Symptomer
To motoriske nerveceller er koblet i serie for muskeleksitasjon. Den første motorisk nevron stammer fra hjerne og byttes til det andre motorisk nevron i ryggmarg på nivået der den kobles til en perifer nerve for å nå den tilsvarende muskelen. Hvis den andre motorisk nevron (perifer nerve) er skadet, oppstår slapp lammelse, mens skade på det første motorneuronet (hjerne/ryggmarg) resulterer i spastisk lammelse.
Siden begge motorneuronene er berørt, er amyotrofisk lateral sklerose preget av felles forekomst av både slapp og spastisk lammelse, som begynner så sakte og snikende at pasientens funksjonsnedsettelser i utgangspunktet avskjediges av sistnevnte som "klossethet". Fra gang- eller gripeproblemer i hånden på grunn av slapphet eller stivhet i musklene, til å holde vanskeligheter i kofferten og senere også vanskelig puste, forskjellige begrensninger kan forventes. I de fleste tilfeller begynner symptomene på svikt i ekstremitetene, og det er bare i det senere løpet av sykdommen at stammen og bulbarmusklene (svelge og snakke muskler) også er involvert.
Imidlertid begynner sykdommen hos omtrent en av tre pasienter som en bulbar form med nedsatt svelging og tale, noe som fører til koagulert tale og økt svelging. Taleforstyrrelsen kan kreve kommunikasjon hjelpemidler slik som alfabetstavler, skrivebrett eller lignende for å gjøre det mulig for pasienten å gjøre seg forstått. Videre er en regresjon av de slappe lammede musklene et typisk symptom, som lett kan observeres på hånden på grunn av tap av form, men også forekommer andre steder på kroppen.
Øyens muskulatur påvirkes aldri. De tidlige symptomene på amyotrof lateral sklerose er preget av det faktum at de kan ta veldig forskjellige former, akkurat som sykdomsforløpet. Ofte er de første symptomene imidlertid veldig uspesifikke og blir ofte ikke lagt merke til av de berørte.
Dette fører ofte til snubling eller problemer med å holde ting, som vanligvis blir avvist av pasienter som klønete. Med tiden øker imidlertid disse omstendighetene, og sakte blir de første smertefrie lammelsesymptomene på armene eller benene lagt merke til. Fra denne typen regler må man skille den såkalte bulbar begynnelsen.
Dette påvirker i utgangspunktet nervecellene i hjerne stammen, som er ansvarlig for svelging eller taleproduksjon. De første symptomene er en begynnende svelgeforstyrrelse eller taleforstyrrelser. Imidlertid er denne formen for sykdommen svært sjelden.
En av de viktigste egenskapene ved amyotrofisk lateral sklerose er at den økende lammelsen skjer uten smerte eller sensasjon. Det er derfor ganske utypisk for berørte personer å rapportere en markant prikkende følelse eller andre former for lammelse som kløe. Forekomsten av taleforstyrrelser er veldig typisk for bulbarforløpet av amyotrof lateral sklerose (ALS).
Det er særegent for denne sykdommen at den starter i hjernestammen. Derfor kan degenerasjonen av de motoriske nervecellene føre til taleforstyrrelser, men også til svelgeforstyrrelser. Derfor er symptomene som er nevnt her i begynnelsen av løpet av symptomene.
Det hyppigere forløpet må skilles fra dette, der de første symptomene påvirker bena og / eller armene. I denne typen kurs fører det kontinuerlig økende sykdomsforløpet, etter en allerede eksisterende symptomatologi i ekstremiteter, til en utvidelse av sykdommen til hjernestammen og dermed til svelging og taleforstyrrelser. ALS er særegen ved at den økende lammelsen blir beskrevet av de fleste pasienter som smertefri, siden den isolerte døden til de motoriske nervecellene i ryggmarg utløser ikke a smerte stimulans.
Til tross for dette faktum, rapporterer noen pasienter alvorlig smerte som øker når sykdommen utvikler seg. Den eksakte årsaken til dette er ennå ikke endelig avklart. Noen pasienter kan utvikle seg alvorlige hodepine på grunn av oksygenmangel forårsaket av lammelse av luftveismusklene.
