Overlevelsesrate
Overlevelse generelt er gitt i medisin som en statistisk verdi av "5-års overlevelse". Dette uttrykker i prosent antall overlevende etter 5 år i en definert pasientgruppe. Til Ewing sarkom, ligger den oppgitte overlevelsesraten i et område mellom 40% og 60-70%.
Disse brede områdene skyldes at overlevelsesraten avhenger av angrep av det respektive beinområdet. For eksempel hvis bein av armer og / eller ben er berørt, er 5-års overlevelsesgraden 60-70%. Hvis den bekkenben påvirkes, er overlevelsesgraden 40%.
Hvor høy er risikoen for tilbakefall?
Gjennomsnittlig 5-års overlevelse er 50%. Her kan man anta at dette er en aggressiv og ondartet kreft. Den 5-årige overlevelsesraten indikerer at gjennomsnittlig halvparten av alle diagnostiserte Ewing sarkom fører til døden. Hvis imidlertid etter 5 års vellykket behandling av Ewing sarkom ingen ytterligere funn kan oppdages, kreft sies å bli kurert.
ettervern
anbefalinger:
- I år 1 og 2: bør være en klinisk undersøkelse hver tredje måned. Dette vil vanligvis inkludere en lokal Røntgen kontroll, laboratorietester, CT av thorax og skjelett i hele kroppen scintigrafi. Hver sjette måned utføres vanligvis en lokal MR.
- I år 3 til 5: en klinisk undersøkelse bør utføres med seks måneders mellomrom. Under denne undersøkelsen, en lokal Røntgen kontroll, laboratorietester, CT av thorax og helkroppskjelett scintigrafi blir vanligvis utført. En gang i året utføres vanligvis en lokal MR. - Fra år 6 og utover utføres vanligvis følgende en gang i året: an Røntgen kontroll med laboratorieundersøkelse og CT av thorax samt et helkroppsskjelett scintigrafi og en lokal MR.
Oppsummering
Sykdommen (Ewing sarkom) fikk navnet sitt fra den første beskrivelsen av James Ewing i 1921: svært ondartede svulster som utvikler seg fra degenererte primitive neuroektodermale celler (= umodne forløperceller i nerveceller). Dermed tilhører Ewing sarkomer de primitive, ondartede, solide svulstene. Som allerede nevnt ovenfor påvirker Ewings sarkomer hovedsakelig de midterste områdene i det lange rørformede bein og bekkenet, men det er også mulig det overarmen (= humerus) eller ribbe påvirkes, slik at parallelt med osteosarkom vises.
På grunn av de medfølgende tegn på betennelse, forvirring med osteomyelitt kan tenkes. På grunn av metastaser, som forekommer veldig raskt (ca. 1⁄4 av alle pasientene viser allerede såkalt datter metastaser ved diagnose), kan Ewing-sarkomer finnes i bløtvev som ligner på rabdomyosakrom.
Lungene er vanligvis de mest berørte av metastaser. Årsakene som kan være ansvarlig for utviklingen av Ewing sarkom er fortsatt ukjente. Imidlertid antas det for tiden at verken den genetiske komponenten (arvelighet) eller en allerede utført strålebehandling kan holdes ansvarlig for utviklingen.
Det har imidlertid blitt funnet at Ewings sarkom ofte oppstår når det er skjelettanomalier i familien eller når pasienter lider av retinoblastom (= ondartet retinal svulst som forekommer i ungdomsårene) fra fødselen. Forskning har vist at svulstceller fra den såkalte familien til Ewings sarkom viser en endring på kromosom nr. 22.
Det antas at denne mutasjonen (genetisk endring) er tilstede hos omtrent 95% av alle pasientene. Ewing sarkomer kan forårsake hevelse og smerte i den eller de berørte regionene, som også kan være assosiert med funksjonsbegrensninger. Fever og moderat leukocytose (= økning i antall leukocytter i blod) kan også tenkes.
På grunn av muligheten for forveksling med for eksempel osteomyelitter (se ovenfor), er en diagnose ikke alltid lett og kan derfor kreve en biopsi (= undersøkelse av vev av en vevsprøve) i tillegg til bildebehandling (røntgenundersøkelse). Terapeutiske tilnærminger brukes vanligvis på flere nivåer. På den ene siden sørger den såkalte terapiplanen preoperativt vanligvis for kjemoterapeutisk behandling (= neoadjuvant kjemoterapi).
Selv etter kirurgisk fjerning av Ewing sarkomblir pasienten behandlet terapeutisk ved strålebehandling og om nødvendig fornyet kjemoterapi. Det er her en forskjell til osteosarkom blir merkbar: Sammenlignet med Ewing sarkom har osteosarkom en lavere strålingsfølsomhet. Om tilbakefall (fornyet tumorvekst) forekommer avhenger sterkt av omfanget av metastasedannelse, responsen på preoperativ kjemoterapi og "radikaliteten" i svulstfjerningen. Det antas for tiden at sannsynligheten for fem års overlevelse er omtrent 50%. Spesielt har kirurgiske forbedringer de siste 25 årene gjort det mulig å forbedre sannsynligheten for overlevelse
