det sosiale livet eller en avbrytelse av nære kontakter, er det grunn til bekymring. Dette gjelder spesielt hvis det ikke er hendelser som kan forklare en slik beslutning. Observasjoner og endringer bør diskuteres med lege slik at en oppfølgingsundersøkelse kan igangsettes. Hvis det er en reduksjon i mental ytelse eller svakhet i konsentrasjon, er konsultasjon med lege angitt. Hvis klagene vedvarer over lengre tid eller øker intensiteten, er det nødvendig med medisinsk hjelp. Avklaring av årsaken er nødvendig slik at en behandlingsplan kan etableres. Aggressiv oppførsel, endringer i personlighet og tap av minne bør undersøkes. Hvis det er desorientering eller tap av lærte ferdigheter som lesing, skriving eller regning, trenger den berørte personen hjelp. Hvis det er forstyrrelser i muskelsystemet, en unaturlig reduksjon i fysisk motstandskraft og skjelvende lemmer, er et besøk hos legen nødvendig.
Behandling og terapi
Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan ennå ikke behandles effektivt narkotika. Imidlertid gjennomfører medisinske forskere intensiv forskning for å finne narkotika som vellykket kan bekjempe vCJD. Så langt blir de som lider av vCJD behandlet med forskjellige medisiner som kan forsinke progresjonen til en viss grad. Muskel ryker kan behandles med passende medisiner. Siden det ikke er noe medisin for vCJD på markedet, er vCJD fortsatt dødelig så langt. Gjennomsnittlig forventet levealder etter kontrakt med vCJD er omtrent 14 måneder.
Utsikter og prognose
Ny variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom har en ugunstig prognose. De Helse lidelse er preget av et svært progressivt forløp. Til tross for all innsats, ingen effektiv terapi har hittil blitt funnet å stoppe utviklingen av sykdommen. Uansett om behandlingen er startet eller den berørte personen glemmer det, seriøst Helse uregelmessigheter oppstår som bidrar til redusert livskvalitet. Kognitiv ytelse er sterkt forringet, noe som fører til behovet for intensivbehandling. Til slutt, etter en alvorlig sykdomsforløp, går den berørte personen for tidlig. Statistisk sett antas pasienten å ha en forventet levealder på omtrent 14 måneder etter diagnosen. I tillegg til de kognitive problemene, oppstår motoriske uregelmessigheter i løpet av få måneder. Hvis sykdomsforløpet er gunstig, legemiddel terapi forsinker progresjonen av sykdommen. Dette kan imidlertid ikke oppnås hos alle pasienter og avhenger av sykdomsfasen. Atferdsendringer og en transformasjon av personligheten kan forventes. Det er problemer med orientering, tilstander av forvirring og enorme minne tap. Sykdommen er derfor vanskelig å utholde for pasienten og spesielt for hans pårørende. I de fleste tilfeller, på grunn av alvorlighetsgraden av symptomene, blir pasientbehandling nødvendig på et avansert stadium av sykdommen.
Forebygging
Akkurat som det ikke er noen kur, er det ingen forebygging av vCJD. Selv om det er forbrukerbeskyttelsesforskrifter som sier at oksekjøtt og produkter laget av det må hentes nøye, er det ingen garanti. Steking hjelper heller ikke, fordi prionene ikke kan ødelegges på grunn av deres varmebestandighet. Siden januar 2001 har det imidlertid vært en EU-beslutning om at alt slaktet storfe beregnet på konsum må testes for BSE.
Følge opp
Det er liten oppfølging av den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, ettersom sykdommen ikke er herdbar og ikke kan behandles i vesentlig grad. Det ender alltid med den berørte personens død, og spontane kurer har ennå ikke skjedd. Dermed forventes ikke medisinsk oppfølging å spille en rolle i vCJD i fremtiden. Dessuten kan de mange symptomene på hjernesvikt ikke behandles og gir dermed ikke grunnlag for oppfølgingsbehandling. Det er mye viktigere å sørge for tilstrekkelig pleie for den syke - spesielt de siste månedene av hans eller hennes liv. Imidlertid gir de sjeldne tilfellene av denne sykdommen noen ganger ny innsikt i patogener samt mulige overføringsmåter. Forskning på Creutzfeldt-Jakobs sykdom og forebygging av ytterligere utbrudd kan derfor sees på som ettervern. Viktigere er den psykologiske etterbehandlingen eller omsorgen for de pårørende. Siden den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom oftere rammer forholdsvis unge mennesker, har sjokk går ofte dypt, spesielt for foreldrene. Følgelig bør ikke pårørende etterlates alene etter pasientens død, og de bør kunne tilkalle hjelp hvis de ønsker det. Dette avhenger veldig av den enkelte sak. En forståelse av sykdommen kan hjelpe til med å overvinne tapet.
Hva du kan gjøre selv
Det er ingen selvhjelp målinger det ville på en eller annen måte motvirke New Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Alle muligens selvhjelpsforsøk fra tvilsomme stoffer, homøopatiske midler eller alternative behandlinger har så langt ikke ført til noen positiv effekt. Når sykdommen en gang brøt ut, anses den som uhelbredelig. Det eneste positive aspektet som fremdeles kan forbedre livskvaliteten til de berørte er det faktum at sykdomsforløpet er kjent. Hvis de første symptomene dukker opp, vet de berørte hva som er i vente for dem. Det er da opp til pasienten selv hvordan han vil bruke sine gjenværende måneder. Siden pasienter fremdeles kan leve et nesten normalt - om enn begrenset - liv i flere måneder til tross for symptomene, anbefales det at de bruker fullstendig denne tiden. Spesielt i de tidlige stadiene, som er preget av angst og humørsvingninger, menneskelig støtte er desto viktigere. Livskvaliteten til de berørte forbedres ved å svare på dem. Aktiviteter bør tas opp. Så lenge de fremdeles er i stand til å bevege seg, bør de oppfordres til å gjøre det. De videre stadiene, som også er ledsaget av smerte, gir heller ikke rom for medisinsk selvhjelp målinger. Også her kommer bare menneskelig oppmerksomhet i betraktning.
