Nesten 60% av PSC-pasientene utvikler dominerende biliær stenose (galdestrengning) i løpet av sykdomsforløpet.
Hvis det er stenoser og / eller strikturer (høykvalitets innsnevringer), utføres endoskopisk utvidelse (utvidelse, dvs. bougienage, ballongdilatasjon) eller stentimplantasjon (innsetting av stent; "vaskulær bro")
I den siste fasen av primær skleroserende kolangitt, dvs. når leveren fungerer ikke lenger tilstrekkelig, levertransplantasjon (LTx) skal utføres. Det utgjør 6% av leveren transplantasjoner.
Ytterligere merknader
- Regelmessig endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP) med ballongdilatasjon av galle kanaler reduserte sykdomsprogresjonen betydelig - overlevelse uten leveren transplantasjon av pasienter økte i gjennomsnitt 6.7 år.
- Etter levertransplantasjoner gjentakelsesfrekvenser (gjentakelse) av PSC beskrevet mellom 8.6 og 47%.
- I nærvær av komorbiditet (samtidig sykdom) "inflammatorisk tarmsykdom (IBD)" - 60-80% av PSC-pasienter lider samtidig av ulcerøs kolitt (kronisk inflammatorisk sykdom i slimhinne av rektum (endetarm) og muligens. av tykktarmen (tyktarmen)) og 7-21% av Crohns sykdom (kronisk inflammatorisk tarmsykdom som kan påvirke hele mage-tarmkanalen (fra munnhulen til anus)) - tilstedeværelsen av ulcerøs kolitt er den største prediktoren (prediksjon ) av forekomsten av et PSC-tilbakefall
