Sjögrens syndrom: Årsaker

Patogenese (sykdomsutvikling)

Sjögrens syndrom er en av de systemiske autoimmune sykdommene (overdreven reaksjon av immunsystem mot kroppens eget vev) fra gruppen av kollagenoser, som fører til en kronisk inflammatorisk sykdom eller ødeleggelse av de eksokrine kjertlene, hvor spyttkjertlene og tårekjertlene ofte blir rammet. Histologisk (av fint vev) er det lymfocyttinfiltrasjon (interspersjon av slimhinne or spyttkjertler med lymfocytter/ tilhører det hvite blod celler), forstyrrelse av kanalsystemet og atrofi (krymping) av parenkymet (vevet) i spyttkjertler.

Etiologi (årsaker)

Årsakene til den primære formen av Sjögrens syndrom er ukjente.

Biografiske årsaker

  • Genetisk belastning - Gener: HLA-assosiert (HLA-DR2, HLA-DR3).
    • Genetisk risiko avhengig av genpolymorfier:
      • Gener / SNP (enkelt nukleotid polymorfisme):
        • Gener: STAT4, TNPO3
          • SNP: rs7574865 i genet STAT4
            • Allelkonstellasjon: GT (1.55 ganger).
            • Allelkonstellasjon: TT (2.4 ganger)
          • SNP: rs10488631 i genet TNPO3
            • Allelkonstellasjon: GT (1.7 ganger).
            • Allelkonstellasjon: GG (3.4 ganger)
  • Hormonelle faktorer - klimakteriske (menopause hos kvinner) og postmenopause (periode som begynner når menstruasjon har vært fraværende i minst et år).

Sykdomsrelaterte årsaker - sekundære Sjögrens syndrom.

  • Hepatitt B, C
  • Kollagenoser
  • Lupus erythematosus (gruppe autoimmune sykdommer der dannelsen av autoantistoffer inntreffer).
  • Primær biliær kolangitt (PBC, synonymer: ikke-purulent destruktiv kolangitt; tidligere primær biliær cirrhose) - relativt sjelden autoimmun sykdom i leveren (rammer kvinner i omtrent 90% av tilfellene); begynner først og fremst biliær, dvs. på intra- og ekstrahepatisk (“innenfor og utenfor leveren") galle kanaler, som blir ødelagt av betennelse (= kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt). I lengre tid sprer betennelsen seg til hele leveren vev og til slutt fører til arrdannelse og til og med skrumplever; påvisning av antimitokondrie antistoffer (AMA); PBC er ofte assosiert med autoimmune sykdommer (autoimmun tyreoiditt, polymyositt, systematisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk sklerose, reumatoid gikt); Assosiert med ulcerøs kolitt (inflammatorisk tarmsykdom) i 80% av tilfellene; langsiktig risiko for kolangiocellulært karsinom (CCC; galle kanalkarsinom, gallegang kreft) er 7-15%.
  • revmatoid gikt - kronisk inflammatorisk multisystem sykdom, vanligvis manifestert i form av synovitt (betennelse i synovialmembranen).